Achalasie

Ösophagusspasmus, Kardiaspasmus, Cardiaspasmus, Verengung der Speiseröhre

Englisch: achalasia

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung, der eine neuromuskuläre Funktionsstörung (also eine Störung des Zusammenspiels von Muskeln und Nerven) der Speiseröhre (Ösophagus) zugrunde liegt. Im Vordergrund steht die fehlende Erschlaffung des unteren Speiseröhrenschließmuskels (unterer Ösophagussphinkter), sodass die aufgenommene Nahrung während des Schluckens nicht richtig in den Magen transportiert wird. Der untere Speiseröhrenschließmuskel sorgt normalerweise dafür, dass die zerkleinerten Speisebestandteile in den Magen transportiert werden.
Hiefür ist eine Erschlaffung der Muskulatur des Schließmuskels notwendig. Durch Muskelanspannung wiederum verhindert er im Sinne eines Ventilmechanismus den Übertritt von saurer Magenflüssigkeit in die Speiseröhre (Sodbrennen / Refluxkrankheit).

Ein weiteres Charakteristikum der Achalasie ist eine allgemeine mangelhafte Muskelbewegung (Peristaltik) der Speiseröhre während des Schluckaktes. Der Grund für diese Erkrankung liegt im Untergang des speiseröhreneigenen Nervengeflechts (Verlust an Nervengewebe unklarer Ursache = Verlust / Störung des Plexus myentericus Auerbach), welches die Speiseröhrenmuskulatur in ihrer Funktion reguliert und damit für das harmonische Zusammenspiel wichtiger Muskelgruppen während des Schluckens verantwortlich ist.

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung (1 : 100.000 / Jahr) und beginnt meistens zwischen dem 25. und 60. Lebensjahr. 5% der Patienten sind Kinder. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Die Krankheitszeichen (Symptome) einer Achalasie entwickeln sich schleichend und schreiten mit zunehmender Zerstörung des Nervengeflechtes stetig voran. Das dominierende Symptom sind Schluckbeschwerden (Dysphagie). Die Dysphagie zeigt sich sowohl bei fester als auch bei flüssiger Nahrung. In manchen Fällen ist sie beim Trinken sogar ausgeprägter (sog. paradoxe Dysphagie).

Es kommt zum Aufstoßen von Nahrung (Regurgitation) bis hin zum Erbrechen, weil sich die verschluckte Nahrung in der Speiseröhre anstaut und nicht in den Magen weitertransportiert wird. Charakteristischerweise klagen die Patienten nicht über sauren Geschmack im Mund, wie bei der Refluxkrankheit (Sodbrennen), weil die Nahrung noch nicht mit der Magensäure in Berührung gekommen ist.

Es kann außerdem zu Schmerzen, Völlegefühl und einem Druckgefühl hinter dem Brustbein (retrosternaler Schmerz) kommen. Dieser Schmerz kann als Herzschmerz fehlgedeutet werden.
Im weiteren Verlauf der Krankheit klagen Patienten über fortschreitenden Gewichtsverlust, besonders bei Kindern kann es zu Mangelernährungserscheinungen kommen.

Achalasiepatienten bedienen sich häufig hilfreicher Manöver, um den Schluckakt und den Transport der Nahrung zu unterstützen, wie zum Beispiel durch Strecken des Halses und des Rückens beim Schlucken.

Die Achalasie kann in zwei Formen unterteilt werden:

Primäre Achalasie:
Es handelt sich um die am häufigsten vorzufindende Erkrankungsform. Die Ursache für das Entstehen einer Achalasie ist hierbei unbekannt (ideopathisch). Virale und autoimmune Krankheitsursachen werden vermutet.

Sekundäre Achalasie:
Sekundär bedeutet, dass eine Achalasie als Folge einer anderen vorrangigen (primären) Krankheit entsteht. In seltenen Fällen kann ein Tumor der Speiseröhre das Nervengeflecht der Speiseröhre (Plexus myentericus) zerstören und dadurch eine Achalasie herbeiführen. Noch seltener kann die, vor allem in Südafrika vorkommende, Chagas-Krankheit für die Achalasie verantwortlich sein. Dabei befällt der parasitäre Erreger Trypanosoma cruzi den unteren Speiseröhrenanteil. Kennzeichnend ist aber auch hier der Untergang (Degeneration) der Nervenzellen des Plexus myentericus.

Eine sehr gefährliche Komplikation bei der Achalasie ist das Einatmen von Speiseresten (Aspiration). Besonders gefährdet sind Patienten nachts, wenn die Reflexe und somit der Würgereflex abgeschwächt sind. Gelangt die eingeatmete Speise (Aspirat) in die unteren Luftwege, kann es zu einer lebensgefährlichen Lungenentzündung (Aspirationspneumonie) kommen.

Durch die verzögerte Passage der Speise kann es zu Entzündungsvorgängen an der Speiseröhrenschleimhaut kommen. Im schlimmsten Fall kann eine derartige chronische Schleimhautschädigung zu Speiseröhrenkrebs (Ösophaguskarzinom) führen. Achalasiepatienten haben ein 15-fach erhöhtes Risiko, an Speiseröhrenkrebs zu erkranken.

Im seltensten Fall kann es durch die Überfüllung der Speiseröhre zu einem Riss (Perforation) in der Speiseröhrenwand (Speiseröhrenriss) und zum Übertritt von Nahrungsbestandteilen in den Brustraum kommen. Ein derartiges Ereignis stellt einen absoluten, lebensbedrohlichen Notfall dar. Abgesehen von Blutungen und der Verletzung anderer Organe während der Ruptur selbst, kann sich auch eine lebensgefährliche Entzündung des Mittelfellraumes (Mediastinum) des Brustraums (Mediastinitis) entwickeln.