Liposarkom

Der Tumor tritt meist bei Erwachsenen auf, es gab aber auch schon Fälle (ca. 60 insgesamt) bei denen Kinder und Jugendliche betroffen waren.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50 Jahren. Am häufigsten treten Liposarkome zwischen dem 50. und 70. Lebensalter auf.

Männer sind etwas häufiger vom Liposarkom betroffen als Frauen. Die Inzidenz liegt bei circa 2,5 Neuerkrankungen / 1.000.000 Einwohner / Jahr.

Eine eindeutige Erklärung der Ursache zur Entstehung eines Liposarkoms ist noch nicht bekannt und befindet sich in der Forschung.

Die meisten Tumore entstehen „de novo“ durch eine Entartung von embryonalen Vorläuferzellen.
Es gibt allerdings Theorien zu möglichen Ursachen: Es besteht die Vermutung, dass ein Zusammenhang bei vorangegangener Strahlenbehandlung mit ionisierender Strahlung besteht.

In Einzelfällen entwickelte sich ein Liposarkom aus einem Lipom oder auch aus einer Brandnarbe. Ob das Liposarkom genetische Ursachen haben kann ist ebenfalls noch nicht eindeutig bestätigt, wird jedoch vermutet.

Am häufigsten entwickeln sich Liposarkome im tiefen Weichteilgewebe der unteren Extremität (meist am Oberschenkel).
Am zweithäufigsten kommen sie in der oberen Extremität und dem Retroperitoneum vor.
Am Körperstamm können sie ebenfalls vorkommen.

Bei 15% bis 20% der Fälle treten Metastasen auf, welche sich am häufigsten in der Lunge befinden. Metastasen können sich aber auch in dem Bauchfell, dem Zwerchfell, dem Herzbeutel, der Leber, den Knochen und den Lymphknoten bilden.

Besonders häufig (40%) treten Liposarkome am Oberschenkel auf. Die Betroffenen bemerken dabei einen kleinen Knubbel oder eine Schwellung unter der Haut. Normalerweise verursacht der Tumor am Oberschenkel keine Schmerzen.

Bildgebende Verfahren, wie CT, Ultraschall und MRT, können Hinweise darüber geben, ob es sich um ein Liposarkom oder eine harmloses Fettgeschwulst (Lipom) handelt. Außerdem werden so die tatsächliche Größe und die Ausdehnung des Tumors ins umliegende Gewebe bestimmt. Zur genaueren Untersuchung muss eine Gewebeentnahme erfolgen, anhand derer der Grad der Bösartigkeit festgelegt wird.

Liposarkome können sich auch in der Bauchhöhle bilden oder den Magen-Darm-Trakt befallen. Normalerweise entstehen die Fettgeschwülste hier zunächst als schmerzlose Raumforderung und es dauert länger als an anderen Stellen, bis sie bemerkt und behandelt werden.

Liposarkome, die im Bauchraum auftreten, können unter Umständen über lange Zeit unbemerkt wachsen und sehr groß werden, ohne dass von außen eine Schwellung sichtbar ist. Oftmals bemerkt der Patient erst Schmerzen und sucht einen Arzt auf, wenn der Tumor schon eine beträchtliche Größe erreicht hat und auf umliegende Organe oder Gefäße im Bauchraum drückt.

Die Symptome eines Liposarkoms im Bauch sind unspezifisch und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Die Symptome reichen über nicht genau lokalisierbare Bauchschmerzen, Verdauungsprobleme, Verstopfung und Übelkeit bis hin zu Blutarmut.

Wenn das Liposarkom nicht chirurgisch entfernt werden kann, weil es sehr groß ist und eventuell mit anderen Organen oder großen Gefäßen im Bauchraum verwachsen ist, bekommen die Patienten eine Strahlentherapie. Ziel dieser Behandlung ist es, die Größe des Tumors so weit zu verringern, dass er im Anschluss durch eine Operation vollständig entfernt werden kann.

Liposarkome können je nach Lokalisation sehr groß und schwer werden. Tumore von mehreren Kilogramm Gewicht sind keine Seltenheit.

In Extremfällen können sie bis zu 30kg schwer werden.
Zunächst ein paar Worte zum „makroskopischen Bild“ des Tumors, das heißt, wie der Tumor mit bloßem Auge gesehen, aussieht.

Oft erscheint der Tumor zunächst gut abgekapselt und begrenzt, allerdings werden gelegentlich in der Umgebung des Haupttumors keine Tumorabsiedlungen gefunden.
Liposarkome haben eine gelbliche Farbe (genauso wie das Fettgewebe selbst) und eine gelatinös-muköse Struktur.

Im Tumor selbst befinden sich oft Nekrosen (abgestorbene Zellareale), Hämorrhagien (Blutungen) und Verkalkungen.
Das histologische (mikroskopische) Bild des Tumors bezeichnet das, was man sieht, wenn man den entnommenen Tumor in feine Schichten schneidet und diese unter dem Mikroskop betrachtet.

Bei Betrachtung der sogenannten Schnittbilder lassen sich mehrere Subtypen unterschieden. Diese Subtypen-Klassifikationen werden auch dafür genutzt, um eine Prognose abzuschätzen.

Hierbei gibt man den Grad der Dedifferenzierung an. Je höhergradig die Zellen dedifferenziert sind, desto größer ist der Unterschied zwischen den entarteten Tumorzellen und gesunden Zellen und desto schlechter ist die Prognose für den weiteren Verlauf.

Das „gut differenzierte“ (= wenig dedifferenzierte) Liposarkom ist mit 40-45% am häufigsten.

Die Zellen unterscheiden sich nur sehr wenig vom reifem gesunden Fettgewebe.
Die Dedifferenzierung ist niedriggradig fortgeschritten. Synonyme für das „gut differenzierte“ Liposarkom sind atypischer lipomatöser Tumor oder atypisches Lipom.

Das „Myxoide/rundzellige“ Liposarkom ist mit 30-35% am zweithäufigsten. Die Dedifferenzierung ist bereits mittel- bis hochgradig fortgeschritten.

Das „Pleomorphe“ Liposarkom hat einen Anteil von 5% bei den Liposarkomen. Die Dedifferenzierung der Zellen ist hochgradig fortgeschritten.

Das „Dedifferenzierte“ Liposarkom ist, wie der Name vermuten lässt, ebenfalls hochgradig dedifferenziert. Dieses kommt aber nur sehr selten vor.

Liposarkome bleiben oft lange symptomlos und somit unbemerkt.

Je nach Lokalisationsort kann die Symptomatik unterschiedlich ausfallen.
Meist wird als erstens eine langsam wachsende feste Gewebsmasse wahrgenommen. Je nachdem in welcher Tiefe sich das Liposarkom befindet, wird diese Gewebs-vermehrung früher oder später bemerkt.

Wenn sich der Tumor zum Bespiel im Retroperitoneum ausbildet, wird er in der Regel erst sehr spät diagnostiziert, da er dort kaum wahrgenommen wird.

Das Leitsymptom für retroperitoneal gelegene Tumore sind Abdominalbeschwerden (Beschwerden in der Bauchgegend), da der Tumor mit zunehmender Größe auf die Organe zu drücken beginnt.
An den Gliedmaßen wird die Schwellung in der Regel recht früh bemerkt.

Liegt der Tumor benachbart von Nervenbahnen kann er mit fortschreitendem Wachstum auf jene drücken und so durch Druckschmerzhaftigkeit auffällig werden.

Sind Blutgefäße in der Nähe kann es passieren, dass diese komprimiert werden und es zu Beschwerden bei der Durchblutung in der betroffenen Region kommen kann.
Je größer der Tumor wird, desto eher kann er zu Funktionseinschränkungen führen (bei einem Tumor im Oberschenkel kann es zum Beispiel passieren, dass das Bein nicht mehr vollständig gebeugt werden kann).

Allgemeine Symptome, wie sie bei vielen Krebserkrankungen auftreten, können auch beim Liposarkom vorhanden sein. Dazu zählen unter anderem Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen.

Liposarkome verursachen normalerweise erst dann Schmerzen, wenn der Tumor Organe einengt oder Nerven abdrückt. Je nach Lage und Größe des Tumors kann er Druck auf verschiedene Organe ausüben, was sich durch Schmerzen im Bauchraum bemerkbar macht.

Schmerzen können auch auftreten, wenn das Liposarkom einen Nerv komprimiert, wodurch es häufig auch zu einem Kribbeln und Taubheitsgefühlen an der betroffenen Hautstelle kommt.

Ein Liposarkom kann metastasieren. Dabei lösen sich kleine Nester aus Tumorzellen ab, die in den Blutstrom gelangen können und so im ganzen Körper verschleppt werden und Metastasen bilden können.

Liposarkome metastasieren besonders häufig in die Lunge, aber auch Knochen, Leber, Bauchfell, Zwerchfell und der Herzbeutel können betroffen sein.

Kleine Metastasen können oftmals nicht durch ein CT oder MRT entdeckt werden.

Wird eine Gewebsvermehrung bemerkt, werden zur Einschätzung der Lage zunächst bildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT), die Magnetresonanztomographie (MRT), die Angiographie oder die Szintigraphie angewendet.

Sie sollen zeigen, wie groß der Tumor bereits ist und in welcher Beziehung er zu den umliegenden Strukturen (Gefäße, Nerven, Organe) steht, damit man abschätzen kann, wie die Möglichkeiten zu einer Entnahme stehen. Außerdem wird dabei geprüft, ob sich bereits Metastasen in anderen Regionen gebildet haben.

Soll die Diagnose gesichert werden, ist in der Regel eine Biopsie mit anschließender histopathologischer Untersuchung notwendig.
Je nach Größe der Gewebs-vermehrung wird nur ein Teil des Knotens oder auch schon der ganze entnommen.

Dieser wird nach Entnahme in feine Schichten geschnitten, welche dann von einem erfahrenen Pathologen unter dem Mikroskop angeschaut werden.

Hierbei wird neben der histologischen auch eine immunhistochemische Untersuchung durchgeführt, die dabei hilft das vermeintliche Liposarkom von anderen Sarkomen abzugrenzen.
Dabei werden verschiedene Färbetechniken angewandt. Gut differenzierte Liposarkome exprimieren Vimentin und S-100. Wenn nur noch Vimentin exprimiert wird, ist das ein Zeichen für einen schlecht differenzierten Tumor.

Der Arzt kann anhand eines Ultraschalls vom Bauchraumes beurteilen, ob sich dort ein Liposarkom gebildet hat und ob Metastasen entstanden sind. Metastasen befallen meist die Lunge, können aber auch an der Leber, Zwerchfell, Bauchfell oder am Herzbeutel auftreten.

Liposarkome lassen sich durch einen Ultraschall gut darstellen und diagnostizieren, genauere Hinweise bezüglich der Malignität kann aber nur eine histologische Untersuchung durch den Pathologen liefern.

Bereits vor der Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) zur histologischen Untersuchung des Tumors sollte ein MRT gemacht worden sein. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein hochauflösendes bildgebendes Verfahren, das zur genauen Beurteilung der Ausbreitung des Tumors herangezogen wird.

Außerdem kann festgestellt werden, ob es bereits zu einem Befall von Blutgefäßen gekommen ist. Eine endgültige Diagnose kann aber nur durch die Untersuchung einer Biopsie gestellt werden.

Das Liposarkom ist prinzipiell heilbar.

Allerdings hängen die Heilungschancen von der Größe und Zellbeschaffenheit (siehe Pathologie) des Tumors ab. Prognostisch wichtig ist auch die Tatsache, ob sich bereits Metastasen gebildet haben. Beim „gut differenzierten“ Liposarkom ist die Prognose in der Regel sehr gut.

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt hierbei 88 - 100%. Das heißt, dass nach 5 Jahren 88 - 100% der Erkrankten noch leben.
Die gute Prognose kommt auch daher, dass sich bei dieser Form nur selten Metastasen bilden. Beim „Myxoiden/rundzelligen“ Liposarkom ist die Prognose schlechter. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nur noch ca. 50%.

Das „Pleomorphe“ Liposarkom hat mitunter die schlechteste Prognose. Die 5-Jahre-Überlebensrate beträgt lediglich 20%. Eine ähnlich schlechte Prognose besitzt das seltenere „Dedifferenzierte“ Liposarkom.

Liposarkome besitzen eine hohe Rezidivrate (Rückfallrate) von ca. 50%.

Bei einem Liposarkom wird der Tumor in ein bestimmtes Tumorstadium eingeteilt, anhand dessen die weitere Therapie erfolgt. Dabei ist ein entscheidender Faktor für die Heilung, ob der Tumor sich nur an einer Stelle befindet oder ob sich bereits Metastasen gebildet und in Form von Tochtergeschwülsten im Körper verteilt haben.

In 50% der Fälle kann ein Liposarkom vollständig chirurgisch entfernt werden. Eine vollständige Entfernung ist wichtig und hat einen großen Einfluss auf die Heilung, da unvollständig entfernte Tumore schnell wieder wachsen und zu einem Rückfall führen. Generell ist bei Liposarkomen eine hohe Rückfallrate von 50% zu beobachten und 15-20% der Patienten bekommen Metastasen, die vor allem die Lunge, in selteneren Fällen Knochen oder die Leber befallen.

Wenn es bei der Operation gelingt, sowohl den Primärtumor als auch eventuell vorliegende Metastasen komplett chirurgisch zu entfernen, kann der Patient langfristig tumorfrei bleiben. Eine rechtzeitige Behandlung ist oftmals vielversprechend und kann auch zur Heilung führen.

Grundsätzlich ist ein Liposarkom heilbar, die Heilungschancen sind aber abhängig vom individuellen Krankheitsverlauf des Patienten. Dabei spielen vor allem die Größe und der Differenzierungsgrad des Tumors eine wichtige Rolle.

Der Differenzierungsgrad wird anhand von Gewebeproben mikroskopisch bestimmt und beschreibt, wie stark die Zellen im Vergleich zu gesundem Fettgewebe verändert sind. Die Überlebensrate ist stark mit dem Differenzierungsgrad assoziiert. Bei gut differenzierten Tumoren haben 75% der Patienten fünf Jahre nach Erstdiagnose keinen Rückfall erlitten. Bei mäßig differenzierten Tumoren sind es nur noch 50% und bei schlecht differenzierten Tumoren 25%.

Bevor die Diagnose „Liposarkom“ endgültig gestellt wird, müssen auch andere Diagnosen bedacht werden bzw. diese ausgeschlossen werden.

Zu den Differentialdiagnosen gehören unter anderem zelluläre Angiofibrome, fibröse Tumore, maligne Schwannome, Rhabdomyosarkome, Leiomyosarkome, und fibröse Histiozytome.

Da das Liposarkom selbst so selten ist, kann es auch sein, dass es sich bei der Gewebsveränderung um eine Metastase eines anderen Tumors handelt.