Rhabdomyosarkom

Alle hier gegebenen Informationen sind nur allgemeiner Natur, eine Tumortherapie gehört immer in die Hand eines erfahrenen Onkologen!!!

Muskeltumor, Weichteiltumor, Weichteilsarkom

Englisch: rhabdomyosarcoma

Unter einem Rhabdomyosarkom versteht man ein seltenes Weichteilsarkom, dessen Ursprung in der quergestreiften Muskulatur (rhabdo = Querstreifung; Myo- = Muskel) ausgeht. Es handelt sich bei dem Rhabdomyosarkom um eine (Unter-) Form des Sarkom, welches man nach Knochen-, Weichteil- oder Bindegewebskrebs einkategorisiert.

Das Rhabdomyosarkom stellt – bezogen auf das Kindesalter – das häufigste Weichteilsarkom dar. Man unterscheidet drei verschiedene Formen des Rhabdomyosarkoms, die sich bei mikroskopischer Untersuchung in der Form ihrer Zellen unterscheiden. Sie sollen nachfolgend aufgelistet und in ihrer Zellform kurz beschrieben werden sollen:

• Das embryonale Rhabdomyosarkom: unreife, spindelförmige Zellen
• das alveoläre Rhabdomyosarkom: multinukleäre Riesenzellen (mehrere Zellkerne); Die Rhabdomyoblasten weisen darüber hinaus eine zytoplasmatische Querstreifung auf.
• das polymorphe Rhabdomyosarkom: abgerundete, längliche Zellkerne; ausgeprägte Kernpolymorphie.

Rhabdomyosarkome findet man prinzipiell im Bereich von quergestreiften Muskeln, am häufigsten sind sie jedoch im Kopf- und Halsbereich, dem Urogenitaltrakt und den Extremitäten vorzufinden.

Symptomatisch machen sich Rhabdomyosarkome unterschiedlich bemerkbar. Dabei ist die Symptomform abhängig von der Lokalisation des Sarkoms. Schmerzen und eventuelle Funktionseinschränkungen gehören zu den häufigsten Symptomen einer solchen Erkrankung.

Wenn Ihr Kind unter solchen Symptomen leidet, veranlasst der Arzt in der Regel eine Röntgenuntersuchung, die im Verdachtsfall in der Regel weitere Untersuchungen nach sich ziehen kann. Zu weiteren Untersuchungen kann beispielsweise eine Gewebeprobe (Biopsie) dienen. Wie bereits oben erwähnt werden verschieden Formen eines Rhabdomyosarkoms unterschieden, sodass bei vorliegender Erkrankung zur genaueren Bestimmung auch auf die Zellform geachtet werden muss (mikroskopische Untersuchung).

Die Therapie richtet sich stets individuell aus. Sie reicht von radikaler Operation bis hin zu adjuvanter Chemotherapie oder Radiotherapie (Strahlentherapie). Welche Therapieform individuell angestrebt werden sollte ist stets vom indivduellen Krankheitsbild abhängig.

Auch die Prognosen sind sehr individuell und in besonderer Weise abhängig von der Lokalisation, der Ausbreitung und der Form (siehe oben) des Sarkoms. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt durchschnittlich bei 60%. Sie ist als eher ungünstig zu bezeichnen, da Rhabdomyosarkome innerhalb von ein bis zwei Jahren Rezidive (erneutes Tumorwachstum) bilden. Die durchgeführte Therapie hat ebenfalls großen Einfluss auf die jeweilige Prognose.

Sobald bei einem Kind der Verdacht auf ein Rhabdomyosarkom besteht, werden weitere Untersuchungen veranlasst. Sobald die Krankheit bestätigt wurde muss herausgefunden werden, ob sich die Tumorzellen bereits in andere Körperteile ausgedehnt haben, da nur so die Therapie individuell und adäquat geplant werden kann. Diese Untersuchungen dienen der so genannten Stadieneinteilung.

Zur Einteilung der Stadien gibt es unterschiedliche Systeme. Sie richten sich meist nach Größe, Erstlokalisation und nach dem Ausmaß der (eventuellen) Ausdehnung.
Nachfolgend soll auf die Stadien näher eingegangen werden. Dabei entsprechen die Stadien nicht so genannten Verlaufsstadien, sondern dienen zur Beschreibung des individuell ausgeprägten Krankheitszustandes.

Stadium 1:
Lokalisation des Krebses:

• • im Auge

  • in Geschlechtsorgannähe

  • in der Harnblase

  • im Bereich des Kopfes und / oder des Halses

Stadium 2:

• • Das Rhabdomyosarkom wurde in einem Körperteil gefunden. Die Körperteile sind allerdings nicht jene, die im Stadium 1 aufgelistet wurden.

  • Der Durchmesser des Tumors < 5 cm.

  • Keine Ausdehnung in die Lymphknoten.

Stadium 3:

• • Das Rhabdomyosarkom wurde in einem Körperteil gefunden. Die Körperteile sind allerdings nicht jene, die im Stadium 1 aufgelistet wurden.

  • Der Durchmesser des Tumors ≥ 5 cm.

  • Ausdehnung des Krebses in die Lymphknoten, die sich in der Nähe des Rhabdomyosarkoms befinden.

Stadium 4:

• • Metastasierung des Rhabdomyosarkoms bereits zum Zeitpunkt der Diagnose.

Rezidiv:

• • Rezidiv – Bildung nach Therapie des Rhabdomyosarkoms. Rezidive können sich an der gleichen Stelle erneut bilden oder aber andere Körperregionen befallen.

Rhabdomyosarkome bilden sich besonders häufig in der Kopf- / Halsregion, dem Urogenitaltrakt (ableitende Harnwege) und den Extremitäten. Prinzipiell können sich Rhabdomyosarkome an allen Stellen des Körpers lokalisieren.

Metastasen bilden sich insbesondere in Lunge und Knochen, im Gehirn und in den Beckenorganen.

Symptomatisch machen sich Rhabdomyosarkome unterschiedlich bemerkbar. Dabei ist die Symptomform abhängig von der Lokalisation und der Ausdehnung des Sarkoms.

Urogenitale (ableitende Harnwege) Rhabdomyosarkome verursachen sehr häufig Bauchschmerzen, Haematurie (= Blut im Urin), Dysurie (= Schmerzen beim Wasserlassen) , Obstipation (= Verstopfung) und beim weiblichen Patienten Vaginalblutungen, beim männlichen Patienten hingegen Hodenschwellung.

Im Bereich der Extremitäten verursachen Rhabdomyosarkome einerseits schmerzhafte, andererseits aber auch schmerzlose Schwellungen. Auch Funktionseinschränkungen können unter Umständen zum Symptombild der Rhabdomyosarkome zählen.

Wie bereits oben erwähnt ist die Lokalisation ein entscheidender Faktor für die Art und Ausprägung der Symptome. So kann bei Rhabdomyosarkomen des Stadium 1 beispielsweise der Augapfel hervortreten oder sich verschieben, auch die Nasenatmung kann behindert werden oder der Kiefer anschwellen, bzw. Hörstörungen in Erscheinung treten.

Bei Verdacht auf ein Rhabdomyosarkom beispielsweise aufgrund des Beschwerdebildes, werden in der Regel bildgebende Verfahren zur diagnostischen Ermittlung eingesetzt. Hierunter fallen beispielsweise Röntgenuntersuchungen, aber auch Kernspintomographie (MRT) oder Szintigraphien. Zur diagnostischen Absicherung und zur detaillierteren Planung therapeutischer Maßnahmen kann eine Biopsie (= feingewebliche Untersuchung) in Erwägung gezogen werden.

Die prognostischen Chancen auf eine langfristige Heilung sind stadienabhängig. Es gilt: Je höher das Stadium desto schlechter die Prognose. Während im Stadium I die Heilungschancen bei etwa 80 % zu sehen sind, liegen sie im Stadium IV durchschnittlich nur noch bei 20 Prozent.

Die Prognosen sind in besonderer Weise demnach abhängig von der Lokalisation, der Größe und eventueller Metastasenbildung abhängig.

Die durchschnittliche Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 60 %.