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    Eine Primär biliäre Zirrhose handelt ist eine chronische cholestatische Erkrankung der Leber, bei der von einer Autoimmunentstehung ausgegangen wird.

    Primär biliäre Zirrhose

    Bei der Primär biliären Zirrhose handelt es sich um eine chronische cholestatische Erkrankung der Leber, bei der von einer Autoimmunentstehung ausgegangen wird.

    Symptome & Diagnose

    Diese Symptome können auf eine primär biliäre Zirrhose hindeuten

    • Juckreiz
    • Ikterus (Gelbfärbung von Haut und Auge)
    • quälende Abgeschlagenheit
    • Xanthomablagerung (harmlose, knotenartige Plaqueablagerungen) an
    • Dunkelverfärbung der Haut durch Melanineinlagerung

    In vielen Fällen der primär biliären Zirrhose treten jedoch über lange Zeiträume keinerlei Symptome auf. Erst ein erhöhter Leberwert (Gamma-GT) bei einer Routine-Untersuchung weist auf die Erkrankung hin.

    Wie wird die Diagnose gestellt?

    Im Serum kann die erhöhte Gamma-GT bei primär biliäre Zirrhose nachgewiesen werden, zudem gibt es den sogenannten AMA (Antimitochondrialer Antikörper) sowie Antikörper gegen die Gallengänge. Bestehen nach Auswertung des Blutbildes noch Zweifel, so kann eine Leberpunktion die Diagnose sichern.

    Behandlung

    Es steht ein Medikament zur Verfügung, mit dessen Hilfe die Zeit bis zu einer eventuellen Lebertransplantation verlängert werden kann, indem die Ausscheidung von Gallensäuren gesteigert wird. Ebenso zum Einsatz kommen Therapieformen, die das eigene Immunsystem unterdrücken und so das Fortschreiten der Autoimmun-Erkrankung verlangsamen. Eine Lebertransplantation ist im Spätstadium indiziert. Auch der Juckreiz und der Vitaminmangel können medikamentös behandelt werden.

    Ursache & Prophylaxe

    Wahrscheinlich liegt eine autoimmune Entstehung der Krankheit primär biliäre Zirrhose zu Grunde. Oftmals geht sie mit anderen Autoimmunkrankheiten wie Rheuma einher.

    Häufigkeit

    Es sind vorwiegend Frauen über 40 Jahre betroffen. Sie machen 90% der Patienten aus. Jährlich erkranken etwa 5/100.000 Einwohnern, während die Prävalenz 40-80/100.000 Einwohner beträgt.

    Verlauf & Prognose

    Komplikationen

    • Steatorrhoe
    • Vitaminmangel für fettlösliche Vitamine
    • Osteoporose
    • Gallensteine

    Prognose

    Als prognostischer Parameter dient der sogenannte Bilirubinwert. Je höher der Wert, desto kürzer die Überlebensrate. Nach Lebertransplantation ist die Überlebensrate gut und liegt bei 70-90%.

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    Autor: Dr. Nicolas Gumpert Veröffentlicht: 07.11.2009 - Letzte Änderung: 12.01.2023

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