Aortenisthmusstenose

Synonyme: Verengung der Körperhauptschlagader, Einengung der Aorta, Coarctatio aortae
(engl.): stenosis of the aortic isthmus, coarctation of the aorta, aortic coarctation

Die Aortenisthmusstenose ist eine Verengung der Hauptschlagader (Aorta). Diese ist nach ihrem Hervorgehen aus dem Herzen und nach der Abzweigung der Arterie, die die obere Körperhälfte versorgt, verengt. In diesem Bereich macht die Hauptschlagader einen Bogen, weshalb man vom Aortenbogen spricht.

Es kann zu einem Bluthochdruck bei gegebener Veränderungen der Hauptschlagader kommen. Normalerweise ist der Blutdruck in den Beinen bzw. der unteren Körperhälfte um 30-40 mmHg höher als in den Armen bzw. der oberen Körperhälfte, dies ist jedoch bei der Aortenisthmusstenose genau umgekehrt.

Die Verengung der Aorta führt zu einem umgekehrten Blutdruckunterschied zwischen den Armen und den Beinen. Der Blutdruck im Gefäßsystem ist im Abschnitt vor der Engstelle erhöht und nach der Verengung vermindert. Man spricht bei der Aortenisthmusstenose auch von einer Hypertonie der oberen Extremitäten mit den Symptomen Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten (ebenfalls kann das Nasenbluten in Verbindung mit Kopfschmerzen auftreten) und ein Gefühl des Pochens im Kopfbereich. Die Blutdruckwerte der unteren Körperhälfte sind erniedrigt (Hypotonie) und es kann zu einer Schwäche in den Beinen bis hin zur Blutminderversorgung der Beine kommen.

Eine Blutdruckdifferenz kann ein Symptom der Aortenisthmusstenose sein. Damit ist gemeint, dass zwischen den Armen und den Beinen eine ausgeprägte Blutdruckdifferenz besteht. Dieses Pulsdefizit ist das Leitsymptom der Aortenisthmusstenose und macht sich für betroffene bemerkbar, indem man zum Beispiel warme Hände aber kalte Füße hat.

Der Blutdruckunterschied zwischen Armen und Beinen ist ein deutlicher Hinweis auf eine Aortenisthmusstenose. Gibt der Patienten Beschwerden wie Kopfschmerzen, pochende Schmerzen, Schwindel sowie eine Schwäche in den Beine an, sollte er auf eine solche Gefäßverengung hin untersucht werden.

Mit Hilfe einer Röntgenaufnahme des Brustkorbes ist es möglich, die Aortenisthmusstenose zu erkennen: Die linke Herzseite ist vergrößert und eventuell ist eine stärkere Darstellung der Hauptschlagader zu sehen.
Durch eine spezielle Ultraschalluntersuchung über die Speiseröhre können das Herz und die Körperschlagader genau untersucht und die Verengung der Aorta festgestellt werden. Mit einer Herzkatheter-Untersuchung kann der Ort der Gefäßenge genau bestimmt werden und gleichzeitig ein Behandlungsversuch durchgeführt werden (s. unter Behandlung).

Erfahren Sie hier mehr zum Thema: Herzkatheter-Untersuchung.

Die Echokardiographie ist bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern die Untersuchungsmethode erster Wahl. Mit der Herzultraschalluntersuchung hat man eine Sicherheit von 95% und mehr die Diagnose Aortenisthmusstenose zu stellen. Außerdem kann man im Rahmen der Untersuchung den Schweregrad der Stenose bestimmen und eventuell weitere Fehlbildungen des Herzens aufdecken.

Für weitere Informationen lesen Sie hier weiter: Echokardiographie.

Im Rahmen einer Aortenisthmusstenose ist mit dem Stethoskop ein Herzgeräusch auskultierbar. Erfahrene Kinderärzte und Kinderkardiologen erfassen dabei ein mittelfrequentes Systolikum. Ein Systolikum ist ein Herzgeräusch, das während der Auswurfphase (Systole) des Herzzyklus entsteht.  Das Systolikum hört man bei einer Aortenisthmusstenose links neben dem Brustbein, in der Achselhöhle und auf dem Rücken.

Zur Behebung der Aortenisthmusstenose ist ein operatives Verfahren notwendig, mit dessen Hilfe die Engstelle entfernt wird. Nach der Entfernung der Gefäßengstelle stellt sich normalerweise ein niedriger Blutdruck ein. Hierbei können eine Gefäßprothese eingesetzt oder die beiden Gefäßstümpfe wieder direkt miteinander verbunden werden.

Gerade bei der kindlichen Form der Aortenisthmusstenose sollte so früh wie möglich operiert werden, denn je länger die Gefäßenge besteht, umso wahrscheinlicher ist es, dass der hohe Blutdruck sich nicht zurückbildet.

Eine Alternative zur Operation ist, gerade bei Erwachsenen, die Aufdehnung der Engstelle im Gefäß mit einem Ballon. Dieser Ballon wird über einen Katheter bis zur Aorta vorgeschoben, dann aufgeblasen und drückt die Gefäßwände dann nach außen. Die Weitung des Gefäßes durch den Ballon kann auch dann erfolgen, wenn sich nach der Operation noch eine Restverengung des Gefäßes findet oder sich das Gefäß, obwohl es durch die Operation optimal geweitet wurde, doch wieder verengt hat.

Erfolgt die Behandlung eines Patienten mit Aortenisthmusstenose erst spät, sind die Hauptkomplikationen die Entwicklung einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz) oder von Aortenklappenerkrankungen oder einem Riss der Hauptschlagader. Wird hingegen frühzeitig operiert, kann das Risiko für Folgeerkrankungen am Herz-Kreislauf-System verringert werden.

Im Vergleich zur gesunden Bevölkerung versterben Patienten mit einer Aortenisthmusstenose häufiger an einem Bluthochdruck oder andere Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Die Aortenisthmusstenose (ISTA) ist ein häufiger Herzfehler, der operativ sehr gut korrigiert werden kann. Daneben kommen interventionelle Verfahren mit Ballondilatation und Stentimplanation zum Einsatz. Sowohl die operative als auch die interventionelle Therapie einer ISTA werden standardmäßig benutzt und haben sehr gute Erfolgsaussichten. In einigen Fällen bleiben nach der Operation erhöhte Blutdruckwerte bestehen, die medikamentös gut behandelt werden können.

Ein Restrisiko für die Entstehung einer erneuten Enge im Bereich des Aortenisthmus bleibt bestehen, sodass Kontrolluntersuchungen notwendig sind. Die meisten Kinder, die mit einer Aortenisthmusstenose zur Welt kommen, führen später ein uneingeschränktes Leben. Die Lebenserwartung einer Aortenisthmusstenose ist nach einer erfolgreichen Korrektur des Herzfehlers vergleichbar mit der Lebenserwartung der Normalbevölkerung.

Es gibt eine kindliche und eine Erwachsenenform der Gefäßveränderung der Hauptschlagader. Bei der kindlichen Form liegt die Aortenisthmusstenose von Geburt an vor und es sind zumeist weitere Herzfehler vorhanden. Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler sind eine Aortenisthmusstenose.

Erwachsene (erwachsene Form) mit einer verengten Aorta haben diese Gefäßenge erworben, d.h. sie besteht nicht seit der Geburt. Begleitende Erkrankungen am Herzen sind bei dieser Form der Aortenisthmusstenose selten.

Mit 6 bis 10% gehört die Aortenisthmusstenose zu den häufigsten Herzfehlern bei Neugeborenen. Es gibt verschiedene Formen der Aortenisthmusstenose, die sich anatomisch unterscheiden. Häufig liegt die Gefäßengstelle vor der Einmündung des  Ductus arteriosus (einer Struktur aus dem embryonalen Blutkreislauf) in die Aorta. Diese Form nennt man präduktale Aortenisthmusstenose. Seltener liegt die Stenose hinter der Einmündung des Ductus ateriosus in die Aorta. Dann spricht man von der postduktalen Aortenisthmusstenose.

Leidet ein Neugeborenes unter einer präduktalen Isthmusstenose, kann eine lebensbedrohliche Situation entstehen, da der Ductus arteriosus zeitnah nach der Geburt verschließt. Der ductus arteriosus versorgt die untere Körperhälfte beim ungeborenen Kind mit Blut. Bei einer präduktalen Isthmusstenose ist es deshalb wichtig das Medikament Prostaglandin zu geben, um den ductus arterious wiederzuöffnen und offen zu halten.

Je nachdem, wie ausgeprägt die Stenose ist, können Neugeborene vor der Operation bereits Zeichen einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) zeigen: vermehrtes Schwitzen, beschleunigtes Atmen, Trinkschwäche und Gedeihstörung. Kommt ein Neugeborenes mit einer ausgeprägten Aortenisthmusstenose zur Welt, kann das Kind schockartige Verfallszustände aufzeigen. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist es deshalb wichtig, eine Aortenisthmusstenose so früh wie möglich zu erkennen und eine entlastende Therapie einzuleiten.

Beim ungeborenen Kind, dem Feten, gibt es Besonderheiten im Herz-Kreislauf-System. Man spricht dabei von dem fetalen Kreislauf oder Umgehungskreislauf. Dieser ist nötig, da die Lunge beim ungeborenen Kind noch nicht entfaltet ist, das heißt, dass der Lungenkreislauf noch nicht wie beim Erwachsenen funktioniert.

Des sauerstoffreiche Blut erhält das Kind von der Mutter über die Vena umbilicalis, die mit der Plazenta (Mutterkuchen) verbunden ist. Diese verläuft als sogenannter „ductus venosus Arantii“ in die untere Hohlvene und umgeht dabei das Portalsystem. Im Herzen gibt es beim Feten einen Rechts-Links-Shunt. Das Blut fließt aus dem rechten Herzen unter Umgehung des Lungenkreislaufs über das „Foramen ovale“ direkt in das linke Herz und von hier wird es in den Körperkreislauf gepumpt. Der Fetus gibt sein Blut durch die Arteriae umbilicales schließlich wieder an die Plazenta ab.

Nach der Geburt entfaltet sich die Lunge und der Lungenkreislauf eröffnet sich. Dabei kommt es zu veränderten Drücken und verschiedene Verbindungen des Umgehungskreislaufs werden passiv geschlossen.