Hämatologie

Hämatoonkologische Erkrankungen beruhen immer auf einer Fehlregulierung in der Bildung und Vervielfältigung von Blutzellen. Diese Fehlregulierung findet sein molekulargenetisches Pendant in einer Erbgutveränderung (Mutation), die die betroffene Zelle zu krankhafter Vervielfältigung anregt. Diese Erbgutveränderung wiederum kann von krebsauslösenden Stoffen, Bestrahlung oder einer angeborenen Neigung (Prädisposition) hervorgerufen worden sein. Eine Entstehung eines Krebses ist immer ein von zahlreichen Faktoren beeinflusster vielstufiger Prozess. So ist neben einer erhöhten Entartungsneigung der Krebszelle in spe vor allem ein ineffektives Immunsystem von Nöten, das seiner Aufgabe, entartende Zellen zu identifizieren und aus dem Verkehr zu ziehen, nicht nachkommt.

Entartet eine Abwehrzelle außerhalb des Knochenmarks (in einem Lymphknoten), so spricht man von einem Lymphknotenkrebs (Lymphom), der viele Unterarten kennt. Liegt das Problem im Knochenmark selbst, spricht man je nach Typ von einem Blutkrebs (Leukämie), oder von so genannten myelodysplastischen oder aber myeloproliferativen Syndromen, die ebenfalls viele Unterarten beinhalten. Auch angeborene Erbgutveränderungen (Mutationen) sind als Ursache möglich, aber sehr selten.

Bei den Gerinnungsstörungen unterscheidet man angeborene und erworbene. Angeborene Gerinnungsstörungen basieren auf ererbten Gendefekten, häufigste Vertreter sind unter den plasmatischen Erkankungen (Koagulopathien) Hämophilie A und B sowie das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, unter den thrombozytären Erkankungen (Thyrombopathien) das sehr seltene Bernard-Soulier-Syndrom sowie der ebenfalls sehr seltene Morbus Glanzmann-Naegeli. Etwas häufiger ist die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler).

Erworbene Störungen der plasmatischen Gerinnung sind meist durch einen (oft medikamentös herbeigeführten, aber auch etwa von einer Mangelernährung oder Aufnahmestörung herrührenden) Mangel an Vitamin K bedingt. Seltener liegt eine Immunreaktion des Körpers gegen eigene Gerinnungsfaktoren oder aber ein Faktorenmangel wegen zu großem Verbrauch zu Grunde. Auch eine unzureichende Produktionsleistung (Synthese) an Gerinnungsstoffen bei erkrankter Leber kann einen Gerinnnungsfaktorenmangel erklären. Die sogenannte Purpura-Schoenlein-Henoch wird vermutlich durch Infektionen oder Medikamente ausgelöst.

Wichtige erworbene Störungen der thrombozytären Gerinnung sind vor allem die Immunthrombozytopenie, eine Autoimmunkrankheit, die sich gegen die körpereigenen Blutplättchen richtet und die Heparin-induzierte Thrombozytopenie, bei der es unter einer Heparintherapie zu einer Immunreaktion kommt. Hier werden zwei Typen, unterschieden, wobei Typ 2 der wesentlich gefährlichere ist. Auch im Rahmen einer anderen Erkrankung, die zu einer vergrößerten Milz führt (Splenomegalie) kann es komplikationsbedingt (Hyperspenismus) zu einem Abfall der Anzahl an Blutplättchen (Thrombozyten) kommen. Die Einnahme von Acetylsalicylsäure (ASS, Aspirin) und verwandten Substanzen der Gruppe der Nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) schränken die Funktionalität der Blutplättchen irreversibel ein. Erst neue, im Laufe von Tagen nachgebildete Thrombozyten sind wieder voll funktionstüchtig.

Die Blutarmut (Anämie) ist einer Erkrankung mit sehr vielen möglichen Ursachen. Grob unterschieden werden solche aufgrund eines Volumenmangels (nach tatsächlichem Blutverlust), einer Blutzerstörung (Hämolyse) - bei der rote Blutkörperchen (Erythrozyten), die das Trägerprotein für Sauerstoff (Hämoglobin) enthalten - zerstört werden, einer Verteilungsstörung, bei der sich die roten Blutkörperchen in einer vergrößerten Milz sammeln, und einer Bildungsstörung. Eine Blutzerstörung wiederum kann entweder defekte rote Blutkörperchen zur Ursache haben, oder aber Infektionserkrankungen, Medikamente, Autoimmunerkrankungen etc. Einer Bildungsstörung liegt zumeist ein Mangelzustand (Eisen, Folsäure oder Vitamin B12) zu Grunde, aber auch eine Chronische Niereninsuffizienz oder eine krebsartige Erkrankung (entweder direkt auf das blutbildende System bezogen wie etwa eine aplastische Anämie, ein Myelodysplastisches Syndrom oder ein Tumor) kann Ursache sein.

Eine Blutbildveränderung im Sinne einer Entzündungsreaktion kann durch eine Infektion, eine Autoimmunerkrankung, aber auch durch eine tumoröse Erkrankung oder Verletzung oder OP ausgelöst werden.

Neben der gewissenhaften Durchführung einer medizinischen Befragung (Anamnese) und Untersuchung sind für hämatologische Erkrankungen meist labortechnische Untersuchen des Patientenblutes nötig. In einigen Fällen, vor allem aber bei Verdacht auf eine hämatoonkologische Erkrankung, ist eine Knochenmarksuntersuchung von Nöten. Dazu wird, in der Regel aus dem Beckenkamm, unter örtlicher Betäubung mit einer Nadel eine Gewebeprobe aus dem blutbildenen Knochenmark entnommen und mithilfe verschiedener Färbetechniken unter dem Mikroskop untersucht.

Je nach Ursache der hämatologischen Erkrankung sind Art und Umfang der therapeutischen Maßnahmen sehr unterschiedlich. Während eine einfache Eisenmangelanämie in der Regel durch Zugabe von Eisenpräparaten kuriert werden kann, sind bei krebsartigen (onkologischen) Krankheiten teils komplizierte Kombinationstherapien notwendig. So kommen bei Blutkrebsen (Leukämien) vor allem Vielpräparat-Chemotherapien und Stammzelltransplantation in Betracht, während Lymphome auch durch radiologische Bestrahlungen und chirurgische Eingriffe behandelt werden können.

Generell muss immer konsequent unterschieden werden zwischen symptomatischen Therapien, die an der zugrundeliegenden Erkrankung nichts ausrichten, und kausalen, die das ursächliche Problem beheben. Gerade für eine Vielzahl von Erbkrankheiten ist das heutzutage trotz gewaltiger Forschungsfortschritte immer noch nicht möglich.