Wie an jeder anderen Stelle des Körpers auch, die mit Haut oder Schleimhaut bedeckt ist, kann ein Muttermal auch im Auge, genauer gesagt auf der Bindehaut (Konjunktiva), Lederhaut (Sklera), Regenbogenhaut (Iris) oder Aderhaut (Choroidea), entstehen.

Sind sie auf der Aderhaut lokalisiert, können sie nur im Rahmen einer augenärztlichen Untersuchung entdeckt werden. Ein im Auge oder im Gesicht generell lokalisiertes Muttermal, wird es als Nävus ota bezeichnet.

Wie alle anderen Leberflecke auch existiert es oft schon von Geburt an (kongenital), kann sich aber auch erst später entwickeln.

Bindehautnävi entstehen meist im äußeren Lidspaltenbereich. Sie sind leicht erhaben und besitzen kleine, klare, blasenartige Einschlüsse, die entweder auch pigmentiert oder aber unpigmentiert (amelanotisch) sein können.

Während einer Schwangerschaft, kann die Pigmentierung aufgrund hormoneller Veränderungen zunehmen.

Meist stellt der Nävus ota nur ein kosmetisches Problem dar.
Eine Entartung, also die Umwandlung in einen bösartigen Tumor, ist äußert selten, jedoch sehr gefährlich. Melanome (auf der Haut als "schwarzer Hautkrebs" bezeichnet) sind eine sehr bösartige Form der Tumore und beginnen schnell in andere Organe zu streuen (zu metastasieren).

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Daher ist eine regelmäßige Kontrolle des Muttermals wichtig. Hierfür werden Lokalisation, Größe und Aussehen notiert, um bei der nächsten Kontrolluntersuchung einen Vergleich zu haben. Besonders verdächtige Nävi machen eine Fotodokumentation notwendig.

Zur genaueren Untersuchung des Muttermals können eine Reihe von speziellen Diagnoseverfahren herangezogen werden.

Hierzu gehören unter anderem die Diaphanoskopie und die Fluoreszenzangiographie, mit welchen der Augenhintergrund besser beurteilt werden kann.

Auch eine Ultraschalluntersuchung des Auges kann genauere Erkenntnisse über Muttermale der Aderhaut bringen.

Beginnt ein Binde- oder Lederhautnävus schnell zu wachsen, sollte eine komplette operative Entfernung und histologische Beurteilung (auf zellulärer Ebene mithilfe eines Mikroskops) desselben durchgeführt werden.

Hierdurch kann festgestellt werden, ob das Muttermal tatsächlich maligne ist.
Eine andere Möglichkeiten zur Entfernung eines Muttermals ist die Laserkoagulation, also der Verschluss der Gefäße, welche das Muttermal versorgen mittels Lasers.

Je früher eine Entartung erkennt wird, umso besser sind die Heilungschancen. Jedoch können auch noch nicht entartete Muttermale aus kosmetischen Gründen entfernt werden.

Das Bindehautmelanom ist ein selten vorkommender bösartiger Tumor, der aus einem Bindehautnävus hervorgehen kann, meist jedoch aus einem Melanom entsteht.

Im Gegensatz zu einem Nävus besitzt ein Melanom eine fleckige, unscharf umschriebene Pigmentierung.

Das Bindehautmelanom selbst ist als knotiger, pigmentierter Tumor, auf welchen Gefäße zulaufen, teilweise nur schwer von einer gutartigen Pigmentierungsstörung zu unterscheiden. Seine Entfernung geschieht meist chirurgisch. Zusätzlich (adjuvant) kann eine Bestrahlung und/oder eine lokale Therapie mit Zytostatika erfolgen