Myositis

Eine Myositis ist eine entzündliche Erkrankung des Muskelgewebes. Sie kann durch unterschiedlichste Ursachen ausgelöst werden, ist aber meist die Folge einer Autoimmungerkrankung. Myositiden treten hauptsächlich in Assoziation mit anderen Krankheiten auf, stellen aber insgesamt ein relativ seltenes Krankheitsbild dar. Es werden nur 10 Krankheitsfälle unter einer Millionen Einwohner pro Jahr erfasst. Die dabei am häufigsten auftretenden Erkrankungsformen sind die Polymyositis, die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis. Oftmals ist eine Entzündung des Muskelgewebes mit einer Bindegewebsentzündung vergesellschaftet.

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• Polymyositis
• Dermatomyositis

Die Symptomatik einer Myositis kann sich je nach Krankheitsbild symmetrisch oder nur einseitig darstellen. Sie geht jedoch bei allen Formen mit zunehmendem Kraftverlust und Muskelschwäche sowie Muskelschmerzen einher. Die Intensität der Symptome hängt vom Grad der Entzündung ab. Ohne eine entzündungshemmende Behandlung kann es zu muskeldegenerativen Prozessen kommen, die sich in sichtbarem Muskelschwund darstellen. Da alle Muskeln des gesamten Körpers betroffen sein können, kann es durch Lokalisation in der Rachen- und Schlundmuskulatur zu Schluckstörungen und Heiserkeit kommen.

Liegt grundsätzlich ein degenerativer Krankheitsverlauf zu Grunde, wie beim Münchmeyer-Syndrom, kann es zu einem Umbau der Zellen kommen. In diesem seltenen Fall werden Kalksalze in die betroffenen Zellen eingelagert und führen zur Verknöcherung der Muskulatur (Myositis ossificans). Eine solche Zellverkalkung kann sich in kleinerem Maße auch bei anderen Formen der Myositis entwickeln. Grundsätzlich bedeuten entzündliche Prozesse Stress für die Zellen des betroffenen Gewebes. Durch den ständigen Ab- und Aufbau der Zellen kann es zu Metaplasien, das heißt zu Umwandlungen der Zellstruktur, kommen. Diese können letztendlich zu einer Entartung des Gewebes führen - einem bösartigen Tumor.

Die Diagnostik einer Myositis stellt sich meist als kompliziert dar, da nur schwer zwischen verschiedenen Krankheitsbildern differenziert werden kann. Leitfaden sollten dabei die klinischen Symptome sein, da diese einen Hinweis auf die Art und die Lokalisation der Entzündung geben können. Allerdings handelt es sich beim Großteil der Myositiden um eine schleichende Erkrankung, welche erst spät bemerkt wird. Dies steigert die Gefahr, bleibende Folgeschäden zu entwickeln. Grundsätzlich hat der untersuchende Arzt drei diagnostische Instrumente, welche eingesetzt werden können: eine Laboruntersuchung, eine Elektromyographie (EMG; Spannungsmessung in der Muskulatur) und eine Muskelbiopsie (invasiver Eingriff, bei dem Muskelgewebe entnommen wird.

Laboruntersuchung: Bei der Untersuchung der Laborparameter im Blut des Patienten wird hauptsächlich auf Enzyme geachtet, die gehäuft in Muskelzellen auftreten und bei Schädigung der Zellen freigesetzt werden. Das wichtigste Enzym stellt dabei die Creatin-Kinase (CK) dar. Außerdem werden weitere Parameter, wie die Aktivität der Lactatdehydrogenase, der Aldolase und der Aspartat-Aminotransferase im Blut gemessen. Allgemeine Entzündungszeichen, wie gesteigertes C-reaktives Protein, erhöhte Leukozytenzahl oder eine verlängerte BSG, werden ebenfalls erfasst, beweisen aber lediglich das Vorliegen einer Entzündung. Die Menge an Myoglobin, einem spezifischen Protein der Skelettmuskulatur, kann zusätzlich ermittelt und in die Diagnostik miteinbezogen werden. Der Wert sagt allerdings nichts über die Lokalisation der Schädigung aus, sondern nur, dass Muskelzellen untergegangen sind. Besteht der Verdacht eines Befalls mit Krankheitserregern, ist es möglich, vom Körper gebildete Antikörper gegen den Erreger nachzuweisen und somit eine bestehende Infektion anzuzeigen oder durch eine PCR (Polymerasekettenreaktion) die DNA des Erregers zu vervielfältigen und so darzustellen, dass computergesteuert eine genaue Identifikation möglich ist. Myositis-spezifische Antikörper, die im Rahmen der Erkrankung bei manchen Patienten gebildet werden, haben in den meisten Fällen keine beweisende Aussagekraft, da diese auch bei anderen Erkrankungen, wie bei Entzündungen der Lungenbläschen (Alveolitis) oder Gelenkentzündungen (Arthritis) gebildet werden.

Elektromyographie (EMG): Bei einer EMG werden zwei kleinste Nadeln in den zu untersuchenden Muskel gestochen. Die Nadeln leiten elektrischen Strom und messen Spannungsveränderungen im Muskelgewebe. Die Veränderungen werden in Ruhe und bei Anspannung aufgezeichnet und ausgewertet. Bei den meisten Patienten mit einer Myositis zeigen sich auffällige Muster, welche aber nicht automatisch beweisend für die Erkrankung sind. Trotzdem stellt die EMG eine unkomplizierte Untersuchung dar, durch die die Indikation für weiterführende Diagnostik entstehen kann. Zusätzlich kann eine Elektroneurographie durchgeführt werden, bei der die Nervenleitgeschwindigkeit und die Muskelreaktionszeit gemessen wird. Hier wird ein Nerv mit Hilfe von angelegten Elektroden erregt und auf die dadurch auslösbare Muskelzuckung geachtet. Dabei können begleitende Nervenschädigungen oder andere Erkrankungen bewiesen oder ausgeschlossen werden, was differentialdiagnostisch (andere Krankheiten mit übereinstimmenden Symptomen) eine wichtige Rolle spielt.

Muskelbiopsie: Da die Muskelbiopsie eine invasive Untersuchung darstellt, sollte der Ort des Eingriffs geplant werden. Dies geschieht meist durch eine MRT (Magnetresonanztomographie). Die Biopsie sollte nicht an einer Stelle durchgeführt werden, an der zuvor eine EMG stattgefunden hat. Die Einstiche durch die Nadeln führen zu lokalem Zelluntergang, was im Nachhinein nicht mehr von einer Myositis unterschieden werden kann. Ist der richtige Ort für die Biopsie gefunden, können im Biopsat (biopsiertes Gewebe) bei lichtmikroskopischer Untersuchung allgemeine Merkmale einer Myositis nachgewiesen, aber auch für verschiedene Formen spezifische Gewebeveränderungen beobachtet werden. Zu sehen sind charakteristischer Weise sowohl Muskelfaseruntergänge (abgestorbene/nekrotische Muskelfasern), als auch regenerierte Abschnitte von Muskelfasern und typische Zeichen einer Entzündung - Gewebeinfiltration (Einwanderung) durch entzündungsvermittelnde Zellen. Bei geringer Krankheitsaktivität kann die Diagnostik durch fehlende oder schwer auffindbare Zellzeichen erschwert werden.

Da die Myositis zu den entzündlichen Skelettmuskelerkrankungen gehört, die eine Autoimmunreaktion, also eine fälschliche Reaktion des körpereigenen Abwehrsystems gegen körpereigene Strukturen als Ursache haben können, ist es demnach möglich, bestimmte Antikörper im Blut der betroffenen Patienten nachzuweisen.

Diese Antikörper sind Bestandteile des Immunsystems, werden von den sogenannten B-Lymphozyten gebildet und richten sich im Rahmen einer Autoimmunkrankheit gegen – hier im Falle einer Myositis – Strukturen der Skelettmuskultur, sogenannte Antigene. Man unterscheidet bei der Myositis zwischen myositisspezifischen und myositisassoziierten Antikörper.

Erstere finden sich bei ca. 15-50% der Patienten im Blutserum und können durch eine Blutabnahme gemessen werden.

Zu den myositisspezifischen Antikörpern gehören vor allem Antikörper gegen tRNA-Synthetasen, wie z.B. Jo-1-Antikörper, PL-7-Antikörper, EJ-Antikörper oder KS-Antikörper. Zu den myositisassoziierten Antikörpern gehören u.a. anti-Mi-2, anti-SRP und anti-Pm-Scl.

Die Behandlung der Dermatomyositis und der Polymyositis entspricht der zumeist angewandten Therapie von Autoimmunerkrankungen. Hierbei wird Cortison verabreicht, welches das Immunsystem zum Teil hemmt und zum Abflachen der Entzündung führt, sodass sich das Gewebe erholen kann. Dabei werden relativ hohe Dosen eingesetzt, welche über längeren Zeitraum nach und nach reduziert werden. Die Wirkung setzt je nach Patient nach Tagen bis Wochen, in verzögertem Falle nach 1-2 Monaten ein. Längerfristige Kortisongabe ist jedoch mit einer Vielzahl von Nebenwirkungen verbunden, wie zum Beispiel Muskelabbau, Osteoporose oder psychischen Veränderungen. Hat die Therapie nicht den erwünschten Effekt oder muss die Dosierung aufgrund von Nebenwirkungen vermindert werden, können zusätzlich Zytostatika wie Methotrexat zum Einsatz kommen, die auch in der Tumorbehandlung einen festen Platz einnehmen und das Immunsystem zusätzlich komprimieren. Die Gabe von hochdosierten Immunglobulinen kann bei einer Polymyositis und Dermatomyositis hilfreich sein, ist aber besonders bei der Behandlung der Einschlusskörpermyositis umstritten. Neben der medikamentösen Therapie können Krankengymnastik und Ergotherapie dazu eingesetzt werden, Bewegungsfreiheit beizubehalten und Muskelverkürzungen (Kontraktionen) vorzubeugen. Bei ausgeprägter Muskelschwäche kann der Einsatz von Gehhilfen oder Rollstühlen, bei Lähmungserscheinungen, Muskelverhärtungen oder Verletzungen eine weiterführende Behandlung von Nöten sein.

Oftmals kann die Ursache für eine bestehende Myositis nicht genau benannt werden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen Myositis. Bei der Polymyositis und der Dermatomyositis, den zwei häufigsten Krankheitsbildern in diesem Bereich, handelt es sich um autoimmunvermittelte Krankheitsprozesse, um sogenannte Autoimmunerkrankungen. Dabei greift das eigene Immunsystem mit seinen Abwehrzellen körpereigene Zellen an und führt somit zu deren Zerstörung. In Folge dessen entzündet sich das betroffene Gewebe.

Bei allgemeinen systemischen Infektionen oder Entzündungen, als auch bei entzündlichen Prozessen im Bindegewebe, kann die Muskulatur beteiligt werden. Wird die Myositis von außen ausgelöst, geschieht dies durch Bakterien, Viren oder Parasiten. Besonders prädestiniert für die Ausbildung einer Myositis sind zum Beispiel eine Erkrankung an Lepra, Tripper (Lues) und Tetanus oder parasitärer Befall mit Schistosomen und Trichinella, welches beide Würmer sind. Insgesamt treten allerdings die genannten Infektionen in europäischen Breitengraden seltener auf. Morbus Bornholm hingegen kann auch hier auftreten, da die auslösenden Cocksacki-B-Viren weltweit zu finden sind. Myositiden können ebenfalls erblicher Herkunft sein, wie das Münchmeyer-Syndrom. Aber auch diese spezielle Form einer entzündlichen Muskelerkrankung ist durch ihre geringfügige Ausbreitung als extrem selten anzusehen.

Durch eine regelhafte Therapie kann bei der Hälfte der Patienten einer Polymyositis eine vollständige Heilung bewirkt werden. Ansonsten kann ein Stillstand mit mehr oder weniger bleibenden Muskelschwächen erreicht werden. Jedoch besteht in 20 % der Fälle die Möglichkeit, dass trotz aufwendiger Therapie kein Erfolg verzeichnet werden kann.

Die Dermatomyositis kann ebenfalls durch entsprechende Therapie geheilt oder zumindest limitiert werden. Die Behandlung der oftmals auslösenden Tumorleiden kann eine andauernde Verbesserung der Symptome oder eine Ausheilung der Folgeerkrankung verursachen.

Da die medikamentöse Therapie einer Einschlusskörpermyositis nicht erfolgversprechend ist, muss durch Krankengymnastik und selbstständige Übungen ein gleichbleibendes Bewegungsausmaß angestrebt werden. Auch leichte Kraftübungen und Muskelausdauertraining können der Symptomatik entgegenwirken. Bei störenden Beeinträchtigung der Schlundmuskulatur kann zur Besserung der Schluckbeschwerden der Besuch bei einem Logopäden Linderung verschaffen. Dabei werden hilfreiche Bewegungen oder Körperhaltungen geübt, die den Schluckvorgang erleichtern.

Die Polymyositis ist die seltenste Form der geläufigen entzündlichen Muskelerkrankungen. Sie tritt gehäuft in zwei Lebensabschnitten der Patienten auf: im Kindes- und Jugendalter von 5 bis 14 Jahren und im fortgeschrittenen Erwachsenenalter von 45 bis 65 Jahren auf. Durchschnittlich sind doppelt so viele Frauen wie Männer von einer Polymyositis betroffen. Klinisch zeigt sich die Krankheit durch meist symmetrische Muskelschwäche im Bereich des Schulter-Nacken-Gürtels und der Hüfte - also der rumpfnahen Muskulatur. Die Schwächen entwickeln sich im Vergleich zur Einschlusskörpermyositis relativ schnell über Wochen bis Monate. Durch die fehlende Muskelkraft kann es zu schmerzhaften Fehlhaltungen kommen und durch Vernarbung von entzündeten Muskelabschnitten zu Fehlstellung von Gelenken. Die durch eine Biopsie entnommene Gewebeprobe weist zwischen den Muskelfasern eingewanderte Entzündungszellen auf. Der Krankheitsprozess der Polymyositis ist noch nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch davon ausgegangen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Im Gegensatz zur Dermatomyositis wird diese aber durch eine direkte Zellantwort des Körpers vermittelt und nicht über entsprechende Proteine.

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Die Dermatomyositis tritt, wenn man das Alter außer Acht lässt, insgesamt häufiger auf, als die Polymyositis. Eine altersspezifische Häufung ist wie bei der Polymyositis beobachtbar. Frauen sind eher betroffen als Männer. Zu den Symptomen, die die Skelettmuskulatur betreffen, zeigen sich bei der Dermatomyositis Veränderungen der Haut. Es bilden sich fliederfarbene Ausschläge (Erytheme) an lichtexponierten Stellen des Körpers, weshalb der Name Lilakrankheit entstanden ist. Die Haut wird schuppig, besonders an Stellen über Gelenken, wie an den Fingern, am Ellenbogen und am Knie. Im Rahmen des Ausschlags kann es zu einer Schwellung der Oberlider kommen, was dem Patienten einen weinerlichen Gesichtsausdruck gibt. Dieser kann durch Vernarbungen der schuppigen Haut verstärkt werden.
Die beschriebenen Veränderungen können mehr oder weniger stark in Erscheinung treten. Wird eine Muskelbiopsie durchgeführt, können im Präparat die gefäßeumgebenden (perivaskulären) Entzündungszellen erkannt werden. Auch zwischen den einzelnen Muskelfaserbündeln (interfaszikulär) sammeln sich entsprechende Zellen. Randständige Muskelfasern werden, auf den Rest des Bündels bezogen, schmaler. Dies bezeichnet man als perifaszikuläre Atrophie. Der Pathomechanismus (Krankheitsvorgang) baut auf einer Autoimmunreaktion auf, die sich gegen die in den Muskeln befindlichen Kapillaren (kleinste Gefäße) richtet. Dabei werden diese durch körpereigene Entzündungsproteine (z.B. Immunglobuline) angegriffen und geschädigt. Die Muskelfasern können folglich nicht mehr versorgt werden und sterben ab.
Es kommt zu lokaler Nekrose (Zelltod) und Gefäßthrombosierung (Verschluss eines Gefäßes durch ein Blutgerinnsel/Thrombus) - die Muskelfaserbündel nehmen an Stärke ab und verkümmern schließlich. Bei über einem Viertel der Erkrankungen an Dermatomyositis ist ein bösartiger Tumor ursächlich für die Entstehung. Auch hier bildet der Körper Stoffe, die sich sowohl gegen den Tumor, als auch gegen gesundes Körpergewebe richten.

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Die Einschlusskörpermyositis ist eine chronisch-voranschreitende (progressive), entzündliche, degenerative Erkrankung. Der ursächlichen Prozess im Körper sind noch nicht genau geklärt, es wird jedoch ein Zusammenspiel von entzündlichen und degenerativen Faktoren vermutet. Sie betrifft in 75 Prozent der Krankheitsfälle Männer und tritt hauptsächlich nach dem 50. Lebensjahr auf. Der Verlauf ist eher schleichend - es dauert teilweise Monate bis Jahre, bis die ersten klinischen Beschwerden auftreten. Dabei bemerken Patienten zuerst Probleme beim Treppensteigen oder beim Aufstehen aus einer sitzenden Position. Schwierigkeiten einen Festen Griff zu halten oder überhaupt erst auszuführen sind ebenfalls charakteristisch. Die Symptome werden durch die voranschreitende Schwäche der Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur verursacht. 60 % der Erkrankten berichten von Schluckbeschwerden, da auch hierfür Muskeln benötigt werden, die von der Entzündung betroffen sein können. Das aus einem Biopsat angefertigte Präparat ähnelt an sich dem einer Polymyositis. Man erkennt eingewanderte Entzündungszellen und untergegangene Faserstränge. Zusätzlich finden sich im Gewebe Einschlüsse, sogenannte ¨rimmed vacuoles¨ (zu Deutsch: umrandete Vakuolen; Vakuole = Zellvesikel). Die Einschlusskörper enthalten verschiedene Eiweißstrukturen, Amyloid und Tau-Proteine. Diese Verbindungen sind auch bei anderen degenerativen Erkrankungen, wie zum Beispiel bei Morbus Alzheimer, zu finden.

Münchmeyer-Syndrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Durch einen vererbten Gendefekt, der die Entwicklung der Skelettmuskulatur beeinflusst, kommt es zum sogenannten Münchmeyer-Syndrom. Dabei kommt es über Jahre zur Einlagerung von Kalksalzen in Muskelzellen und infolgedessen zur Verknöcherung der Muskulatur. Beginnend im Halsbereich, schreitet die Erkrankung von oben nach unten voran, über die Schulterregion in die Arme und den Rumpf. Da es momentan noch keine bewiesene Möglichkeit zur Therapie, geschweigedenn für Heilung gibt, kommt es im Endstadium der Erkrankung zur Verknöcherung der Atemmuskulatur und damit zur erschwerten Atmung, bishin zum Erstickungstod. Da die meisten Patienten kinderlos bleiben und die Gene nicht weitergeben, ist die Ausbreitung des Münchmeyer-Syndroms sehr beschränkt.

Morbus Bornholm (Epidemische Pleurodynie): Bei der epidemischen Pleurodynie handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung des Rippenfells (Pleura), der Brust- und Bauchmuskulatur. Sie wird durch eine Infektion mit Cocksackie-B-Viren verursacht, aus der Familie der Enteroviren. Symptomatisch sind Schmerzen beim Atmen, leichtes Fieber und ein geröteter Rachen. Die Schmerzen entstehen durch den Befall der Interkostalmuskulatur, den Muskeln zwischen den Rippen, welche ein Teil der Atemmuskulatur darstellt. Morbus Bornholm kann von Mensch zu Mensch übertragen werden und wird standardmäßig den Symptomen nach mit Analgetika behandelt.

Die Myositis am Auge, auch okuläre Myositis genannt, ist eine idiopathische (das heißt ohne eine bekannte Ursache auftretende) Entzündung der Augenmuskeln.
Sie zählt zu der dritthäufigsten Erkrankung der Augenhöhle und kommt gleich nach der Augenmitbeteiligung bei der Schilddrüsenüberfunktion und bei lymphoproliferativen Erkrankungen.
Die genaue Ursache der Myositis am Auge ist noch nicht ganz geklärt, vermutet wird eine Autoimmunreaktion, das heißt, eine Fehlreaktion des körpereigenen Abwehrsystems, das fälschlicherweise bestimmte zelluläre Strukturen als fremd erkennt und bekämpft.

Am häufigsten betroffen sind Frauen im jungen Erwachsenenalter (mittleres Erkrankungsalter: 34 Jahre), wobei sich die Symptome öfter einseitig (nur ein Auge betroffen), als beidseitig zeigen:

• hervortretender Augapfel
• Bindehautschwellung und Entzündung
• augenbewegungsabhängige Schmerzen
• Augenbewegungseinschränkungen und daraus resultierende Sehstörungen (z.B. Doppelbilder).

Der Augenmuskel, der am häufigsten betroffen ist, ist der gerade mittlere Muskel (M. rectus medialis), der den Augapfel für gewöhnlich zur Nase hin bewegt. Diagnostiziert wird die okuläre Myositis meist im CT, therapiert wird sie mittels der Einnahme von Glukokortikoiden (Kortison), sodass die Entzündung meist innerhalb von mehreren Tagen folgenlos wieder abklingt.

Der Begriff „Myositis ossificans“ umfasst zwei medizinische Krankheitsbilder.
Zum einen ist damit die heterotrope Ossifikation gemeint, wobei es sich um eine Erkrankung handelt, bei der es an verschiedenen Stellen des Körpers entweder spontan oder nach einem Trauma sowie nach einer Operation zu Verknöcherungen kommt.

Zum anderen fällt unter dem Begriff „Myositis ossificans“ auch eine seltene Erbkrankheit – die Myositis ossificans progressiva. Hierbei handelt es sich um einen angeborenen Gendefekt, der dazu führt, dass die Skelettmskulatur des Körpers im Verlauf schubweise in Knochengewebe umgebaut wird. Nur etwa 600 Menschen sind weltweit von dieser Erbkrankheit betroffen. Ursache für den knöchernen Umbau ist das Unvermögen, defekte Skelettmuskulatur nach banalen Verletzungen bzw. Traumen mit gesundem Muskelgewebe oder auch Narbengewebe zu reparieren – anstelle dessen wird Knochengewebe eingesetzt.

Mit der Zeit kommt es zu einer zunehmenden Funktionsunfähigkeit des Muskelapparates, lebensbedrohlich wird die Erkrankung dann, wenn Organe durch die Muskelverknöcherung beeinträchtigt werden (z.B. Atemfunktionsstörungen durch zunehmende Verknöcherung der Zwischenrippenmuskulatur und damit des Brustkorbes).