Perniziöse Anämie

Die perniziöse Anämie ist eine Sonderform der Blutarmut. Der Vitamin-B12-Mangel resultiert aus dem Fehlen des Intrinsic Faktors und es kommt in Folge zu einer Blutarmut. Vitamin B12 kann im Dünndarm (Ileum) nicht aufgenommen werden. Ursache für das Fehlen des Intrinsic Faktors ist eine operative Entfernung des Magens (Gastrektomie) oder eine Rückbildung der Magenschleimhaut durch Entzündungen (atrophische Gastritis) z.B. bei chronischem Alkoholabusus vor allem im Bereich des Magenausganges.

Ursächlich können auch Autiantikörper sein, die körpereigene Strukturen angreifen. Diese Autoantikörper können gegen die Zellen gerichtet sein, die den Intrinsic Faktor bilden (Parietalzellen des Magens) oder gegen den Intrinsic Faktor selbst. Die perniziöse Anämie ist die häufigste Form der Blutarmut unter denen der megaloblastären Formen. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer, das mittlere Alter liegt bei ca. 55 – 65 Jahren. Ohne eine Therapie verläuft diese Form der Blutarmut tödlich.

Eine perniziöse Anämie macht sich zunächst durch allgemeine Zeichen der Anämie bemerkbar. Hierzu gehören Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. Unter Belastung treten die Symptome verstärkt auf. Zusätzlich tritt eine Blässe der Haut auf. Diese fällt vor allem an den Schleimhäuten auf. Wenn sich die Anämie langsam entwickelt, kann es sein, dass sich der Körper soweit an die Situation adaptiert, dass lange keine Beschwerden auftreten.

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Da einer perniziösen Anämie ein Vitamin B12-Mangel zu Grunde liegt, kommt es noch zu weiteren Symptomen. Das Vitamin ist außerdem noch sehr wichtig für die Nerven. Bei einem Mangel sind deswegen Lähmungen, Gangunsicherheit, Missempfindungen an Händen und Füßen möglich.

Es können auch noch weitere neurologische Beschwerden, wie Impotenz, Blasenstörung oder depressive Verstimmungen auftreten. Die bestehende Magenschleimhautentzündung führt zu Oberbauchschmerzen und Übelkeit. Zusätzlich treten auch Veränderungen an der Zungenschleimhaut auf. Die Zunge wird rot und glatt. Des Weiteren tritt ein Zungenbrennen auf.

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Zur Diagnostik wird zu erst eine Blutprobe entnommen und die Werte der roten Blutkörperchen, Vitamin B12 und der Intrinsic Faktor bestimmt. Zur weiteren Diagnostik und Unterscheidung kann auch hier eine Knochenmarksprobe helfen. Alkoholmissbrauch und Fehlernährung sollten als Ursache ebenfalls ausgeschlossen werden. Die Suche nach Antikörper ist indiziert, wenn als Ursache eine Autoimmunreaktion gegen die Zellen, die den für die Resorption essenziellen Intrinsic Faktor bilden, vermutet wird.

Eine megaloblastäre Blutarmut ist der Überbegriff zu verschiedenen Anämie, unter anderem auch der perniziösen Anämie. Die megaloblastäre Anämien sind durch zu große Zellen mit zu hohem Eisen- bzw. Hämoglobingehalt gekennzeichnet, man bezeichnet sie auch als hyperchrom-makrozytär. Die Werte MCV und MCH im Blut sind erhöht.

Da die DNA-Synthese betroffen ist, besteht nicht selten gleichzeitig eine Störung der Bildung der weißen Blutzellen (Leukozytopenie) sowie der Blutplättchen (Thrombozytopenie).

Aufgrund des vermehrten Untergangs roter Blutzellen zeigt sich außerdem eine Erhöhung des Laborparameters LDH. Darunter versteht mein ein Enyzm, das im Zytoplasma fast aller Zellen zu finden ist. In der Folge des vermehrten Untergangs sind die Komponenten des Blutabbaus verändert. Beispielsweise findet man eine Erhöhung des indirekten Bilirubins und eine Erniedrigung des Haptoglobins. Zusätzlich findet man eine verminderte Serum-Konzentration der Vitamine.

Nach der Blutentnahme ist darauf zu achten, dass die Proben lichtgeschützt gelagert und transportiert werden, da Lichteinstrahlung zu falsch niedrigen Werten führt.

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Bei der Therapie der Blutarmut durch Störungen in der Blutbildung ist es von entscheidender Bedeutung, mit den Maßnahme so früh wie möglich zu beginnen. Je eher der Therapiebeginn, desto höher liegt die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Symptome, vor allem die neurologischen Symptome vollständig zurück bilden.

Oberstes Prinzip ist die Substitution des fehlenden Vitamins. Das Ersetzen des Vitamin B12 erfolgt durch Injektionen in den Muskel oder in leichten Fällen durch die Einnahme von Vitamin B 12 Präparaten.

Bei der perniziösen Anämie ist diese Substitution lebenslang notwendig. Bis sich das Blutbild normalisiert hat, ist die tägliche Injektion erforderlich, danach ist nur noch eine Erhaltungsdosis alle 3 Monate nötig.

Eine begleitende Substitution von Eisen ist sinnvoll. Im Gegensatz dazu, kann die Substitution der Folsäure nach anfänglich täglicher oraler Gabe ausgesetzt werden, sobald der Mangel behoben ist.

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Eine perniziöse Anämie im Rahmen einer Typ-A Gastritis mit Antikörperbildung ist vererbbar. Jedoch tritt die überwiegende Mehrzahl spontan auf und ist nicht darauf zurück zu führen. Nur etwa 3-6% der Fälle sind vererbt.

Heute ist die perniziöse Anämie sehr gut erforscht. Sie kann leicht diagnostiziert werden und ist sehr gut durch eine lebenslange intramuskuläre Gabe von Vitamin B12 therapierbar, so dass die Lebenserwartung kaum eingeschränkt ist. Vor Erforschung dieser Zusammenhänge jedoch verlief die perniziöse Anämie in der Regel tödlich.

Die Symptome, die durch den bestehenden Vitamin B12 Mangel hervorgerufen werden sind, sind im Frühstadium reversibel. Bei zu lange bestandenem Mangel sind leider manche neurologischen Symptome nicht mehr rückgängig.

Bei einer einhergehenden Typ A-Gastritis ist durch die Veränderungen der Magenschleimhaut das Risiko für Magenkrebs erhöht. Deshalb sollten alle zwei Jahre Kontrollgastroskopien, also eine Magenspiegelung, erfolgen. Der Magenkrebs hat im Allgemeinen eine sehr schlechte Prognose.

Durch die regelmäßigen Kontrollgastroskopien kann der Magenkrebs jedoch in einem sehr frühen Stadium erkannt werden, was die Lebenserwartung und die Heilungschancen drastisch erhöhen. So leben bei sehr früher Diagnosestellung und frühem Therapiebeginn nach 5 Jahren noch 90 bis 95% der Erkrankten.

Bevor die Ursache und Behandlung der perniziösen Anämie erforscht waren, verlief diese in der Regel tödlich. Heute ist die perniziöse Anämie jedoch leicht diagnostizierbar und durch eine zusätzliche Vitamin B12 Zufuhr leicht behandelbar. Bei fehlender Behandlung ist ein tödlicher Verlauf möglich. Dieser ist jedoch heutzutage sehr selten.

Bei der perniziösen Anämie spielt Folsäure keine Rolle. Folsäure ist jedoch ein sehr wichtiges Vitamin. Der Körper benötigt Folsäure für die Zellteilung. Daher sind bei einem Folsäuremangel in erster Linie Zellen betroffen, welche nur eine kurze Lebenszeit haben und daher ständig vom Körper nachgebildet werden müssen.

Zu diesen Zellen zählen die blutbildenden Zellen des Knochenmarkes. Daher kommt es bei einem Folsäuremangel unter anderem zu einer verminderten Bildung von roten Blutkörperchen und der Betroffene leidet unter einer Anämie.

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Autoimmunerkrankungen, also Erkrankungen, bei welchen der Körper gegen körpereigene Strukturen Antikörper bildet, kommen des Öfteren auch zusammen vor. Eine perniziöse Anämie durch Antikörper tritt häufig gemeinsam mit Hashimoto auf.

Bei Hashimoto werden vom Körper Antikörper gegen die Schilddrüse gebildet. Die Antikörper schädigen das Schilddrüsengewebe und es kommt zu einer Schilddrüsenunterfunktion. Andersherum tritt auch Hashimoto häufiger mit einer perniziösen Anämie durch Antikörper als mit anderen Autoimmunerkrankungen auf.

Daher sollte bei Hashimoto-Patienten, die trotz einer guten medikamentösen Einstellung der Schilddrüsenhormone unter Müdigkeit und Abgeschlagenheit leiden, eine Abklärung erfolgen. Hierbei sollte ein Blutbild und das Vitamin B12 gemessen werden, um eine mögliche begleitende perniziöse Anämie zu erkennen.

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Aus bisher unbekannten Gründen kann es zu einer Bildung von Antikörpern gegen schleimbildende Zellen in der Magenschleimhaut kommen. Durch die Zerstörung dieser Zellen entsteht eine Entzündung der Magenschleimhaut. Man spricht hier von einer Typ-A Gastritis.

Außerdem wird nicht mehr ausreichend Intrinsic Faktor gebildet. Dieser ist allerdings entscheidend für die Vitamin B12 Aufnahme, welches wiederum essentiell für die Blutbildung ist. Bei Frauen kommt es deutlich häufiger zur Bildung dieser Antikörper.