Schwartz-Bartter-Syndrom

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist eine Störung der Regelung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, bei dem eine unangemessen (inadäquaten) hohe Sekretion des Antidiuretischen Hormons (ADH - Hormon, auch: Vasopressin) zu einer verminderten Ausscheidung von Wasser (Wasserretention) und einem Verlust von Natrium (Hyponatriämie) führt.

Klinische Symptome des Schwartz-Barrter-Syndroms können zunächst Verwirrung, Kopfschmerzen, Schwäche und Muskelkrämpfe sein, gefolgt von Schwindel, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Krampfanfällen und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Diese Symptome entstehen durch die übermäßig erhöhte Wasserretention (Wasserintoxikation) und die resultierende Hyponatriämie. Zusätzlich kommt es zu einer Gewichtszunahme und reduzierter Urinausscheidung mit stark konzentriertem Urin. Durch die Zunahme des extrazellulären und intrazellulären Volumens steigt die Gefahr einer Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hirnödems), die ohne Behandlung tödlich sein kann. Sonstige Ödeme am Körper werden nicht beobachtet, Blutdruck und Herzfrequenz sind normal.

Generell müssen aber keine Symptome auftreten, d.h., das Schwartz-Bartter-Syndrom kann auch asymptomatisch verlaufen.

Die Diagnose des Schwartz-Barrter-Syndroms ergibt sich aus der genauen Befragung des Patienten (Anamnese), der Symptomatik und den Ergebnissen der Laboruntersuchungen des Blutes und des Urins. Bei der Befragung ist es wichtig, nach Trinkmenge und Urinmenge und nach Veränderungen des Körpergewichts zu fragen. Eine Zunahme von fünf bis zehn Prozent an Körpergewicht in kürzester Zeit aus unerklärlichem Grund, ohne dass Ödeme aufgetreten sind, ist ein wichtiger Hinweis auf das Schwartz-Bartter-Syndrom.

Die Labordiagnostik zeigt ein geringes Urinvolumen pro Zeit, wobei der Urin stark konzentriert ist (Urinosmolalität: >300 mosmol/kg, spezifisches Gewicht erhöht) und eine unangemessen hohe Natriumkonzentration im Urin ( > 20 mmol/Liter) vorliegt. Im Blut zeigt sich eine Hyponatriämie (Serum-Na⁺ <135 mmol/l), die durch die Verdünnung des Blutes (Serumosmolalität: <300 mosmol/kg) entsteht.

Die Bestimmung der ADH-Konzentration im Blut ist nur wenig sinnvoll, da die Werte normal oder erhöht sein können, aber eben nicht erhöht sein müssen. Die Werte sind jedoch nie erniedrigt, wie es bei anderen Formen der Hyponatriämie der Fall ist.

Die Therapie des auslösenden Grundleidens steht im Vordergrund. Nach erfolgreicher Therapie kommt es meist zu einer Spontanheilung (Spontanremission) des Schwartz-Bartter-Syndroms.

Die symptomatische Therapie des Schwartz-Bartter-Syndroms besteht aus einer Trinkmengenbeschränkung (Wasserrestriktion), die alleine meist schon zu einer Besserung der Symptomatik führt. Zusätzlich kann eine langsame Infusion isotoner (0,9 %) oder hypertoner (10 %) Kochsalzlösung (Natriumchlorid-Lösung) zum Ausgleich der Hyponatriämie gegeben werden. Bei zu schneller Infusion der Kochsalzlösung kann es zu Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle oder zu einer zentralen pontinen Myelinolyse kommen, bei der es zu einer Schädigung der Umhüllung (Myelinscheide) von Nervenfasern besonders im Hirnstamm (Pons) kommt. Außerdem sollte beachtet werden, dass bei einer Hyponatriämie meist begleitend eine Hypokaliämie, also ein Mangel an Kalium im Blut, vorliegt. Deshalb sollte zusätzlich Kalium gegeben werden, das Natrium aus den Zellen freisetzt und so zum Ausgleich der Hyponatriämie im extrazellulären Raum beiträgt.

Bei einer Wasserintoxikation kann neben der hypertonen Kochsalzlösung auch Furosemid (Lasix®), ein Schleifendiuretikum, zum Ausschwemmen von Wasser aus dem Körper gegeben werden.

Medikamentös kann das Schwartz-Bartter-Syndrom mit direkten ADH-Antagonisten, den sogenannten Vaptanen, behandelt werden. Vaptane setzen sich auf die ADH-Rezeptoren in der Niere, blockieren so die Wirkung von ADH und fördern damit die Ausscheidung von elektrolytfreiem Wasser. Seit August 2009 steht Tolvaptan als erster und bisher einziger oraler ADH-Antagonist auch in Deutschland zur Verfügung.

Es gibt verschiedene Ursachen des Schwartz-Bartter-Syndroms. In 80% der Fälle tritt es als ein paraneoplastisches Syndrom bei kleinzelligen Lungenkarzinomen auf. Ein paraneoplastisches Syndrom bezeichnet Begleitsymptome einer Krebserkrankung, die weder direkt durch den Tumor noch durch Metastasen ausgelöst werden, sondern durch Abwehrreaktionen des Körpers gegen den Tumor oder durch Freisetzung von Botenstoffen wie Hormone durch den Tumor.

Weitere seltenere Ursachen können Störungen des Zentralnervensystems (ZNS) sein, wie Hirnhautentzündung (Meningitis), Entzündung des Gehirns (Enzephalitis), Tumore, oder einem Schädel-Hirn-Trauma. Auch eine Lungenentzündung (Pneumonie), Tuberkulose und bestimmte Medikamente (z.B. Zytostatika wie Vincristin, Cyclophosphamid; Indometacin, Carbamazepin, trizyklische Antidepressiva, Morphin, Nikotin, Barbiturate) können zu diesem Krankheitsbild führen. Außerdem wird angenommen, dass es bei fast allen Patienten nach operativen Eingriffen zu einer vorübergehenden inadäquaten Sekretion von ADH kommen kann.

Durch diese Prozesse oder Stoffe kommt es zu einer Entkopplung des Regelkreises und somit zu einer Enthemmung der ADH-Sekretion aus seinem Bildungsort, dem Hypophysenhinterlappen (Neurohypophyse). Der dadurch entstehende Überschuss an ADH bewirkt in der Niere das Zurückhalten (Retention) von freiem Wasser und damit eine Abnahme des Urinvolumens und eine Zunahme des Körpergewichts.

Begleitend ist häufig ein vermehrtes Durstgefühl. Das überschüssige freie Wasser führt nach der Verteilung im Körper zuerst zu einer Ausdehnung des Flüssigkeitsraumes außerhalb der Zellen (extrazellulär), dann, infolge des Konzentrationsgefälles der Flüssigkeiten im Körperm, zu einer Vermehrung der Flüssigkeit im intrazellulären Raum.

Dies geschieht jedoch ohne Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme). Als Gegenregulation zu dieser Volumenausdehnung kommt es zu einer Zunahme der Ausscheidung von Natrium im Urin, das das überschüssige Wasser mit sich in den Urin ziehen soll. Die Ausscheidung von Natrium (Natriurese) hält bis zum Erreichen eines neuen Gleichgewichts an, die Natriumausscheidung entspricht dann der Natriumzufuhr.

Bei fehlender Natriumzufuhr sinkt somit auch die Natriumausscheidung, wodurch die Wasserretention steigt und die Menge des ausgeschiedenen Urins abnimmt. Die Regulation der Natriumausscheidung durch die Niere ist bei niedrigem Natrium im Blutserum erhalten.

Die Konzentration von ADH im Blut liegt zwar zu diesem Zeitpunkt innerhalb seines Normbereichs, ist aber im Verhältnis zu den niedrigen Konzentrationen anderer Stoffe im Blut aufgrund der Verdünnung des Blutes (niedrige Plasmaosmolarität), erhöht.

Die inadäquate ADH-Sekretion ist biochemisch also u.a. charakterisiert durch eine Verdünnung des Blutes (niedrige Plasmaosmolarität), durch fehlende Flüssigkeit im Urin (hohe Urinosmolarität) (Verhältnis Urin zu Plasma >1) und durch den niedrigen Natriumspiegel im Blut (Hyponatriämie).

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Bei erfolgreicher Therapie der Grunderkrankung kommt es meist zu einer Spontanheilung des Schwartz-Bartter-Syndroms. Somit hängt die Prognose stark von der Ursache des Syndroms ab.

Es wird angenommen, dass es bei fast allen Patienten nach operativen Eingriffen zu einer vorübergehenden inadäquaten Sekretion von ADH kommen kann.

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist benannt nach den US-amerikanischen Internisten William Benjamin Schwartz (* 1922) und Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Die Hyponatriämie des Schwartz-Bartter-Syndroms ist zu unterscheiden von der Hyponatriämie bei Herzinsuffizienz, nephrotisches Syndrom und Leberzirrhose, und der Hyponatriämie bei Mangel an Blutplasmavolumen, z. B. nach Diarrhö, Schwitzen oder Einnahme von Diuretika, einem Medikament zur Ausschwemmung von Wasser aus dem Körper.

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Das Schwartz-Bartter-Syndrom wird verursacht durch eine inadäquat gesteigerte ADH-Sekretion mit Wasserretention und Hyponatriämie. Meist tritt es als paraneoplastisches Syndrom bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen auf, kann aber auch bei zentralnervösen Störungen, Infektionen oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente auftreten.

Symptome sind u.a. eine reduzierte Urinausscheidung, Gewichtszunahme, Schwindel, Übelkeit, Bewusstseinsstörungen und Krampfanfälle. Die Labordiagnostik zeigt einen stark konzentrierten Urin (hohe Urinosmolalität) und eine unangemessen hohe Natriumkonzentration im Urin. Dagegen liegt im Blut eine Verdünnung (niedrige Plasmaosmolarität) mit einer Hyponatriämie vor.

Die Therapie der Grunderkrankung steht im Vordergrund. Symptomatisch wird das Schwartz-Bartter-Syndrom mit Flüssigkeitsrestriktion und Ausgleich der Hyponatriämie mit Kochsalzlösung behandelt.