Atresie der Gallengänge, englisch: biliary atresia, BA
Klassifikation nach ICD-10 ? Q44.2
Allgemein
Die Gallengangsatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Gallenwege.
Diese sind verschlossen (Verschluss = Atresie ).
Die Erkrankung findet sich ausschließlich bei Neugeborenen und ist eine häufige Indikation für eine Lebertransplantion im Säuglingsalter.
Ursachen
Wie bei vielen Erkrankungen des Menschen ist auch die Ätiologie der Gallengansatresie nicht vollständig geklärt.
Es gibt jedoch genetische und entzündlich-infektiöse Komponenten, die sehr wahrscheinlich zu einer solchen Verlegung der Gallenwege führen.
Es besteht höchstwahrscheinlich ein Zusammenhang zwischen dieser Fehlbildung und einer Virusinfektion während der Schwangerschaft mit dem Epstein-Barr-, Cytomegalie-, Respiratory-Syncitial- und den humanen Papilloma-Viren.
Des Weiteren finden sich genetische Auffälligkeiten bei den betroffenen Kindern. Betrachtet man die Gallengänge feingeweblich, so zeigen sich eine Sklerosierung ( Verlegung mit Bindewegebe ) sowie entzündliche Veränderungen.
Vorkommen
Mädchen sind häufiger von einer Gallengangsatresie betroffen als Jungen.
Die Erkrankung tritt mit einer Prävalenz von 1:20.000 auf und häuft sich in Asien und im Pazifikraum.
Man unterscheidet eine syndromale von einer nicht-syndromalen Form.
Bei der nicht-syndromalen Form der Erkrankung sind lediglich die Gallenwege verlegt, wohingegen die syndomale Form mit anderen Fehlbildungen wie z.B. Herzfehlern vergesellschaftet ist.
Symptome
Bei Neugeborenen mit einer Gallengangsatresie finden sich ein verlängerter Ikterus (im Gegensatz zum physiologischen Neugeborenenikterus), eine Entfärbung des Stuhls (acholischer Stuhl) sowie eine Braunfärbung des Urins.
Des Weiteren kann die Leber vergrößert sein, was man als Hepatomegalie bezeichnet.
Der Allgemeinzustand der Kinder verschlechtert sich dann mit der Zeit, sodass ein Gewichtsverlust zu beobachten ist.
Es kommt zu einer Milzvergrößerung, welche äußerst schmerzhaft sein kann, und einer Aszites im Bauchraum.
Verdauungsstörungen und somit auch Schmerzen im Darmbereich können aus den fehlenden Gallensäuren resultieren.
Es findet sich außerdem eine erhöhte Blutungsneigung, da die Vitamin-K-Resorption aufgrund der mangelnden Gallensäuren gestört ist.
Diagnose
Bei einer Ultraschalluntersuchung können anatomische Auffälligkeiten, wie etwa eine verkleinerte Gallenblase oder Deformitäten an der Leber zu sehen sein.
Bei ungewissem Befund bietet sich die Cholangiografie an, bei der mittels eines Kontrastmittels die Gallengänge dargestellt werden.
Außerdem besteht die Möglichkeit, eine Leberbiopsie durchzuführen.
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Behandlung
Eine Gallengansatresie ist in jedem Falle behandlungsbedürftig, da sich unbehandelt eine Leberzirrhose entwickelt, die früh zum Tod führt.
Die Säuglinge werden in der Regel operativ behandelt. Meist ist bis zum zweiten Lebensjahr eine Lebertransplantation notwendig.
Allgemein
Die Galle ist eine von der Leber gebildete Körperflüssigkeit, welche in der Gallenblase gespeichert wird, und zur Verdauung in den Zwölffingerdarm (Duodenum) abgegeben wird.
Störungen des Gallenabflusses können einen Ikterus hervorrufen.
Ein Ikterus ist allgemein eine Gelbfärbung verschiedener Körperoberflächen, daher auch im Volksmund „Gelbsucht“ genannt.
Ursache
Dem cholestatischen Ikterus liegt eine posthepatische Ursache zugrunde, d.h. der Gallenabfluss aus der Leber in das Duodenum durch den Ductus choledochus (Gallengang) ist gestört.
An diesem Verschluss des Ductus Choledochus können Tumore oder Gallensteine schuld sein. Eine eher seltene Ursache ist eine angeborene Gallengangatresie.
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Symptome
Neben der Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute können starke Schmerzen auftreten, welche sich in Form einer Gallenkolik äußern.
Tumoröse Veränderungen können schmerzhaft sein, sind jedoch im Anfangsstadium meist schmerzfrei.
Daher sollte vor allem bei einem schmerzfreien Ikterus abgeklärt werden, ob dem Ganzen eine maligne Veränderung zugrunde liegt.
Solche Tumore können von der Gallenblase, den Gallengängen, dem Duodenum (Zwölffingerdarm) oder der Bauchspeicheldrüse ausgehen.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Ursache des Ikterus ab.
Wird der Ikterus von Gallensteinen verursacht, können endoskopische Verfahren zur Entfernung dieser in Erwägung gezogen werden.
Es kann unter Umständen aber auch eine operative Entfernung der Gallenblase von Nöten sein. Die Therapie lässt sich nicht pauschalisieren und variiert von Fall zu Fall, weshalb ein Ikterus immer sofort ärztlich abgeklärt werden sollte.
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Prävention
Um einem posthepatischen Ikterus vorzubeugen, empfiehlt es sich auf eine fettarme, ballaststoffreiche Ernährung zu achten. Diese beugt nämlich der Entstehung von Gallensteinen vor.
Allgemein
Der Begriff Cholestase bezeichnet eine Gallenstauung.
Es handelt sich dabei um einen Rückstau verschiedener Gallenbestandteile, wie etwa Billirubin und Gallensäuren, oder einem gestörten Abfluss der Galle in den Darm.
Man unterscheidet ferner zwischen einer extrahepatischen und einer intrahepatischen Cholestase.
Ursachen
Die Ursache einer extrahepatischen Cholestase ist ein mechanischer Verschluss des Gallenabflusses beispielsweise durch Tumore oder Gallensteine.
Einer intrahepatischen Cholestase können zum Beispiel eine Virusinfektion oder Giftstoffe zugrunde liegen. Symptome
Das Leitsymptom der Cholestase ist die Gelbsucht, welche durch den fehlenden Abfluss der Galle bedingt wird.
Weiterhin äußert sich eine Cholestase in Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit und Apetitlosigkeit.
Der Stuhl kann entfärbt sein. Liegen der Cholestase Gallensteine zugrunde können darüber hinaus kolikartige Schmerzen auftreten. Behandlung
s.o. (Ikterus)
Man unterscheidet drei Formen der Cholangitis.
Es handelt sich dabei um die akute eitrige Cholangitis, die nichteitrige destruierende Cholangitis (primäre biliäre Zirrhose) und die chronisch sklerosierende Cholangitis. Bei einer schweren eitrigen Cholangitis können außerdem Schockzustände, Nierenfunktionsstörungen und Störungen des Zentralnervensystems auftreten.
Die primär biliäre Zirrhose zeichnet sich durch Juckreiz, Ikterus und Hypercholesterinämie aus.
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