Dermatomyositis

Polymyositis, Lila-Krankheit

Bei der Dermatomyositis unterscheidet man zwei Phasen, in denen die Erkrankung auftritt.

Zum einen kann sie im Kindesalter zwischen fünf und 14 Jahren auftreten. Es erkranken circa 0,2/100.000 Einwohner/Jahr.

Häufiger tritt die Erkrankung jedoch zwischen dem 35. und 65. Lebensjahr auf, hier meist infolge oder vor einer Tumorerkrankung. Es erkranken 0,6-1,0/100.000 Einwohner/Jahr.

Somit ist die Dermatomyositis eine sehr seltene Erkrankung, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die meisten Erkrankungen manifestieren sich bei Frauen im Alter von 50 Jahren, meist mit einer Prädisposition für Tumorerkrankungen.

Die Symptome einer Dermatomyositis können sehr unterschiedlich ausfallen. Es gibt jedoch charakteristische Symptome, die man bei den meisten Patienten erkennen kann.

Zunächst kommt es meist zu der klassischen Lilafärbung im Bereich des Augenlides; diese typische Hautveränderung, vor allem im Bereich der Augenlider und des Rumpfes auftretend, wird durch ein Erythem verursacht, das meist mit einer Schwellung (Ödem) einhergeht. Ein Erythem entsteht, da die Blutgefäße, also die Venen und Arterien, sich erweitern und es somit zu einer Mehrdurchblutung in diesem Hautareal kommt. Neben der Schwellung und der Rötung kommt es auch zu einer Abnahme der Hautdicke (Atrophie der Epidermis). Diese Abnahme findet besonders im Bereich der Fingergelenkstreckseiten statt. Außerdem kommt es zu einer Veränderung der Fingernägel, da man nun in diesem Bereich die kleinen Blutgefäße (Kapillaren) erkennen kann. Hierbei handelt es sich um eine Teleangiektasie.

Außerdem hat der Patient eine dauerhafte Schwäche in der Muskulatur, wobei vor allem proximale Muskeln betroffen sind, also die Muskulatur im Schulter- und Hüftbereich. Es fällt dem Patienten beispielsweise schwer, den Arm richtig anzuheben. Neben der Muskelschwäche kann es auch zu Schmerzen in der Muskulatur kommen, ähnlich den Schmerzen bei einem Muskelkater.

Ein weiteres, jedoch unbemerktes Symptom, ist die Vaskulitis. Hierbei handelt es sich um eine Entzündung von Blutgefäßen. Dabei kann es zu Fieber, Nachtschweiß und Abgeschlagenheit kommen.

Weitere Symptome können entstehen, sobald ein Organ, wie beispielsweise die Leber, die Niere, das Herz, die Lunge oder auch das Zentrale Nervensystem betroffen sind. Ist die Lunge beispielsweise betroffen, kann es zu einer erschwerten Atmung (Dyspnoe) kommen. Aufgrund der Muskelschwäche kann es außerdem zu einem traurig wirkenden Gesichtsausdruck kommen (Hypomimie).

In einem sehr späten Stadium lagern sich Plaques aus Calciumphosphat in der Haut ein (Calcinosis cutis).

Die Symptome einer Dermatomyositis im Bereich der Haut machen sich besonders an solchen Stellen bemerkbar, die am meisten einer Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind.

Hierzu zählt neben den Händen gerade auch das Gesicht, in dem dunkelrote bis blau-violette (fliederfarbene) Hautverfärbungen (Erytheme) auffallen können.
Diese finden sich oftmals in dem Hautbezirk um die Augen herum (periorbital), im Wangenbereich, auf dem Nasenrücken, aber auch am Dekolleté, dem Rücken und den Armen.

Die Hautverfärbungen können – besonders oft an den Augenlidern – auch mit leichten oder stärkeren Schwellungen einhergehen, jucken oder sogar brennen und schmerzen. Ist der Wangenbereich betroffen, fällt meist ein weißlicher, dünner Randsaum um den Mund herum auf, der von der Hautverfärbung ausgespart bleibt (perioraler Randsaum, „Shawl-Zeichen“).

Zusätzlich zu den charakteristischen Hautverfärbungen, kann auch eine Veränderung der Gesichtszüge auffallen, die durch die Hautveränderung bedingt wird. Oftmals entwickelt sich eine reduzierte Mimik (Hypomimie), aus der ein typischer, trauriger Gesichtsausdruck resultieren kann.

Zu den Körperbereichen, an denen Hautveränderungen im Rahmen einer bestehenden Dermatomyositis auftreten können, zählen, neben dem Gesicht, dem Dekolleté, dem Rücken und den Armen, besonders auch die Hände.

An den Streckseiten der Finger, also der Fingeroberseite (nicht die Seite zur Handinnenfläche), können – wie auch im Gesicht – Rötungen entstehen, die möglicherweise auch von kleinen Erhabenheiten bzw. rötlichen, flachen Hautknötchen (Papeln) begleitet werden (Grotton’sches - Zeichen).

Diese sogenannten Grotton‘schen-Papeln finden sich gehäuft über den Fingergelenken, können sich aber in einigen Fällen auch bis auf den Handrücken hin erstrecken bzw. ausbreiten.

Diese Hautrötungen und Papeln an den Fingern können mit Juckreiz oder sogar schmerzenden und brennenden Missempfindungen einhergehen.

Desweiteren kann es auch zu einer Verdickung der Nagelpfalz und der Nagelhaut kommen, wobei ein Zurückschieben der Nagelhaut oder ein Berühren der Nagelpfalz ebenfalls schmerzhaft sein kann (Keining-Zeichen).

In seltenen Fällen kann es hin und wieder zu schmerzhaften Minderdurchblutungen in den Händen kommen, oftmals ausgelöst durch kaltes Wasser oder kalte Außentemperaturen (Renaud’sche-Anfälle).

Die Diagnose Dermatomyositis wird meist aufgrund der erkennbaren Symptome gestellt. Leidet ein Patient unter Kraftminderung, Muskelschmerzen, Fieber und einer sichtbaren Rötung der Haut (fieberhaftes Erythem), so handelt es sich sehr wahrscheinlich um eine Dermatomyositis.

Zusätzlich wird Blut abgenommen und im Labor analysiert. Bei den Laborwerten fällt dann eine Erhöhung der Leberenzyme (Transaminasen), der Apoproteine, der LDH (Lactatdehydrogenase), des Enzyms Aldolase und der Kreatinkinase auf. Zusätzlich sind antinukleäre Antikörper, welche gegen Bestandteile des Zellkerns gerichtet sind, nachweisbar.

Bei der histologischen Untersuchung fällt außerdem ein Rückgang der Haut (Atrophie der Epidermis) auf. Außerdem kommt es zu einer Basalzelldegeneration, das bedeutet, dass die unterste Zellschicht der Haut nicht mehr richtig erkennbar ist, da die Zellen zugrunde gehen. Im Elektromyogramm ist außerdem eine Entzündung der Muskulatur (Myositis) erkennbar.

Bei der Therapie einer Dermatomyositis kommt es darauf an, ob neben der Erkrankung zusätzlich ein Karzinom aufgetreten ist. Meist kommt es durch Entfernung des Tumors zu einem Rückgang der Krankheit.

Leidet der Patient ausschließlich an der Dermatomyositis, sollte er sich zunächst von großer UV-Licht-Einstrahlung fernhalten. Zusätzlich wird mit Glukokortikoiden behandelt, die der Entzündung entgegenwirken sollen. Ist die Erkrankung bereits weit vorangeschritten oder es handelt sich um eine gravierenden Fall, sollte der Patient desweiteren Immunsuppressiva einnehmen. Dabei handelt es sich um Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, da dieses im Krankheitsfall fälschlicher Weise körpereigene Zellen angreift. Unterdrückt man das Immunsystem, kann man somit die falsche Immunantwort minimieren. Neben Immunsuppressiva können auch Zytostatika verwendet werden.

Meist sollten wenige Wochen nach der Therapie die Symptome deutlich besser werden. Neben der medikamentösen Therapie sollte außerdem eine Physiotherapie durchgeführt werden, um die geschwächte Muskulatur wieder nach und nach aufzubauen.

Die genaue Ursache (Ätiologie) der Erkrankung ist noch nicht klar. Man geht davon aus, dass es sich um eine immunologische Erkrankung handelt. Das bedeutet, dass der Körper Autoantikörper gerichtet gegen eine körpereigene Struktur bildet.

Bei der Dermatomyositis bildet der Körper Autoantikörper gegen eine bestimmte Struktur, die sich in Haut und Knochen befindet, nämlich das Kollagen. Das Kollagen ist ein Protein, das in unserem Bindegewebe vorkommt und dafür sorgt, dass unsere Haut elastisch und dennoch mechanisch beanspruchbar ist. Gleichzeitig sorgt es im Knochen für eine große Stabilität und dennoch für eine gewisse Verbiegsamkeit. Neben der Haut und den Knochen findet man Kollagen auch in der Zahnstruktur, in Knorpel, in Sehnen und in verschiedenen Bändern. Das Kollagen ist somit ein „Universalprotein“ mit vielen verschiedenen Subtypen, die in dem jeweiligen Gewebe ihre charakteristische Funktion erfüllen. In den Sehnen beispielsweise ist Kollagen parallel angeordnet und hat somit eine enorme Zugkraft. In der Haut ist das Kollagen vernetzt, um somit eine hohe Elastizität zu gewährleisten.

Da sich bei der Dermatomyositis Antikörper gegen Bestandteile des Kollagens richten, spricht man auch von einer Kollagenose. Man geht davon aus, dass psychischer Stress, eine genetische Prädisposition sowie Sonnenstrahlenbelastung die Entstehung einer solchen Kollagenose unterstützen. Da Kollagen in jedem Bindegewebe und in jedem Organ vorkommt, kann auch jedes Organ betroffen sein. Es gibt jedoch auch Fälle, die sich auf die Muskulatur oder die Haut beschränken. Wenn nur der Muskel betroffen ist und sonst kein anderes Organ oder Bindegewebe, so spricht man von einer Polymyositis.

Es ist wichtig, zu wissen, dass die Dermatomyositis meist mit einem Tumor, also einer Neoplasie, einhergeht. Bei Frauen sind es häufig Krebserkrankungen im Bereich der Eierstöcke (Ovarkarzinom). Es ist nicht geklärt, ob der Krebs Ursache für die Dermatomyositis ist oder ob die Dermatomyositis zunächst entsteht und sich anschließend eine Krebserkrankung bildet. Obwohl die genaue Ursache nicht geklärt ist, sollte man sich beim Vorliegen einer Dermatomyositis immer auf eine eventuelle Krebserkrankung testen lassen.

Anders ist es bei Kindern, die eine Dermatomyositis bekommen. Hierbei handelt es sich häufig um eine durch Viren hervorgerufene Erkrankung, die beinahe immer mit Muskelschwäche einhergeht. Die Viren (vermutlich Coxsackiviren) lösen eine Autoimmunisierung aus, also eine Abwehrreaktion des Körpers auf die körpereigenen Kollagenbestandteile.

Da die genauen Ursachen der Dermatomyositis bis heute unklar sind, ist es schwer, der Krankheit vorzubeugen. Man geht jedoch davon aus, dass psychischer Stress und hohe UV-Strahlungen (beispielsweise durch Sonnenlichtexposition oder durch häufige Solariumbesuche) die Krankheit fördern. Daher gilt es, vor allem die Besuche im Solarium auf ein Minimum zu reduzieren, vor allem dann, wenn es in der Familie bereits ähnliche Erkrankungen gab.

Die Dermatomyositis zählt zu den Krankheitsbildern, die bisher noch nicht geheilt werden können, sodass eine Behandlung einzig und allein eine Linderung der Symptome und eine Verbesserung er Lebensqualität bewirken und als Ziel verfolgen kann.

Dadurch, dass es sich um eine Erkrankung aus dem autoimmunen Formenkreis handelt, besteht die Therapie im Verlauf in der Regel darin, das Immunsystem zu supprimieren, also zu unterdrücken, um die Fehlreaktion des Abwehrsystems mit körpereigenen Strukturen zu unterbinden (meist mit Glukokortikoiden/ Kortison oder Immunsuppressiva).

Diese Therapie muss allerdings über einen langen Zeitraum konsequent durchgeführt werden, ein Wiederauftreten der Symptome während oder nach der Therapie sowie eine Symptomverschlechterung kann dabei jedoch nie zu 100% ausgeschlossen werden.

Der Verlauf der Dermatomyositis hängt stark davon ab, ob sie im Rahmen einer tumorösen Erkrankung oder als eigenständige Krankheit auftritt und lässt sich aufgrund dessen auch nicht pauschal vorhersagen. Durch eine adäquate medikamentöse Behandlung, so konnte gezeigt werden, kann aber zumindest die Beschwerdesymptomatik der Erkrankung deutlich reduziert werden.

Die Prognose der Dermatomyositis ist schlecht. Innerhalb der ersten 2 Jahre versterben 30% aller Patienten, viele aufgrund der Tumorerkrankung; wird diese suffizient therapiert, kann sich die Dermatomyositis ebenfalls erfolgreich zurückbilden, so dass die Lebenserwartung enorm steigt.

Aufgrund der Therapie mit Immunsuppressiva versterben viele Patienten an harmlosen Infektionen, da das Immunsystem nicht mehr in der Lage ist, diese zu kontrollieren.