Pemphigus vulgaris

Das Wort Pemphigus stammt aus dem Griechischen und bedeutet Blase. Umgangssprachlich wird Pemphigus vulgaris auch als Blasensucht bezeichnet. Die Erkrankung Pemphigus vulgaris zählt zu den blasenbildenden Erkrankungen. Pemphigus vulgaris gehört in diesem Zusammenhang zu der Pemphigus-Gruppe. Das heißt es handelt sich um eine chronische Hauterkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute.

Von dieser seltenen Erkrankung sind Frauen und Männer gleich häufig betroffen. Etwa nur 1-5 von 1. Millionen Menschen erkranken an Pemphigus vulgaris. Allerdings kommt die Erkrankung in verschiedenen Regionen unterschiedlich oft vor. In Mittel- und Osteuropa kommt beispielsweise die Erkrankung wesentlich öfter vor als in anderen Regionen.       

Die ersten Beschwerden von Pemphigus vulgaris sind in den meisten Fällen über einen längeren Zeitraum nicht stark ausgeprägt. Folglich werden sie häufig nicht erkannt.

Die Patienten weisen Blasenbildung an einer bestimmten oder verschiedenen Körperstelle auf. Diese Blasen sind oftmals schlaff und fragil. Sie befinden sich auf eher weniger entzündeter Haut. Sie sind in der Regel mit einer durchsichtigen Flüssigkeit gefüllt. Nach kurzer Zeit platzen diese auf.

Daraufhin können Erosionen, Krusten, Narben und eine Hyperpigmentierung entstehen. Oftmals ist die Mundschleimhaut betroffen und kann auch lange alleiniger Ort der Beschwerden sein oder bleiben. Die Körperstellen, wo die Symptome besonders häufig auftreten, sind die Kopfhaut, die Mundschleimhaut, mechanisch belastete Hautpartien und das Gesicht. Man bezeichnet diese Stellen auch als Prädilektionsstellen.

Nur bei ausgedehntem Befall treten neben der Blasenbildung eine Appetitlosigkeit, Abgeschlagenheit, ein Krankheitsgefühl und Fieber auf.

Pemphigus vulgaris manifestiert sich häufig auf der Mundschleimhaut. Bei mehr als 50 % beginnt die Erkrankung in diesem Bereich. Weißliche Beläge und Abschürfungen sind typisch. Die Abschürfungen werden im Fachjargon auch als Erosionen bezeichnet. In der Regel erfolgt das Platzen der Blasen an den Schleimhäuten rascher als an anderen Hautstellen des Körpers. Die manchmal blutenden Abschürfungen sind für die Pateinten oftmals sehr schmerzhaft. Wenn sich ein Pemphigus vulgaris an der Schleimhaut manifestiert hat, sollte auf eine ausgewogene und ausreichende Ernährung geachtet werden.

Neben der Mundschleimhaut können auch die Genitalschleimhäute betroffen sein.   

Am Anfang jeder Diagnose steht die Befragung des Patienten. Diese bezeichnet man auch als Anamnese. Daneben wird der Arzt sich die betroffenen Körperstellen ansehen. Blasen an der Mundschleimhaut, an anderen Körperstellen und ein positives Nikolski-Zeichen können Hinweise auf Pemphigus vulgaris geben.

Das Nikolski-Zeichen wird überprüft um die Neigung zur Blasenbildung festzustellen. Der Arzt testet dabei, wie sich die Blasen auf Schiebedruck verhalten.

Des Weiteren kann mikroskopisch auf die Blasen bzw. den Inhalt geschaut werden. Hierfür wird unter örtlicher Betäubung eine Gewebsprobe genommen. Wenn der Arzt unter dem Mikroskop abgerundete Hautzellen erkennt, liegt ein positiver Tzanck-Test vor. Das heißt, der Arzt sieht unter dem Mikroskop eine typische Veränderung der Hautschichten.

Ein Nachweis von „Pemphigus-Antikörpern“ kann die Verdachtsdiagnose bestätigen. Diese können auf verschiedene Weise untersucht werden. Eine Möglichkeit ist ihre Darstellung durch eine spezielle Färbemethode. Die Anzahl der Antikörper korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung. Im fortgeschrittenen Stadium werden die Entzündungsparameter im Blutbild, sowie die Elektrolyte und Serumproteine genauer untersucht. Im Erkrankungsverlauf sollten regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden.

Zur Behandlung von Pemphigus vulgaris unterscheidet man die äußerliche, lokale von der innerlichen, systemischen Therapie.

Die äußerliche, lokale Therapie dient der Linderung der Beschwerden. Die Ursache der Erkrankung wird damit nicht behandelt. Die Erkrankung kann nicht durch die symptomatische Behandlung gestoppt werden. Je nachdem welcher Körperbereich betroffen ist, werden unterschiedliche Präparate genutzt. Zur lokalen, äußerlichen Behandlung werden sowohl verschiedene antiseptische oder teilweise cortisonhaltige Salben, Augentropfen und Mundspülungen eingesetzt.

Ziel der innerlichen, systemischen Therapie ist es, die überschießenden Reaktionen des Immunsystems zu unterdrücken. Hierfür werden Glukokortikoide genutzt. Hierbei werden bei akuten Beschwerden nur temporär Höchstdosen gewählt. Bei einer Dauerbehandlung wird versucht, die Dosierung möglichst gering zu halten, um Nebenwirkungen zu begrenzen. Zusätzlich werden Immunsuppressiva, wie beispielsweise Azathioprin, eingesetzt. Bei fortgeschrittener oder schwer ausgeprägter Pemphigus vulgaris werden Cyclophosphamid, Cyclosporin A und Methotrexat eingesetzt.
Sollten Kortisonpräparate und Immunsuppressvia nicht wirken, werden Immunglobuline gegeben. Das sind Antikörper, die im Körper bestimmten Prozesse beeinflussen. Da es sich um Eiweiße handelt, können die Antikörper nicht oral in Tablettenform eingenommen werden, sondern müssen in die Vene gespritzt werden.
Eine weitere Behandlung, die nicht in Tablettenform, sondern über eine Infusion erfolgt, ist die Behandlung mit Biologicals. Hierbei wird insbesondere Rituximab eingesetzt, wenn alle anderen Maßnahmen wirkungslos sind.
In manchen Fällen ist eine Immunadsorption oder eine Plasmapherese ratsam. Hierbei werden die krankheitsauslösenden Autoantikörper aus dem Blut des Patienten herausgefiltert. Dies geschieht über eine spezielle Maschine. Die Plasmapherese ist nicht so wirksam wie die Immundadsorption und hat deshalb an Bedeutung verloren. Oftmals werden mehrere Medikamente und Maßnahmen miteinander kombiniert.

Zudem bildet die Basis der Behandlung der Pemphigus vulgaris die Anleitung in einem achtsamen Umgang mit der Haut. Die Patienten sollten entsprechend ihre Haut pflegen und große Hautbelastungen vermeiden. Beispielsweise sollte nicht zu enge Kleidung getragen werden, auf zu starke Sonneneinstrahlung verzichtet werden und Sportarten mit Hautkontakt sollten gemieden werden.

Pemphigus vulgaris hat eine immunologische Ursache. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Das heißt, dass das körpereigene Abwehrsystem anstatt für den Körper zu kämpfen gegen den Körper kämpft. Grund dafür sind fehlregulierte Prozesse des Immunsystems.

Die „Pemphigus-Autoantikörper“ richten sich gegen Desmoglein 3. Desmogeline sind Proteine in unserem Körper, die dafür sorgen, dass Verbindungen zwischen den Zellen entstehen können. Wenn dieser Mechanismus gestört wird, können die charakteristischen Blasen eines Pemphigus vulgaris entstehen.

Im Rahmen von Entzündungsprozessen kommt es schließlich zum Ablösen und Absterben von den oberen Hautschichten. Allerdings ist bisher nicht vollständig geklärt, warum Autoantikörper sich gegen dieses Protein richten und wie diese wirken. Es gibt zwei Vermutungen. Einerseits wird davon ausgegangen, dass die Autoantikörper die Verbindung der Desmogeline untereinander beeinträchtigen. Andererseits wird vermutet, dass die Autoantikörper den Zelltod der Hautzellen initiieren.

Zudem ist Pemphigus vulgaris assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie mit einer Form der Blutarmut (pernizöse Anämie), Krebserkrankungen und Erkrankungen, die eine Muskelschwäche (Myasthenien) verursachen.

Falls eine genetische Prädisposition für diese Erkrankungen vorliegt, kann Pemphigus vulgaris auch durch Viren, verschiedene Medikamente, Verbrennungen und UV- oder Röntgenbestrahlung ausgelöst werden. Laut der National Institutes of Health zählen zu den möglichen medikamentösen Auslösern Pencillamin und ACE-Hemmer. In verschiedenen Studien wird diskutiert, ob der Pemphigus vulgaris generell in Zusammenhang steht mit einer genetischen Veranlagung. Dies könnte gegebenenfalls die regionalen Unterscheide erklären.  

Pemphigus vulgaris ist eine chronische Hauterkrankung, die schubweise auftritt. Das heißt, es gibt Phasen, wo die Beschwerden stärker sind und Phasen, wo die Beschwerden weniger stark ausgeprägt sind. Aber die Erkrankung selbst dauert aufgrund ihres chronischen Verlaufes an.

Manche Autoren teilen die Erkrankung in zwei Stadien ein.
Demnach dauert das erste Stadium, die Initialphase, etwa bis zu einem Jahr.
Das darauffolgende Stadium wird Generalisierungsphase genannt, die schubweise immer wieder auftauchen kann.

Insgesamt kann die Erkrankung mit einer unterschiedlichen Dauer einhergehen. Unbehandelt endete der chronische Pemphigus vulgaris in den meisten Fällen nach 1-3 Jahren tödlich. Die Dauer der Erkrankung ist abhängig von dem Schweregrad des Hautschadens. In Studien konnte nachgewiesen werden, dass die ersten 5 Krankheitsjahre besonders schwerwiegend sind. Danach kann sich die Prognose, Lebensdauer und Lebensqualität verbessern.

Inzwischen hat sich die Prognose verbessert. Da die Ursache noch nicht vollständig geklärt ist, ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Aber durch bestimmte Medikamente und Maßnahmen können die zerstörenden Prozesse im Körper unterdrückt werden. Damit kann der Krankheitsverlauf gebremst und gemildert werden. Die Lebensdauer und -qualität der Patienten konnte damit um ein Vielfaches erhöht werden. Dennoch sterben weltweit noch immer 5-10% der Patienten an den Folgen der Erkrankung.

Im Rahmen von Pemphigus vulgaris kann sich eine Superinfektion entwickeln. Diese ist ansteckend, während Pemphigus vulgaris selbst nicht ansteckend ist. Das heißt, Pemphigus vulgaris kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden.

Man vermutet aber eine erbliche Veranlagung als einen Anteil der Ursache. Falls Familienmitglieder an Pemphigus vulgaris leiden oder gelitten haben, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass auch die Nachkommen daran erkranken können.

An Pemphigus vulgaris können im Prinzip alle Menschen jeder Ethnie, jeden Alters und jeden Geschlechts erkranken. Allerdings stellte man fest, dass die Erkrankung bei bestimmten Menschengruppen, zusätzlich bzw. neben der familiären Häufung, auftreten. Dies betrifft Menschen mit mediterraner Abstammung, Menschen, die im brasilianischen Regenwald leben, osteuropäische Juden und Menschen mittleren oder älteren Lebensalters.