Polyneuropathie

Neuropathien, Polyneuritiden

Eine Polyneuropathie ist eine breit gefächerte Erkrankung mehrerer peripherer Nerven, die zum Beispiel für den Tastsinn (sensibel) und die Muskelbewegung (motorisch) verantwortlich sind, mit vielen unterschiedlichen Ursachen (z.B. toxische, infektiöse, den Stoffwechsel betreffende (metabolische), genetische Faktoren). Die Erkrankung beginnt praktisch immer an der unteren Extremität, ist meist symmetrisch ausgeprägt und hat eine langsam voranschreitende Symptomatik. Oft kommt es bei der Polyneuropathie zu einer Nervenentzündung.

Die weltweite Verbreitung der Polyneuropathie wird auf 40 pro 100000 Einwohner geschätzt, jedoch gibt es regionale Unterschiede. Diese Unterschiede beruhen auf immer neuen Schädigungsursachen, vor allem Umweltgifte wie Insektizide, toxische Medikamente und Drogen, während die traditionellen schädigenden Stoffe (Noxen) wie Thallium und Arsen (z.B. bei als Mord- oder Selbstmordmittel) heute eher selten vorkommen. Als Beispiel lassen sich hier gehäufte Polyneuropathien in Marokko infolge von Vergiftungen durch Vermischung von Speiseöl und Waffenschmiermittel nennen. Polyneuropathie als Folge einer Diphtherie ist immer seltener geworden, dagegen hat die Häufigkeit von einer Polyneuropathie mit Beteiligung der Hirnhäute (Meningopolyneuritis) als Folge eines Zeckenstiches (Borreliose) zugenommen. In Europa sind die mit Abstand häufigsten Ursachen Diabetes mellitus und Alkoholkrankheit, in tropischen und subtropischen Regionen dagegen Mangelernährung (Malnutrition) und Lepra. Die diabetische Polyneuropathie kommt mit einem Anteil von 30-40% zehnmal öfter vor als andere Polyneuropathien. Die Alkohol-Polyneuropathie betrifft häufiger Männer und tritt meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, die diabetische Polyneuropathie dagegen betrifft mehr Frauen und manifestiert sich meist zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr. Beide Erkrankungen können aber auch schon bei Jugendlichen auftreten. Die erbliche (hereditäre) Polyneuropathie manifestiert sich bereits im frühen bis mittleren Lebensalter.

Es gibt viele verschiedene Ursachen der Polyneuropathie. Im Folgenden sind die häufigsten aufgelistet:

• Genetische Ursachen, z.B. erbliche (hereditäre) Polyneuropathie
• Stoffwechselstörungen, z.B. bei Diabetes mellitus
• Mangel- oder Fehlernährung
• Vitamin B₁₂-Aufnahme-Störung und weitere Aufnahmestörungen (Resorptionsstörungen) des Darms
• Störungen des Eiweißhaushaltes (Dysproteinämie) im Blut
• Infektionen, z.B. nach einem Zeckenbiss (Borreliose)
• Störungen der Gefäßwände (Arteriopathie)
• Toxische Störungen, z.B. bei Triarylphosphat-Vergiftung
• Tumorerkrankungen, z.B. bei je einem Drittel der Fälle von Lungenkrebs bzw. Tumore des Lymphgewebes

Zu Beginn einer Polyneuropathie sind zumeist beide Beine symmetrisch betroffen, vor allem aber die Unterschenkel. Gelegentlich können auch einseitige Beschwerden im Bereich der Oberschenkel und des Beckengürtels beobachtet werden. Selten beschreiben Betroffene Beschwerden im Gesicht oder am Rumpf. Man unterscheidet zwischen Symptomen welche die sensiblen Nervenbahnen betreffen und Beschwerden im motorischen System.

Charakteristischerweise beginnen Symptome der Polyneuropathie vor allem in Ruhe oder nachts. Patienten berichten von Missempfindungen aller Art, welche im Verlauf in schmerzhaften Empfindungen gipfeln können.

Mögliche Missempfindungen können sein:

• Kribbeln
• Brennen (Lesen Sie auch: Brennen in den Fingern)
• „Ameisenlaufen“
• Stechen
• „Gefühl des Elektrisiert sein“
• Schwellungsgefühl
• Hitze-/ Kälteempfinden
• Druckgefühl
• „Gefühl auf Watte zu gehen“
• Taubheitsgefühle
• Erhöhte Schmerzempfindlichkeit, sodass bereits leichte Berührungen weh tun

Neben den sensiblen Störungen, können auch die motorischen Nerven betroffen sein und Symptome verursachen:

• Muskelkrämpfe, vor allem nachts
• Muskelschwund (Muskelatrophie)
• Muskelschmerzen
• Muskelschwäche
• Muskelzucken
• Gangunsicherheiten, vor allem im Dunkeln

Lesen Sie mehr zum Thema: Symptome einer Polyneuropathie

Polyneuropathien bei Infektionskrankheiten:

5% der Polyneuropathien kommen bei Infektionskrankheiten vor und werden den Polyneuritiden zugeordnet. Die „entzündlichen“ Polyneuropathien werden durch drei Mechanismen verursacht:

• Direkte Einwirkung des Erregers
• Schädigung durch dessen Gift
• Schädigung durch die Reaktion des Immunsystems

Viral bedingte Polyneuritiden werden durch Herpes Zoster, Grippe (Influenza), Masern, AIDS u.a. verursacht. Diese sind allerdings sehr selten. Häufiger sind dagegen bakterielle Formen, vor allem Borreliose, Diphtherie, Botulismus und Lepra.

• Borreliose: asymmetrische Sensibilitätsstörungen, Lähmungen, Beteiligung der Hirnhäute und Hirnnerven
• Diphtherie: Lähmung des Gaumensegels und der Rachenmuskulatur mit nasaler Aussprache und Schluckstörungen aufgrund der Lähmung zuständiger Hirnnerven, später auch Lähmung der Atemmuskulatur und sensorische und motorische Lähmung aller vier Extremitäten
• Botulismus: Schluckstörung und Bauchbeschwerden nach Verzehr von Konservennahrung, danach Lähmung der Augenmuskeln, aber keine Sensibilitätsstörungen
• Lepra: Die tuberkuloide Lepra verursacht asymmetrische Empfindungsstörungen und Lähmungen, die lepromatöse Lepra Hirnnervensymptome. Die dimorphe Lepra ist eine Mischform.

In der Regel findet man bei dieser Art der Polyneuropathie ein symmetrisches Verteilungsmuster mit sensiblen und motorischen Ausfällen. Suchtmittel und Umweltgifte wie Gewerbegifte und Schädlingsbekämpfungsmittel gehören zu den häufigsten Ursachen.

• Alkoholische Polyneuropathie: sehr häufige Form. Neben der Wirkung des Alkohols selbst (Ethanol) und dessen Abbauproduktes (Acetaldehyd) spielt die Mangelernährung bei Alkoholkranken eine wichtige Rolle. Auch Defekte der Enzyme, die für den Abbau des Alkohols zuständig sind, können an der Ursache der Erkrankung beteiligt sein. Als Symptome lassen sich starke Schmerzen an den Beinen, häufig auch Muskelkrämpfe und Wadendruckschmerzen nennen. Der Berührungs- und Vibrationssinn ist vermindert, ebenso sind die Muskeleigenreflexe abgeschwächt, der ASR fehlt. Die motorische Nervenleitgeschwindigkeit ist meist normal oder nur leicht reduziert. Als kritischer Grenzwert der alkoholischen Polyneuropathie gelten 80-100g Alkohol täglich.
• Vitaminmangel-Polyneuropathie: Augenmuskellähmungen und Schwankungen der Aufmerksamkeit (Vigilanz) lassen meist auf einen Vitamin-B₁-Mangel bei chronischem Alkoholismus schließen. Bei einem Vitamin-B₂-Mangel kommt es zu einer Pellagra-Polyneuropathie mit entzündlicher Reaktion der Haut (Dermatitis), Durchfall (Diarrhö) und Demenz. Auch der Vitamin-B₆-Mangel führt zu einer Polyneuropathie.
• Polyneuropathie durch Triarylphosphat-Vergiftung: Beispiel für eine akute toxische Neuropathie. Triarylphosphat ist in Mineralölablegern enthalten und führt bei irrtümlicher Verwendung als Speiseöl zu Durchfällen und Fieber. Nach 10 bis 38 Tagen kommt es erst zu Lähmungen der Füße, später zu Lähmungen aller vier Extremitäten; auch die Sensibilität ist gestört. In manchen Fällen bilden sich die Ausfälle der Nerven nicht oder nicht vollständig zurück.

Neben der alkoholischen ist die diabetische Polyneuropathie die häufigste Polyneuropathie überhaupt. 20-40% der Diabetiker weisen Zeichen einer Polyneuropathie auf, davon sind die meisten zwischen 60 und 70 Jahre alt und haben bereits eine Krankheitsdauer von mehr als 5 bis 10 Jahren. Bei 10% dieser Patienten hat die Abklärung der Polyneuropathie überhaupt erst zur Diagnose Diabetes geführt. Ursächlich führen sowohl die direkten Auswirkungen der Stoffwechselstörung als auch die durch den Diabetes bedingten Veränderungen der Gefäße (diabetische Angiopathie) zu einer Polyneuropathie. Bei dieser Form kommen vor allem Axondegenerationen, aber manchmal auch Demyelinisierung der Nervenfasern vor (s. Diagnose).

Die Symptome sind zunächst symmetrische sensible Reizerscheinungen mit Empfindungsstörungen und oft brennend-schmerzhafte Bereiche an den Füßen. Typisch sind der fehlende Achilles-Sehnen-Reflex und eine Verminderung des Berührungsempfindens, vor allem des Vibrationssinns. Später kommt es bei etwas 50% der Patienten zu Ausfällen der Bewegungsfunktion (Motorik). Auch asymmetrische Störungen oder Ausfälle von einzelnen Nerven (Mononeuropathia multiplex), besonders der Augenmuskelnerven, weiter Hirnnerven oder auch des Nervus femoralis, einem Nerv im Bereich der Oberschenkelmuskulatur, kommen vor. Zusätzlich kommt es in etwa der Hälfte der Fälle zu Störungen der Organe (vegetative Störungen): trockene, gerötete Haut, Blasenstörung, ein beschleunigter Puls (Tachykardie), Schluckbeschwerden, Durchfälle und Impotenz bei männlichen Diabetikern. Es besteht auch die Gefahr eines schmerzlosen Herzinfarkts.

Als Therapie steht die optimale Einstellung des Diabetes im Vordergrund.

Lesen Sie hierzu auch

• Diabetische Neuropathie
• Brennende Füße

Vor allem Dialysepatienten mit schwerer Nierenerkrankung klagen über nächtliche Wadenkrämpfe und brennende Schmerzen der Füße („burning feet“). Das Verteilungsmuster der Lähmungen ist symmetrisch. Auch bei Patienten mit chronischer Leberinsuffizienz kann eine Polyneuropathie auftreten.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Brennende Füße

In Verbindung mit erblichen Krankheiten wie zum Beispiel der Porphyrie können Polyneuropathien auftreten. Porphyrie ist eine erbliche Störung der Synthese des Häms, einem Komplex mit Eisen in den roten Blutkörperchen. Dabei kommt es zu Tachykardie, einem erhöhten Blutdruck (Hypertonie) und starken, wehenartigen Bauchschmerzen (Koliken). Neurologisch findet sich hier entweder eine motorische Mononeuropathia multiplex oder eine symmetrische Lähmung aller vier Extremitäten.

Nach internationaler Klassifikation unterscheidet man hereditär motorisch-sensible von hereditär sensiblen Neuropathien.

Hereditär motorisch-sensible Neuropathien (HMSN I-IV):

Die HMSN Typ I ist die hypertrophische („vergrößerte“) Form des Muskelschwundes (Muskelatrophie), auch Morbus Charcot-Marie-Tooth genannt, die meist dominant vererbt wird. Sie stellt die häufigste der hereditären Neuropathien dar und manifestiert sich im Alter von 10 bis 30 Jahren. Charakteristisch ist eine symmetrische, sensible und motorische Polyneuropathie mit Wadenatrophie („Storchenbeine“), Hohlfuß- und Hammerzehenbildung und eine frühzeitig herabgesetzte motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeit durch eine Verdickung der Nervenstränge.

Die HMSN Typ II ist die neuronale Form der Muskelatrophie. Bei ihr ist die Nervenleitgeschwindigkeit im Vergleich zu Typ I normal und das Verteilungsmuster kann auch asymmetrisch sein.

Die HMSN Typ III wird rezessiv vererbt. Typisch sind die noch stärker verdickten Nervenstränge und die somit noch stärker reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit als bei Typ I.

Die HMSN Typ IV, das Refsum-Kahlke-Syndrom, ist eine symmetrische Polyneuropathie, die sich von den Extremitäten zum Rumpf des Körpers hin ausbreitet. Sie beruht auf einer rezessiv vererbten Störung des Stoffwechsels einer bestimmten Fettsäure (Phytansäure). Symptome sind u.a. Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie), Nachtblindheit (Hemeralopie), eine Schädigung der Netzhaut (Retinadegeneration) und Ertaubung. Auch bei diesem Typ ist die Nervenleitgeschwindigkeit erheblich verzögert.

Die HMSN Typen V, VI und VII sind seltene Formen, die mit Symptomen am Auge kombiniert sind.

Hereditär sensible Neuropathien (HSN I-IV):

Aufgrund der fehlenden Wahrnehmung von Schmerzen (Analgesie) kommt es zu Knochenbrüchen, Verletzungen oder Verstümmelungen.

Bei Erkrankungen der Blutgefäße, die mit einer Entzündung der Blutgefäßwand einer sogenannten Vaskulitis einhergehen, können Schädigungen der Nerven durch unzureichende Durchblutung bzw. Ernährung zustande kommen. Dabei kommt es zu sensiblen und motorischen Lähmungen, die entweder symmetrisch oder nach dem Mulitplex-Typ verteilt sind. Zusätzlich kann es zu Störungen des Ernährungs- oder Stoffwechselzustandes des Körpers kommen.

Bei Schmerzen und Empfindungsstörungen wird Thioctsäure gegeben, deren Wirkung vor allem bei diabetischer Polyneuropathie belegt ist. Als Schmerzmittel kommen Acetylsalicylsäure, z.B. Aspirin, und Paracetamol infrage, bei hartnäckigen Schmerzen muss jedoch auf Carbamazepin, Pregabalin, beides eigentlich Medikamente gegen Epilepsie, und Antidepressiva (Thymoleptika) sowie so genannte „Nervendämpfungsmittel“ (Neuroleptika) zurückgegriffen werden. Natürlich erfordert die jeweilige Grunderkrankung spezielle Behandlungsmaßnahmen. Außerdem wichtig sind krankengymnastische Bewegungsübungen und ergotherapeutisches Training. Wenn die Ursache ein bekanntes schädigendes Mittel ist, sollte auf die Einnahme natürlich verzichtet werden, wie zum Beispiel bei übermäßigem Alkoholkonsum.

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Polyneuropathien sind in der Regel langsam fortschreitend und bilden sich meist allmählich zurück. Allerdings kann eine Restsymptomatik, vor allem ein Verlust der Reflexe, noch nach Jahren nachgewiesen werden. Die Prognose hängt auch von der Ursache ab, so sind z.B. die Symptomatik und das Nachlassen der Symptome (Remission) bei der alkoholischen Polyneuropathie von der Dosis des Alkohols abhängig. Polyneuropathien in Verbindung mit Erkrankungen wie Lepra schreiten mit ihrer Grunderkrankung fort, können aber therapeutisch beeinflusst werden. Bei gut eingestelltem Diabetes mellitus und gut behandelter Diphtherie bilden sich die Symptome allmählich zurück (Remission), bei akuter Porphyrie jedoch kommt es des Öfteren zu Rückfällen (Rezidiv).