Zoster oticus

Rumsay Hunt Syndrom

Der Zoster oticus ist eine Zweiterkrankung durch dem Varizella-Zoster-Virus im Bereich der Ohren. Er ist eine Sonderform der Gürtelrose (Herpes Zoster).

Eine Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus lässt als erste Erkrankung die Windpocken aufkommen.
Da der Virus ein Leben lang im Körper des Infizierten verbleibt, kann es im weiteren Verlauf durch eine Reaktivierung des Virus bei ungefähr 20 % der Infizierten zu einer Zweiterkrankung, der Gürtelrose kommen.
Die Gürtelrose tritt überwiegend im Bereich des Oberkörpers in Erscheinung. Gelegentlich können die für die Gürtelrose charakteristischen ausgeprägten Schmerzen und Bläschen auch im Bereich der Ohrmuschel und/oder des äußeren Gehörgangs auftreten. In diesem Fall spricht man vom sogenannten Zoster oticus.

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Der Auslöser für einen Zoster oticus ist wie bei der Gürtelrose das Varizella-Zoster-Virus, welches zur Gruppe der Herpesviren gehört. Da es sich beim Zoster oticus nur um eine Reaktivierung, des sich in den Nervenzellen festgesetzten Virus handelt, ist die Infektionsgefahr nicht so hoch.
Beim Zoster oticus befinden sich die Viren nur im Bläscheninhalt des Hautausschlags. Da die virushaltige Bläschenflüssigkeit trotzdem ansteckend ist, sollte man den direkten Kontakt damit vermeiden. Obwohl eine Impfung gegen das Virus vorhanden ist, können auch geimpfte Menschen einen Zoster oticus entwickeln.

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Mehr als 90% der Bevölkerung sind mit dem Varizella-Zoster-Virus infiziert und erkranken bei Erstinfektion an Windpocken (Varizellen). Danach besitzen sie eine lebenslange Immunität gegen Windpocken. Bis zu 20% der Teilimmunen, meist über 40-jährigen Erwachsenen erkranken später an der Gürtelrose, die mit einem Zoster oticus verbunden sein kann. Bei etwas 2/3 der an Zoster oticus Erkrankten kommt es zu einem Übergreifen der Viren auf den Nervus facialis, einem Hirnnerv, was zu einer Lähmung der mimischen Muskulatur führt (Facialisparese). Es gibt keine Geschlechtsunterschiede.

Der Varizella-Zoster-Virus wird auch als Humanes-Herpes-Virus-3 bezeichnet und gehört zur Gruppe der Herpes - Viren, die Krankheiten verursachen können. Es hat eine doppelsträngige DNS mit Lipidhülle und kommt weltweit vor. Es befällt bevorzugt Nervenzellen und kann in Nervenknoten im Wirbelkanal (Spinalganglion) über Jahre überdauern. Übertragen wird es durch Tröpfcheninfektion.

Meist sind die ersten Symptome des Zoster oticus unbestimmte Symptome wie Abgeschlagenheit und Müdigkeit.

Die für den Herpes zoster charakteristischen Bläschen finden sich bei Zoster oticus auf der Ohrmuschel, auf dem Ohrläppchen, in der Tiefe des äußeren Gehörganges und auch auf dem Trommelfell. Sie können auch seitlich am Hals, auf der Zunge und am weichen Gaumen vorkommen. Die Bläschen sind stecknadel- bis reiskorngroß, wasserklar, prall gespannt und perlartig. Sie bilden sich auf einer zuvor entwickelten, leicht erhabenen und scharf umschriebenen Hautrötung (Erythem) innerhalb von zwei bis drei Tagen. Nach zwei bis sieben Tagen wird der Inhalt der Bläschen eitrig gelblich und die Rötung klingt ab. Nach einer Woche trocknen die Bläschen aus und es bildet sich eine bräunlich/gelbliche Kruste. Nach etwa zwei bis drei Wochen heilt der Zoster wieder ab. Allerdings sind Narbenbildungen häufig, sodass es zu dunklen oder hellen Flecken auf der Haut kommt, wo zuvor die Bläschen waren (Hyper- und Hypopigmentierung).

Achtung: Die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus kann aber auch ganz ohne Symptome der Haut stattfinden, was als Herpes zoster sine herpete bezeichnet wird.

Der sogenannte Zoster-Schmerz wurde bereits oben beschrieben. Dieser kann beim Zoster oticus im Ohr, im seitlichen Gesicht oder am Nacken vorkommen. Bei 2/3 der an Zoster oticus erkrankten Patienten tritt in der ersten oder zweiten Krankheitswoche eine periphere Facialisparese auf, die durch den Befall des Nervus facialis durch den Virus verursacht wird. Dabei kommt es zu einer schwachen oder vollständigen Lähmung der mimischen Muskulatur auf einer Seite des Gesichtes. Die Patienten können die Stirn der betroffenen Seite nicht runzeln, der Lidschluss ist nicht oder nur unvollständig möglich und die Mundwinkel hängen herab. Oft wird die Facialisparese von einer halbseitigen Geschmacksstörung und Beeinträchtigung der Speichelsekretion begleitet.

Eine Facialisparese kann auch bei Zoster colli vorkommen.

Frühe Anzeichen eines sich entwickelnden Zoster oticus können unspezifische Allgemeinsymptome sein, wie:

• Erschöpfung,
• Müdigkeit,
• Kopf- und Gliederschmerzen

Auch dumpfe, ziehende Schmerzen belasten den Patienten meist schon vor den sichtbaren Hauterscheinungen.
Diese kommen im Laufe von ungefähr drei Tagen hinzu und zeigen sich zu Beginn als einfache sich erhebende Rötung. Nachfolgend füllen sich die Bläschen mit einer klaren Flüssigkeit. Über kurz oder lang öffnen sich die Bläschen, trocknen aus und verkrusten. Innerhalb von zwei bis drei Wochen sollten die Hauterscheinungen abgeklungen sein, gesetzt dem Fall sie sind überhaupt aufgetreten.

Die für die Gürtelrose (Herpes zoster) charakteristischen Schmerzen und Bläschen treten gewöhnlich im Bereich des Oberkörpers auf.
Vereinzelt kann dieses Beschwerdebild jedoch auch im Bereich des Kopfes zu finden sein.

Treten die überdurchschnittlich starken Schmerzen und die Bläschen im Bereich der Ohrmuschel und/oder des äußeren Gehörgangs auf, so spricht man vom einem Zoster oticus.

Narben oder Pigmentstörungen der Haut können zurück bleiben, wenn es zu einer Sekundärinfektion des Areals gekommen ist, das heißt eine zusätzlichen Infektion beispielsweise mit einem Bakterium aufgetreten ist.
Auch ein sogenannter Zoster gangraenosus kann eine Narbenbildung bedingen, da im Zuge des Zoster gangraenosus ein Hautuntergang (Nekrose) stattfindet.

Nach mehr oder weniger erfolgreicher Heilung der Hauterscheinungen können die Schmerzen als Zoster oticus Symptom bestehen bleiben. Dies betitelt man als postherpetische Neuralgie. Auch Ohrenschmerzen, eine Hörminderung oder eine krankhafte Überempfindlichkeit gegenüber Geräuschen normaler Lautstärke (Hyperakusis) können als Symptome eines Zoster oticus die oben beschriebenen Beschwerden begleiten. Noch dazu kann der Gleichge-wichtssinn in Mitleidenschaft gezogen sein. Dies kann sich beispielsweise mit Erbrechen und Drehschwindel äußern.

Die für den Herpes zoster typischen Bläschen auf der Haut können auch ein untypisches Zeichen für eine Infektion mit Herpes-Simplex-Virus sein. Diese den Zoster nachahmende Form des Herpes simplex bezeichnet man auch als „Zosteriformer Herpes simplex“. Umgekehrt kann ein unregelmäßig lokalisierter Zoster als „Herpetiformer Zoster“ auch eine Herpes-simplex-Infektion nachahmen. Das klinische Bild des Ekzema herpeticatum beinhaltet wie der Zoster oticus in Gruppen angeordnete Bläschen, jedoch platzen diese sehr bald. Das Ekzema herpeticatum entsteht durch eine zusätzliche Herpes-simplex-Infektion bei bereits vorhandener chronischer Hauterkrankung. Ebenfalls zu Blasenbildung kommt es bei Morbus Hailey-Hailey. Bei dieser Hauterkrankung bilden sich die Blasen aufgrund einer angeborenen Verhornungsstörung der Haut.

Der akute Zoster-Schmerz kann dem Schmerz bei einem Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie), bei einem Herzinfarkt, einer Blinddarmentzündung (Appendizitis) oder bei Migräne ähneln.

Die sogenannten Leitlinien sind Prinzipien bzw. Handlungswege, an denen sich Ärzte orientieren können. Krankheitsbild, Diagnostik und empfohlene Therapien sind darin enthalten.
Da es sich beim Zoster oticus um eine Sonderform der Gürtelrose handelt und schwerwiegende Verläufe annehmen kann, können die Leitlinien helfen, diesen richtig zu identifizieren und zu therapieren.
In den Leitlinien wird bei einem Zoster oticus jedem Patienten dringend empfohlen, eine antivirale Therapie zu beginnen. Eine Therapie ist hier notwendig, da der Zoster oticus die Nerven betrifft, die für das Hören zuständig sind also die Hirnnerven VII und VIII. Patienten mit Zoster oticus können also durch eine fehlende Therapie schwerhörig bzw. taub werden. Daher ist es wichtig, einen Zoster oticus richtig zu diagnostizieren.
Die Diagnose wird auch laut Leitlinien hauptsächlich durch das klinische Bild gestellt. Zur spezifischen Diagnostik zur Überprüfung der Hörfähigkeit kann eine sohenannte Tonschwellenaudiometrie erfolgen.

Für die Behandlung kommen sogenannte antivirale Medikamente zum Einsatz. Dabei handelt es sich um Medikamente, die die Vermehrung von Viren aufhalten.

Präparate die zur systemischen Therapie bei Menschen mit intaktem Immunsystem (immunkompetente Patienten) angedacht werden können, sind:

• Aciclovir,
• Famciclovir,
• Valaciclovir und Briduvin.

Famciclovir, Valaciclovir und Brivudin werden oral, also über den Mund zugeführt, wohingegen bei Aciclovir entweder die Möglichkeit der oralen Einnahme oder aber auch die Möglichkeit der intravenösen Gabe, also der Gabe in eine Vene, besteht.
Dabei ist eine intravenöse Gabe aufgrund von höheren Wirkspiegeln, die sich im Organismus aufbauen können der oralen Einnahme vorzuziehen.

Im Bezug auf die Wirkung auf Hauterscheinungen sind die oben genannten Medikamente äquivalent. Schmerzen im Zuge des Zoster oticus werden laut Studien jedoch durch Famciclovir, Valaciclovir und Brivudin schneller bekämpft.

Im Kindes- und Jugendalter darf lediglich Aciclovir zur Anwendung kommen. Bei Menschen, deren Immunsystem geschwächt oder unterdrückt ist (immunsupprimierte Patienten) wird ebenfalls ausschließlich Aciclovir in die Vene verabreicht. Bei immunsupprimierten Patienten, die älter als 25 Jahre sind, kann auch eine orale Einnahme von Famciclovir angedacht werden.

Des Weiteren sollte der Patient aufgrund der üblicherweise ausgeprägten Schmerzen mit lokal betäubenden Ohrentropfen versorgt werden, um die dauerhafte Präsenz der Schmerzen in Zukunft zu verhindern. Auch antibiotische Ohrentropfen sollten im Rahmen einer lokalen Behandlung angedacht werden, da die Möglichkeit einer bakteriellen Superinfektion, also einer zusätzlichen Infektion mit einem Bakterium, besteht.

Bei einem Zoster oticus gibt es viele verschiedene homöopathische Mittel, die in bestimmten Phasen empfohlen werden. So soll der Betroffen zu Beginn, also noch bevor die Bläschen auftreten, Sulfur einnehmen. Da sich ein Zoster oticus allerdings meist nur durch ein generelles Krankheitsgefühl bzw. durch Schmerzen im Bereich des zukünftigen Ausschlags bemerkbar macht, ist diese Phase eher schwer zu fassen.
Sind die Bläschen da und eher eitergefüllt empfiehlt sich die Einnahme von Anagallis arvensis.
Bei einer klaren Bläschenflüssigkeit soll Rhus toxicodendron eingenommen werden.
Bei schweren Ausschlägen und starken Schmerzen wird Rhus vernix eingenommen. In der Nachbehandlung, besonders wenn der Zoster oticus im Nachhinein Schmerzen bereitet obwohl der Hautausschlag ausgeheilt ist wird zur Einnahme von Kalmia latifolia geraten.

Aufgrund der schwerwiegenden irreparablen Schädigungen, die zu befürchten sind, sollte die Zoster oticus Behandlung rechtzeitig beginnen. Am günstigsten ist ein Behandlungsbeginn innerhalb der ersten drei Tage, nachdem sich die ersten Beschwerden gezeigt haben.
Der Zoster oticus ist eine Diagnose, die einen stationären Aufenthalt im Krankenhaus rechtfertigt. Mit anderen Worten heißt das, dass die im Folgenden beschriebene Zoster oticus Behandlung im Krankenhaus erfolgen sollte.

Werden die Symptome des Zoster oticus nicht ernst genommen und die Erkrankung nicht adäquat behandelt, so droht eine Schwerhörigkeit, die bis hin zur vollen Taubheit führen kann.
Auch eine periphere Faszialisparese ist eine gebangte Komplikation des Zoster oticus. Im Rahmen einer peripheren Faszialisparese (Nervenlähmung) ist die Muskulatur, die für die Mimik verantwortlich ist, auf einer Gesichtshälfte schwach oder sogar komplett gelähmt. Auch das Runzeln der Stirn ist auf der Seite auf der der VII. Hirnnerv (Nervus facialis) in seiner Funktion beeinträchtigt ist, nicht mehr möglich. Darüber hinaus fällt folgendes als Ausdruck einer peripheren Fazialisparese auf:

• ein inkompletter Lidschluss,
• ein unvollständiger Mundschluss und/oder
• ein hängender Mundwinkel.

Auch das Innenohr bzw. der Nervus vestibulochochlearis können betroffen sein. Dabei kann es zu Ohrensausen, Hörminderung bis zu Taubheit, Drehschwindel, Übelkeit und Brechreiz kommen. Weitere betroffene Hirnnerven können sein: Nervus trigeminus, Nervus abducens, Nervus hypoglossus und Nervus vagus. Reizsymptome des Nervus vagus sind der Schluckauf (Singultus) und Schlückstörungen. Symptome des Befalls des Nervus trigeminus sind Empfindlichkeitsstörungen (Sensibiliätsstörungen) und es besteht die Gefahr einer Verletzung von Bindehaut (Konjungtivis), Hornhaut (Cornea) und auch des Sehnerven (Nervus opticus), was zu Sehstörungen führen kann. Die Sonderform, bei der der erste Ast des Nervus trigeminus betroffen ist, heißt wegen der Beteiligung des Auges Zoster ophtalmicus.

Zusätzlich kann es zu einer postzosterischen Neuralgie kommen. Dabei handelt es sich um ein chronisches Schmerzsyndrom, das bei 10-15% der Patienten vorkommt. Im Bereich der Ausbreitung des Zosters hat der Patient über vier Wochen anhaltende oder wieder auftretende Schmerzen. Die Dauer ist unbestimmt, der Schmerz ist quälend, es kann sogar bis zur Suizidgefahr kommen. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Neuralgie für längere Zeit bestehen bleibt, nimmt mit steigendem Lebensalter zu. Dabei kann es sich um Monate bis Jahre handeln.

Eine Hirnhautentzündung (Meningitis), durch die den Varizella-Zoster-Virus verursacht wird (Zoster-Enzephalitis), oder die Generalisierung (Zoster generalisatus) sind ebenfalls schwere Komplikationen. Der Zoster generalisatus bezeichnet einen gesamten Befall des Nervensystems. Diese Art des Zosters ist lebensbedrohlich, kommt aber gewöhnlich nur bei Menschen vor, die ein geschwächtes Abwehrsystem haben (z.B. bei AIDS-Patienten). Durch die Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus kann es außerdem zu einem Absterben des Embryos während der Schwangerschaft kommen.

Eine Facialisparese ist eine Gesichtslähmung und kann verschiedene Ursachen haben, allerdings liegt oftmals ein vorausgegangener Zoster oticus zugrunde.
Da bei einem Zoster oticus der Gesichtsnervalso der Nervus facialis von der Reinfektion durch die Viren betroffen sein kann, kann es zur Schädigung des Nervens und somit zur Gesichtslähmung kommen.
Die Facialisparese fällt durch einen hängenden Mundwinkel, fehlenden Lidschluss und fehlendes Stirnrunzeln auf der betroffenen Seite auf. Sie kann aber auch nur schwach ausgeprägt sein, sodass man nur bei genauem Hinsehen eine Veränderung sieht.
Eine Facialisparese tritt meistens nur vorübergehend auf bzw. kann sie sich in ihren Ausmaßen reduzieren. In 80 % der Fälle kommt es aber zu einer Ausheilung. Die Gefahr, dass eine Facialisparese nicht ausheilt, steigt mit dem Alter. Daher ist es wichtig, einen Zoster oticus schnell zu identifizieren und zu therapieren, damit solchen Spätfolgen wie die Facialisparese vorgebeugt werden.
Sollte eine Facialisparese auftreten, kann diese mit Glukokortikoiden und Virustatika behandelt werden. Außerdem sollte im Nachhinein eine Physiotherapie erfolgen, sodass die betroffene Muskulatur wieder trainiert wird.

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Da der Zoster oticus nur ausbrechen kann, wenn bereits eine Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus stattgefunden hat, ist eine Impfung gegen Windpocken sehr sinnvoll. Die Impfung gehört zu den Standardimpfungen für Kinder und Jugendliche. Frauen im gebärfähigen Alter sollten in jedem Fall geimpft sein, da eine eventuelle Infektion während der Schwangerschaft das Kind schädigt. Eine Impfung während der Schwangerschaft ist jedoch zu vermeiden.

Der Impfstoff ist ein Lebendimpfstoff (Zostavax), der abgeschwächte Viren enthält. Das Abwehrsystem des Körpers bildet Antikörper gegen die Erreger, tötet sie ab und wird so gegen die Krankheit immun.

Bei Patienten, die ein abgeschwächtes Immunsystem haben, insbesondere bei Knochenmarkstransplantierten, sollte während der Zeit der stärksten Immunschwächung Aciclovir als Prophylaxe eingenommen werden.

Die Prognose des Zoster oticus ist in der Regel günstig, die seiner Komplikationen dagegen schlecht. 2/3 der Infektionen heilen folgenlos und ein Rückfall der Erkrankung ist selten. Die Zoster-Neuralgie kommt in 10 bis 15% Fällen, bei über 60-jährigen sogar in jedem zweiten Fall, vor und hält monate- oder sogar jahrelang an. Die Facialislähmung und die Hörstörungen bilden sich oft nur unvollständig wieder zurück.

Bei immunschwachen Personen ist der Verlauf der Krankheit schwer und die Prognose schlecht. Tödliche Verlaufsformen und Komplikationen kommen vor.

Eine früh- bzw. rechtzeitige antivirale Therapie verbessert die Prognose deutlich.