Gallengangskrebs

Gallengangskarzinom, Gallenwegstumor, Gallenwegskarzinom, Cholangiozelluläres Karzinom (CCC), Cholangiokarzinom, Gallensystemkrebs, Klatskin-Tumor, hiläres Cholangiokarzinom

Der Gallengangstumor entsteht durch Entartung von Gallengangsschleimhaut zu einem unkontrolliert wachsenden, bösartigen Gewebe (Karzinom). Der Gallengangskrebs (Gallengangskarzinom) wächst relativ langsam und streut (metastasiert) relativ spät in andere Gewebe. Man unterscheidet bei dem Gallengangskrebs zwischen Tumoren, die in Gallengängen entstehen, die innerhalb (intrahepatisch) oder außerhalb (extrahepatisch) der Leber liegen. Insgesamt gesehen hat der Gallengangskrebs eine schlechte Prognose, d.h. er ist zum Zeitpunkt seiner Diagnose häufig nicht mehr heilbar. Eine Sonderform des Gallengangskarzinoms ist der Klatskin-Tumor, der an dem Zusammenfluss der Ausführungsgänge des rechten und linken Leberlappen in den gemeinsamen Lebergallengang (Ductus hepaticus communis) entsteht.

Gallengangskarzinome sind insgesamt sehr selten. Der Gallenblasenkrebs ist ca. 3- bis 5-mal so häufig wie der Gallengangskrebs. Der Erkrankungsgipfel liegt jenseits des 60. Lebensjahr. Männer sind bei Tumoren der Gallenwege im Gegensatz zum Gallenblasenkrebs, bei welchem eher Frauen erkranken, häufiger betroffen.

Es handelt sich beim Gallengangskrebs feingeweblich (histologisch) meistens um Adenokarzinome, das heißt dass die Tumoren von Drüsenzellen der Gallengänge ausgehen. Der Tumor entwickelt sich ringförmig um den Gang herum und dann in Längsrichtung im Verlauf der Gallengänge. Im weiteren Prozess der Krankheit kommt es dann zur Verengung des Hohlraums (Lumen) des Ganges und zu einem Aufstau der Galle in die Leber. Das hat zur Folge, dass sich eine Gelbsucht (Ikterus) entwickelt. Gerne entstehen die Tumoren an Gabelungen der Gallenwege, wie zum Beispiel am Zusammenfluss der Ausführungsgänge des linken und rechten Leberlappens in den großen gemeinsamen Ausführungsgang (Ductus hepaticus communis). Gallengangstumore, die in diesem Bereich entstehen, werden Klatskin-Tumore genannt. Eine andere Prädilektionsstelle für die Tumorentstehung ist der Zusammenfluss vom Ductus hepaticus communis mit dem Ausführungsgang der Gallenblase (Ductus cysticus).

Die Entstehung des Gallenblasenkrebs wird durch verschiedene Risikofaktoren begünstigt.

Autoimmunerkrankungen wie Colitia ulcerosa, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung und primär sklerosierende Cholangitis (PSC), eine chronisch-entzündliche Gallenwegserkrankung, die durch Bindegewebsvermehrung mit Verengungen (Strikturen) der Gallenwege einhergeht, korrelieren mit dem Auftreten von Gallenwegstumoren. Patienten mit diesen Erkrankungen haben ein dreißigfach erhöhtes Risiko an einem Gallengangskarzinom zu erkranken.

Ein weiterer Prädilektionsfaktor ist das angeborene Caroli-Syndrom, welches mit sackförmigen Ausbuchtungen der Gallenwege einhergeht, die innerhalb der Leber liegen (intrahepatische Choledochuszysten).

Auch durch Infektionen der Gallenwege mit Parasiten wie Leberegel und Trematoden wird die Entstehung dieser Krebsart begünstigt.

Außerdem wird beim Gallengangskrebs ein Zusammenhang mit dem chronischen Genuss von Zigarettenrauch beobachtet. Hierbei soll insbesondere das im Zigarettenrauch vorkommende Dimethylnitrosamid die als krebserregende Substanz eine wichtige Rolle spielen.

Im Gegensatz zum Gallenblasenkarzinom korrelieren Gallensteine nicht mit dem Auftreten der Gallengangstumoren.

Das Kardinalsymptom ist eine schmerzlose Gelbsucht (Ikterus), die durch die Verengung der Gallengänge verursacht wird und es zum Aufstau der Galle in die Leber kommt. Die begleitenden Symptome des Ikterus sind eine Gelbfärbung der Haut und der weißen Augenfarbe (Lederhaut, Sklera) und eine belastende juckende Haut infolge von abgelagerten Gallensalzen in der Haut. Außerdem besteht eine lehmartige Entfärbung des Stuhls durch das Fehlen des Gallenfarbstoffs im Stuhl und eine Dunkelfärbung des Urins, da die Niere die Ausscheidung der Gallenfarbstoffe übernimmt. Durch das Fehlen der Gallensäuren im Dünndarm können Fette schlechter verdaut werden, sodass es zu Unverträglichkeit gegenüber fettreichen Mahlzeiten und zu Fettstühlen (Steatorrhoe) kommen kann.

Wenn der Tumor den Ausführungsgang der Gallenblase ( Ductus cystikus) verschließt kommt es zu einem Verhalt der Gallenflüssigkeit in der Gallenblase. So kann zusätzlich zu dem schmerzlosen Ikterus eine prall gefüllte Gallenblase unter dem rechten Rippenbogen getastet werden. Dieser Symptom-Komplex wird auch als Courvoisier´sches Zeichen bezeichnet.

Weitere Beschwerden können sich als unspezifische diffuse Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit und Verdauungsbeschwerden darstellen. Als Spätzeichen können Schmerzen im rechten Oberbauch hinzukommen und andere unspezifische Symptome, die bei vielen Krebserkrankungen auftreten können, wie zum Beispiel Gewichtsverlust (Tumorkachexie), Blutarmut (Anämie), Müdigkeit und Antriebslosigkeit.

Durch den Stau in den Gallenwegen kann sich leicht eine gefährliche Infektion der Gallenwege (Cholangitis) ausbilden, da die „stehende“ Galle ein geeigneter Nährboden für Bakterien darstellt.

Im Verlauf kann es durch den Aufstau der Galle zu einem Leberversagen (Leberinsuffizienz) und im finalen Stadium zum kompletten Verlust der Leberfunktion mit Koma und starken Blutgerinnungsstörungen kommen.

Hier werden verschiedene Formen der Metastasierung beschreiben:

• Lymphogene Metastasierung:

Die Lymphgefäße drainieren die Lymphflüssigkeit aus allen Stellen unseres Körpers. Wenn der Tumor durch sein Wachstum Anschluss an ein Lymphgefäß erhält, kann es leicht passieren, dass sich einige Zellen vom Tumorzellverband lösen und mit dem Lymphstrom mitgerissen werden. Im Verlauf eines Lymphgefäßes liegen zahlreiche Lymphknoten. In ihnen ist der Sitz der Immunabwehr, die die Aufgabe hat Keime (Bakterien) abzufangen und zu bekämpfen. Die Tumorzellen setzen sich in den nächstgelegenen Lymphknoten fest und vermehren sich dort erneut. So entsteht eine Lymphknotenmetastase. Bei dieser Krebsart kommt es zum Befall von Lymphknoten, die in unmittelbarer Umgebung, das heißt in der Gefäßloge der Leber (Leberhilus), liegen und später auch in diejenigen im Verlauf der Hauptschlagader (Aorta). Diese Krebsart zeigt bei Diagnosestellung nicht selten bereits Lymphknotenmetastasen gebildet, sodass es sich empfiehlt stets bei der Operation die umgebenden Lymphknoten zu entfernen.

• Hämatogene Metastasierung:

Wenn der Gallengangskrebs durch sein Wachstum Anschluss an ein Blutgefäß bekommt, können sich auch in dieser Situation Zellen losreißen und über den Blutkreislauf im ganzen Körper verstreut werden. Als erste Station fließt das Blut durch die Leber, wo sich die Karzinomzellen ansiedeln können und Tochtergeschwülste (Fernmetastasen) bilden können. Im weiteren Verlauf der Krankheit können sich sekundär auch aus den Lebermetastasen Zellen loslösen uns weiter in die Lunge streuen. Später kann es außerdem zu Metastasenabsiedlungen in das Bauchfell (Peritoneum) kommen, diese wird dann auch Peritonealkarzinose (Bauchfellkrebs) genannt.

• Per continuitatem:

Der Gallengangskrebs kann auf seinem Ausbreitungsweg in andere benachbarte Organe einwachsen (tumoröse Infiltrierung). Je nach Nähe des Karzinoms zur Leber ist bei der Diagnosestellung der Tumor in die Leber vorgewachsen. Außerdem kann der Tumor im weitern Verlauf in den Zwölffingerdarm (Duodenum), Magen, Bauchspeicheldrüse (Pankreas), benachbarte Gefäße wie die Pfortader (Vena portae) und andere angrenzende Strukturen hinein wachsen.