Symptome der Mukoviszidose

Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine autosomal- rezessive Erkrankung, die durch einen defekten Chloridkanal - dem CFTR 7 Kanal - bedingt ist. Die Erkrankung wirkt sich insbesondere auf die Drüsen im Körper aus.
Die Sekretion der folgenden Drüsen bzw. drüsiger Anteilen folgender Organe ist bei einer Mukoviszidose gestört:

• Lunge
• Bauchspeicheldrüse
• Gallenwege
• Schweißdrüsen
• Geschlechtsorgane

Die Symptome zeigen sich somit durch eine gestörte Funktion oben genannter Organe.

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So kommt es bei der Mukoviszidose zu Symptomen wie Atemproblemen, weil die Lunge verschleimt und die kleinen Atemwege (Alveolen, Bronchiolen usw.) verlegt und die Flimmerhärchen es nicht wie gewohnt schaffen, den Schleim und die eingeatmeten Fremdpartikel nach draußen zu transportieren.

Die Ausprägung der Symptome kann von Patient zu Patient sehr variabel sein. Es kommt zu Symptomen wie Husten, der an Keuchhusten erinnert, und auch eine Lungenentzündung oder eine Bronchtitis kommen häufig vor. Hierbei ist besonders die Infektion mit einem Bakterienstamm, der Pseudomonas heißt, sehr häufig. Diese Bakterien rufen eine komplizierte Lungenentzündung (Pneumonie) hervor. In den schlimmsten Fällen kann die Lungenfunktion soweit eingeschränkt sein, dass die Atmung des Patienten nicht mehr ausreichend ist und die Notwendigkeit einer Intubation (künstlichen Beatmung) besteht. Diese Patienten werden also künstlich beatmet. Wenn sie infolge der Beatmung nicht mehr zu entwöhnen sind, kann eine Lungentransplantation die letzte Möglichkeit darbieten.

Da die Lungentransplantation im Endstadium der Mukoviszidose die einzige Möglichkeit darstellt, von der Beatmung weg zu kommen, empfehlen wir Ihnen auch unsere Seite zu: Wie gefährlich ist eine Lungentransplantation?

Auch die Bauchspeicheldrüse wird bei der Mukoviszidose in Mitleidenschaft gezogen. Durch den zähen Schleim werden auch hier die Wege nach draußen verstopft. Die Enzyme, die für die Verdauung wichtig sind, gelangen also nicht in den Darm. Nicht nur die Tatsache, dass die Enymesäfte nicht abfließen können, ist bedenklich, sondern auch der Rückstau kann gefährlich werden. Im extremsten Fall verursachen die aggressiven Pankreassäfte einen Selbstverdau der Drüse. Da die Bauchspeicheldrüse unter anderem auch Insulin produziert, liegt bei vielen Mukoviszidose- Patienten ein Diabetes mellitus vor.

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Außerdem treten bei den Symptomen der Mukoviszidose chronische Durchfälle auf und die Nährstoffaufnahme ist aufgrund der fehlenden Verdauungssäfte unzureichend.

Es entstehet oft ein Mangelsyndrom an Vitaminen und anderen Nährstoffen. Dieser Mangel schlägt vor allem bei Kindern zu buche. Die Kleinen können sich nicht altersgerecht und richtig entwickeln. Sie sind deshalb beispielsweise von ihrem Körperbau her auch als Erwachsenen oft mit einem Kind zu vergleichen. Der Habitus (Körperbau) also erinnert an ein Kind. Dieses Zurückbleiben ist ein sehr typisches Symptom, an dem auch für Außenstehende die Erkrankung zu erahnen ist.

Im Allgemeinen entwickeln sich Kinder langsamer und nehmen nur wenig und langsam an Gewicht zu.

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Auch die Gallengänge werden durch das zähe Sekret bei einer Mukoviszidose verlegt, so dass die Gallenflüssigkeit nicht ablaufen kann, um in der Verdauung ihre Funktion zu übernehmen.

Gallengänge und der Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse münden in einem gemeinsamen Gang, dem so genannten Ductus choledochus. Dieser wiederum endet im Zwölffingerdarm, dem Duodenum.
So erklärt sich also die bei der Mukoviszidose vorliegenden Beteiligung von Leber und Bauchspeicheldrüse.
Können die Sekrete nicht abfließen, stauen sie sich zurück und es entwickeln sich Organschäden. Etwa zehn Prozent der Erwachsenen entwickeln eine Leberzirrhose.

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Die Schweißdrüsen sondern sehr salzigen Schweiß ab. Im Gegensatz zu Gesunden, bei denen der Schweiß hauptsächlich aus Wasser besteht. So kommt es bei den Patienten zu einem hohen Elektrolyt- (Salz-) und Wasserverlust.

Die Geschlechtsorgane sind bei beiden Geschlechtern betroffen. Die meisten Männer sind infertil, da die Samenleiter nicht vollständig angelegt sind. So können die Spermien, deren Bildung und Funktion meist nicht beeinträchtigt ist, ihren Weg von den Hoden nicht in die Harnröhre finden. Auch viele Frauen sind unfruchtbar. Oft weil bei ihnen die Eileiter mit Schleimpfropfen verstopft sind, an denen die Eizelle nicht vorbei kommt.

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