Lungenfibrose - Wie gefährlich ist sie?

Bei einer Lungenfibrose kommt es aufgrund verschiedener Faktoren zu einer nicht mehr umkehrbaren (irreversiblen) Veränderung des Lungengewebes. Unter Fibrose versteht man die Vermehrung von Bindegewebe in einem Organ.

In der Lunge ist dies besonders problematisch, weil die Lunge durch die Zunahme an Bindegewebe ihre natürliche Elastizität verliert. Es muss mehr Kraft für die Atembewegungen des Brustkorbs aufgewendet werden. Auch der Sauerstoffübertritt aus den Lungenbläschen in die Blutgefäße wird durch die zunehmende Bindegewebsschicht erschwert. Daher sinkt die Sauerstoffkonzentration im Blut ab. Eine deutlich reduzierte Leistungsfähigkeit bis hin zu Atemnot, selbst in Ruhe, sind die Folgen. Bei der Lungenfibrose handelt es sich daher um eine schwerwiegende chronische Erkrankung.

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Im Anfangsstadium sind die Symptome einer Lungenfibrose oft unspezifisch. Bei chronischem Husten und zunehmender Atemnot bei Belastung sollte man an eine Lungenerkrankung denken.
Meistens handelt es sich um einen trockenen Reizhusten. Es kann jedoch auch Fieber auftreten. Anhand dessen wird manchmal auch die Fehldiagnose einer Lungenentzündung gestellt.
Wie bei anderen fortgeschrittenen Lungenerkrankungen leiden die Lungenfibrose-Patienten im Endstadium auch in Ruhe an Atemnot.

Weitere Informationen erhalten Sie hier: Symptome einer Lungenentzündung

Die Lungenfibrose ist eine sehr vielseitige Erkrankung und daher oft nicht einfach zu diagnostizieren. Erste Hinweise geben Symptome wie chronischer Husten und Atemnot bei Belastung. In der Anamnese kann man dann gezielt feststellen, ob Auslöser für eine Lungenfibrose vorliegen. Nach der körperlichen Untersuchung schließen sich eine Reihe von Untersuchungen an.

Die erste Untersuchung wird sicher eine Überprüfung der Lungenfunktion sein. Dies kann sogar in einer Hausarztpraxis durchgeführt werden. Hier bestätigt sich dann der Verdacht auf eine Lungenfibrose. Danach geht der Weg beim Spezialisten weiter. Hier werden bildgebende Untersuchungen wie ein Röntgenbild und eine Computertomographie durchgeführt. Die hochauflösende Computertomographie ist das wichtigste diagnostische Mittel. Ein unauffälliger Befund in dieser Untersuchung schließt eine Lungenfibrose aus.

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Bei einer Lungenfibrose zeigen sich meistens schon in der konventionellen Röntgenuntersuchung des Brustkorbs Auffälligkeiten. Von den Radiologen werden diese als Zeichnungsvermehrung der Lungenstruktur beschrieben. Eigentlich sollte sich das luftgefüllte Lungengewebe im Röntgenbild schwarz darstellen, weiß erscheinen Blutgefäße und Bindegewebssepten.

Bei einer Lungenfibrose kommt es vermehrt zu einem bindegewebigen Umbau des Lungengewebes. Diese Bindegewebsvermehrung kann man im Röntgenbild erkennen. Die Untersuchung der Wahl zur Diagnosesicherung ist eine hochauflösende Computertomographie (CT).

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• CT der Lunge

Der bindegewebige Umbau des Lungengewebes im Rahmen einer Lungenfibrose ist meist unumkehrbar. Für die meisten Formen der Lungenfibrose gibt es keine ursächliche Behandlung. Wichtige Therapieziele sind daher, das weitere Fortschreiten der Erkrankung durch Ausschalten möglicher Auslöser zu verhindern, sowie eine Verbesserung der Lebensqualität durch eine möglichst gute Behandlung der Symptome zu ermöglichen.

• Sind die Auslöser für die Lungenfibrose bekannt, sollten diese eliminiert werden. Bei Patienten, die berufsbedingt Stäube einatmen, muss ein Arbeitsplatzwechsel initiiert werden.
• Ist die Ursache eine rheumatische Erkrankung, sollte diese möglichst optimal behandelt werden.
• Oft hat die Lungenfibrose selbst auch eine entzündliche Komponente, daher werden auch viele Patienten mit Kortison behandelt.

Patienten mit der idiopathischen Form der Lungenfibrose sprechen allerdings in der Regel weniger gut auf die Behandlung an. Mittlerweile gibt es neuere Medikamente, die zur Therapie der idiopathischen Form zugelassen sind, wie Pirfenidon und Nintedanib. Mit diesen versucht man, ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Die letzte Möglichkeit für junge Patienten im Endstadium der Lungenfibrose ist eine Lungentransplantation.

Zur symptomatischen Therapie erhalten alle Patienten ab einem gewissen Stadium eine Langzeitsauerstofftherapie, bei denen die Betroffenen nahezu den ganzen Tag ergänzend Sauerstoff erhalten.

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Die Ursachen für eine Lungenfibrose sind vielfältig. Man unterscheidet zunächst zwischen bekannten und unbekannten Ursachen.

• Bei einer Vielzahl der Patienten kann man leider keine Ursache für die Lungenfibrose finden. Man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose.

Neben unbekannten Ursachen gibt es aber auch zahlreiche erforschte Auslöser für eine Lungenfibrose.

• Dazu zählt unter anderem das Einatmen schädlicher Stoffe wie Asbest oder Quarzstaub. Aber auch der Zigarettenrauch kann eine Lungenfibrose auslösen. Das gilt auch für bestimmte Medikamente, z.B. Chemotherapeutika oder Amiodaron, welches zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen eingesetzt wird.
• Muss im Rahmen einer Krebstherapie der Brustkorb bestrahlt werden, kann dies auch die Lunge schädigen und zur Fibrose führen.
• Bei bestimmten rheumatischen Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus erythematodes haben die Betroffenen auch das Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln. Dies gilt auch für Erkrankungen wie die Amyloidose oder Sarkoidose. Vor allem bei der Sarkoidose gibt es oft eine Beteiligung der Lunge, die letztlich unbehandelt zur Lungenfibrose führt.
  Weitere Informationen zur Amyloidose finden Sie unter diesem Thema: Speicherkrankheiten- welche gibt es?

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Ja, es gibt auch erbliche Ursachen für eine Lungenfibrose. 
Gerade bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) spielen genetische Faktoren eine Rolle. Bei idiopathischen Formen der Lungenfibrose lässt sich kein eindeutiger Auslöser feststellen. Man weiß jedoch mittlerweile, dass es in Familien von Betroffenen eine gewisse Häufung dieser Erkrankung gibt. Daher ist es naheliegend, dass auch genetische oder erbliche Faktoren eine Rolle spielen. Dies ist aber bisher nicht ins Detail erforscht.

Es ist wohl auch nur so, dass die Angehörigen von Patienten selbst eine Disposition für Lungenfibrose haben, also etwas anfälliger für die Erkrankung sind als die Normalbevölkerung. Sie müssen jedoch nicht zwangsläufig eine Lungenfibrose entwickeln. Wichtig ist jedoch, dass Menschen mit einer genetischen Disposition für Lungenfibrose auf keinen Fall rauchen sollten. Durch den Nikotinkonsum hat man ein deutlich erhöhtes Risiko, dass die Krankheit ausbricht.

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Nein, eine Lungenfibrose wird nicht durch Viren oder Bakterien ausgelöst. Eine Ansteckung ist daher nicht möglich.
Man kann jedoch eine Lungenfibrose bekommen, wenn man Asbest oder staubhaltige Dämpfe einatmet. Diese Gifte schädigen die Lungen aller Menschen. Der Kontakt mit Patienten mit Lungenfibrose ist jedoch nicht ansteckend. Auch bei der idiopathischen Form, hier ist die Ursache für die Lungenfibrose ja unbekannt, denkt man eher an genetische Faktoren, eine Infektionserkrankung ist quasi ausgeschlossen.

Zur Behandlung von Tumorerkrankungen ist manchmal eine Bestrahlung notwendig.
Bei Brust-, Lungen- oder Lymphdrüsenkrebs kann eine Bestrahlung im Bereich des Brustkorbs notwendig werden. Auch wenn man heute sehr zielgenau den Tumor und entsprechende Lymphabflusswege bestrahlen kann, wird manchmal auch das Lungengewebe in Mitleidenschaft gezogen. Im Verlauf kann sich dann durch die Bindegewebsvermehrung eine irreversible (= nicht umkehrbare) Lungenfibrose entwickeln.

Weitere Informationen hierzu: Spätfolgen nach einer Bestrahlung

Im Rahmen einer Krebsbehandlung müssen sich die Patienten neben einer Bestrahlung oft auch einer Chemotherapie unterziehen. Auch wenn die Patienten dadurch vielleicht von der Krebserkrankung geheilt werden können, ist es möglich, dass durch die Chemotherapie Spätfolgen auftreten. Am besten untersucht ist dies für Bleomycin.

Das Risiko, eine Lungenfibrose unter Chemotherapie zu entwickeln, ist besonders hoch bei hohen Dosen, bei Kombinationstherapien mit anderen lungenschädlichen Medikamenten, bei älteren Patienten, zusätzlicher Bestrahlung im Bereich des Brustkorbs und reduzierter Nierenfunktion.

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Lungenerkrankungen bei Rheumatikern sind keine Seltenheit. Zudem können auch anti-rheumatische Medikamente die Lunge schädigen.
Bei Beschwerden wie Husten oder Atemnot bei Belastung sollte man daher sofort an eine Lungenschädigung denken. Bei allen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises kann es zur Lungenfibrose kommen.

Vor allem betroffen sind jedoch Patienten mit Sklerodermie oder Lupus erythematodes. Aber auch ein Patient mit rheumatoider Arthritis, dem typischem Gelenkrheuma, kann eine Lungenerkrankung entwickeln. Als Risikofaktoren für die Entwicklung einer Lungenfibrose gelten Rauchen sowie auch die Behandlung mit speziellen Medikamenten (TNF-Inhibitoren). Behandeln kann man diese Form der Lungenfibrose durch Rheuma mit Kortison oder anderen Immunsuppressiva.

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Die Lungenfibrose ist kein einheitliches Krankheitsbild. Vielmehr ist es ein Sammelbegriff für vielerlei Erkrankungen, bei denen es zu einer Bindegewebsvermehrung in der Lunge kommt. Der Krankheitsverlauf ist daher oft sehr unterschiedlich. Meistens hängt er davon ab, ob man den auslösenden Faktor identifizieren und beseitigen kann. Auch wenn es in den meisten Fällen keine ursächliche Therapie gibt und der bindegewebige Umbau irreversibel ist, ist eine frühe Diagnosestellung doch wichtig, um eine lungenfreundliche Lebensweise zu fördern. Rauchen beschleunigt den Krankheitsverlauf nämlich ungemein. Für Patienten mit Lungenfibrose ist eine absolute Nikotinkarenz empfohlen.

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Bei der idiopathischen Form der Lungenfibrose ist der Auslöser unbekannt. Die Erkrankung ist meist chronisch progredient, das heißt sie schreitet mit der Zeit weiter fort. Die Symptome verschlimmern sich, im Endstadium leiden Patienten bereits in Ruhe an Atemnot. Eine Langzeitsauerstofftherapie ist notwendig. Durch den zunehmenden Druck im Lungenkreislauf kommt es zu einer vermehrten Belastung für die rechte Herzhälfte. Die Patienten leiden dann an einer Rechtsherzinsuffizienz. Im Endstadium der Lungenfibrose sind die Patienten sehr schwer krank und können kaum noch das Bett verlassen. Die meisten Patienten im Endstadium versterben.

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Im Anfangsstadium der Lungenfibrose leiden die Patienten zunächst nur unter Husten und Atemnot bei Belastung.

Meistens entwickelt sich die Erkrankung dann jedoch weiter. Im fortgeschrittenen Stadium sind die Symptome gravierender. Durch den Sauerstoffmangel im Blut kommt es zur Zyanose (Blaufärbung der Lippen). Auch in Ruhe haben die Patienten Atemnot. Die Belastbarkeit ist extrem eingeschränkt. Durch den erhöhten Druck im Lungenkreislauf kommt es zusätzlich zu einer Rechtsherzbelastung.

Das Endstadium der Lungenfibrose ist eine "Wabenlunge", das Lungengewebe hat sich so stark zurückgebildet, dass es weitestgehend durch bindegewebige Hohlräume ersetzt wurde.

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Patienten mit Lungenfibrose im Endstadium sind sehr schwer krank. Die meisten von ihnen sterben.
Die Patienten sind bettlägerig. Sie leiden selbst in Ruhe an Atemnot. Die Lippen sind bläulich verfärbt (Zyanose). Eine körperliche Belastung ist kaum mehr möglich. Alle Patienten sind nahezu jede Minute auf zusätzlichen Sauerstoff angewiesen. Dies ist im Rahmen einer Langzeitsauerstofftherapie auch zu Hause möglich.
Durch die vermehrte Belastung für das rechte Herz leiden die Patienten zudem an den Symptomen einer Rechtsherzschwäche mit Beinödemen, Halsvenenstauung und Bauchwasser durch eine Stauungsleber. In so einem Stadium ist auch keine Lungentransplantation mehr möglich, daher versterben die meisten Patienten im Verlauf.

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Die Lungenfibrose ist nach heutigem Stand der Wissenschaft nicht heilbar.
Auch die bindegewebigen Veränderungen, die in der Lunge bereits stattgefunden haben, sind nicht umkehrbar. Darüber hinaus kommt es auf den Auslöser der Lungenfibrose an, ob die Erkrankung in ihrem Fortschreiten aufgehalten werden kann. Bei den idiopathischen Formen ist der Auslöser für die Lungenfibrose nicht bekannt. Eine ursächliche Therapie gibt es daher nicht. Die Erkrankung schreitet meist immer weiter fort, eine Heilungsmöglichkeit ist noch nicht bekannt. 

Die Wissenschaft arbeitet natürlich mit Hochdruck daran, immer wieder neue Medikamente zu erforschen, die zumindest den Verlauf der Erkrankung deutlich aufhalten können, aber bis jetzt gab es keinen Durchbruch in der Forschung.
Dies ist vor allem für junge Patienten sehr belastend, da die Lebenserwartung durch die Erkrankung deutlich eingeschränkt ist. Die einzige Hoffnung für diese Patienten ist eine Lungentransplantation. Durch die Transplantation gewinnen die Patienten deutlich mehr Lebensqualität und auch etwas mehr Lebenszeit. 5 Jahre nach einer Lungentransplantation leben immerhin noch 70% der Transplantierten und durch neue Immunsuppressiva verbessert sich diese Zahl ständig. Durch den Mangel an Spenderorganen und die Schwere der Operation kommt die Lungentransplantation aber nur für wenige Betroffene in Frage.

Weitere Informationen zum Thema erhalten Sie hier: Die Lungentransplantation

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Die Prognose einer Lungenfibrose ist vor allem von ihrer Ursache abhängig. Ist der Auslöser bekannt und konnte dieser frühzeitig ausgeschaltet werden, dann ist die Prognose besser. Handelt es sich jedoch um eine idiopathische Form, deren Fortschreiten nur schlecht verhindert werden kann, ist die Prognose schlecht.

Grundsätzlich gilt, dass die Lungenfibrose eine ernstzunehmende schwerwiegende Erkrankung ist, die meistens zu einer deutlichen Verschlechterung der Lebensqualität führt. Auch die Lebenserwartung ist deutlich eingeschränkt. Sie beträgt meistens zwei bis fünf Jahre nach Diagnosestellung, da es für die meisten Formen leider immer noch keine ursächliche Therapie gibt. Für jüngere Patienten mit Lungenfibrose ist die Lungentransplantation daher meist die einzige Hoffnung.

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