Optikusatrophie

Englisch: optic atrophy

(Optikus = Sehnerv; Atrophie = Größenabnahme der Zellen, Abnahme der Zellzahl)

Absterben des Sehnervs, Sehnervenschwund

Unter der Optikusatrophie versteht man den Schwund an Nervenzellen im Sehnerven. Entweder nehmen die Nervenzellen an Größe oder an Anzahl ab. Beides ist möglich.
Eine Atrophie kann verschiedene Ursachen haben.

Die Optikusatrophie beschreibt einen Schwund der Nervenzellen im Sehnerv. Die Nervenzellen, die die Seheindrücke von der Netzhaut entlang der Sehbahn in Richtung Gehirn (Sehrinde) weiterleiten, nehmen an Anzahl oder Größe ab. Diese Atrophie kann verschiedene Ursachen haben. Einige seien kurz erwähnt: Entzündung des Sehnervs (Nervus opticus), erhöhter Hirndruck, Alkohol- oder Tabakvergiftungen.

Das Beschwerdebild reicht von nicht bemerkten kleinen zentralen bis hin zu großflächigen und somit im Alltag einschränkenden Gesichtsfeldausfällen.

Richtungweisend bei der Diagnosestellung ist vor allem die Augenhintergrundspiegelung durch den Augenarzt. Die Behandlung der Optikusatrophie stellt sich erschwert dar, da hier jeweils die Ursache behandelt werden muss. Ebenso schwierig gestaltet sich die Prophylaxe. Auch die Prognose ist stark von den unterschiedlichen Ursachen abhängig und kann somit von gut bis schlecht reichen.

Die Beschwerden, welche von den Patienten angegeben werden reichen von kleinen zentralen Ausfällen im Gesichtsfeld bis hin zu großflächigen, im Alltag sehr einschränkenden Gesichtsfeldausfällen.
Die Symptome sind abhängig von der Ursache der Sehnervenschädigung.
Bei einer speziellen erblichen Form (Leber´sche Optikusatrophie) beispielsweise entstehen große Zentralausfälle im Gesichtsfeld, welche nicht rückgängig zu machen sind. Bei einer tumordruckbedingten Optikusatrophie ist zu Beginn der Symptomatik vor allem das Farbensehen betroffen, während sich die Sehschärfe nach adäquater Therapie wieder bessert.

Bei der Diagnose der Optikusatrophie ist vor allem die vom Augenarzt durchgeführte Spiegelung des Augenhintergrundes wichtig. Hier erscheint die Papille (Sehnervenaustritt) blass.
Auch hier ist die Diagnose von Ursache zu Ursache unterschiedlich leicht oder schwer zu stellen. Die Papille zeigt sich unterschiedlich eindrucksvoll verändert.
Durch immer bessere Auflösung des MRT, spielt die Darstellung des N. optikus im MRT eine immer größere Rolle.
Gerade zur Verlaufsbeurteilung des Nerven hinter der Netzhaut / Augenhintergrund hat sich das MRT immer weiter in der Augenheilkunde etabliert.
Lesen Sie mehr zum Thema: Optikusatrophie MRT

Die Therapie der Optikusatrophie richtet sich in der Regel nach der Ursache. Meist ist die Therapie jedoch wenig Erfolg versprechend und eine Besserung der Symptome bleibt aus.
Vor allem bei traumatischer Schädigung des Sehnervs ist eine Behandlung kaum möglich. Zwar wird mittels Kortison versucht den Nerven abzuschwellen, eine komplette Wiederherstellung der Sehkraft bleibt sehr häufig aus. Wird der Nerv von einem Tumor komprimiert, so lässt sich mittels Entlastung des Nervs, also Tumorentfernung, relativ einfach eine Behandlung finden.

Um die Diagnose einer Optikusatrophie zu stellen, und um deren Verlauf besser beurteilen zu können kann es notwendig werden eine Magnetresonanztomographie (eine sogenannte MRT-Aufnahme) durchzuführen. Hierbei werden mit Hilfe elektromagnetischer Strahlen die Strukturen im Inneren des Körpers sichtbar gemacht.
Ein MRT eignet sich aufgrund der molekularen Zusammensetzung besonders gut zur Darstellung von Weichteilstrukturen, was bei der Beurteilung des ebenfalls „weichen“ Optikusnerves sehr hilfreich ist. So kann der behandelnde Arzt beurteilen, wie weit die Degeneration bereits fortgeschritten ist uns ob eventuell andere raumfordernde Prozesse dem ganzen Geschehen zugrunde liegen und auch, ob der Krankheitsprozess in seinem Fortschreiten durch die Therapie verlangsamt werden kann oder nicht.

Lesen Sie mehr hierzu unter: MRT bei einer Optikusatrophie

Meist treten Optikusatrophien im Rahmen oder als Folge vorausgegangener Erkrankungen am Auge auf.

Es wird in primäre und sekundäre Ursachen unterteilt:

1. primäre Ursachen:
   Hierunter fallen alle Optikusatrophien, die nicht durch eine andere Krankheit bedingt sind. Der Sehnervenscheibe, der Punkt an dem der Sehnerv aus dem Auge austritt (blinder Fleck), ist scharf begrenzt. Hier kommen folgende Ursachen in Frage:
   • vererbte Optikusatrophie
   • Optikusatrophie aufgrund einer Vergiftung (Tabak, Alkohol, Blei)
2. sekundäre Ursachen:
   Bei sekundären Ursachen ist eine Erkrankung meist der Netzhaut oder des Sehnerven selbst vorausgegangen z. Bsp. Glaukom (grüner Star)) Meist ist in diesen Fällen der Sehnervenaustritt geschwollen. Häufig tritt eine Optikusatrophie nach folgenden Erkrankungen auf:
   • Papillitis (Entzündung der Sehnervenscheibe)
   • Retrobulbärneuritis (hinter dem Auge gelegene Entzündung des Sehnerven)
   • Stauungspapille (bei erhöhtem Hirndruck)

Lesen Sie mehr zum Thema: Optikusatrophie Ursachen

Einer Optikusatrophie kann nur vorgebeugt werden, indem die Ursache verhindert wird. Je nachdem ist eine Prophylaxe mehr oder weniger schwierig. Eine vererbte Otikusatrophie kann nicht vorgebeugt werden, wohingegen eine Atrophie des Sehnervs durch Alkohol oder Tabak eher vermieden werden kann.

Bei der Optikusatrophie handelt es sich um einen zumeist langsam fortschreitenden, degenerativen Verfall des Sehnervs. Die einzelnen Nervenzellen entlang des Nervus opticus bauen sich nach und nach ab, sodass die betroffene Person am Ende der Erkrankung mit vollständiger Blindheit zu rechnen hat.
Bei Kindern und Jugendlichen läuft dieser Prozess in der Regel sehr viel beschleunigter ab als bei erst in höherem Alter erkrankten Patienten.

Einmal abgestorbene Nervenzellen können nach heutigem Stand der Wissenschaft nicht wiederhergestellt werden, sodass der Früherkennung und damit möglichst frühen Behandlung der Optikusatrophie eine hohe Bedeutung zukommt. Die ersten Symptome, die von den Betroffenen bemerkt werden sind teilweise Gesichtsfeldausfälle und ein zunehmender Verlust der zentralen Sehschärfe. Auch die Nachtsicht sowie die Farbwahrnehmung am Tage können bisweilen beeinträchtigt sein.

In bildgebenden Verfahren, wie zum Beispiel der Ophthalmoskopie, zeigt sich am Augenhintergrund eine progressive Abblassung und Verfärbung der Sehnervpapille. Um die bereits entstandenen Schäden besser beurteilen zu können, sind weitere diagnostische verfahren wie MRT und VECP angezeigt. Je früher die Diagnose Optikusatrophie gestellt werden kann, desto früher kann auch eine passende Therapie eingeleitet und so das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder sogar aufgehalten werden. Unbehandelt führt die Erkrankung jedoch in fast allen Fällen schlussendlich zur vollständigen Erblindung des betroffenen Auges.

Die Prognose richtet sich wider nach der Ursache, welche für die Sehnervenschädigung verantwortlich ist.

Liegt eine traumatisch bedingte Ursache vor, so ist das Ergebnis erfahrungsgemäß schlecht. Bei einer vorübergehenden Sehnervenschädigung durch einen Tumordruck hingegen, erholt sich der Sehnerv nach Entlastung erstaunlich schnell und gut, so dass sie Sehschärfe bald wieder hergestellt ist. Bei erblichen Optikusatrophien sind die Sehausfälle irreversibel, das bedeutet irreparabel.

Eine Optikusatrophie bei Babys und Kleinkindern kann verschiedene Ursachen haben, unter anderem zum Beispiel eine Stauungspapille, ein Hydrocephalus, ein Meningeom, Retinitis pigmentosa, Multiple Sklerose, Sehnerventzündungen, traumatische Vorgänge und noch vieles mehr.

In Deutschland werden daher routinemäßig die Augen von Neugeborenen auf eventuell beginnende pathologische Veränderungen untersucht, um möglichst früh die Diagnose stellen und dementsprechend therapieren zu können. Hierzu verwendet der Arzt spezielle Augentropfen, die die Pupille des Babys weiten und es ihm so ermöglichen den Augenhintergrund zu begutachten und zu beurteilen. Er achtet dabei besonders auf Trübungen und ähnliches. Erste Anzeichen für Beschwerden beim Kind sind die Unfähigkeit Gegenstände und Personen zu fixieren sowie eine auffallend starke Reaktion des Kindes auf Lichtreize. Sollten die Eltern dieses Verhalten beobachten, ist ein baldiger Arztbesuch anzuraten.

Die sogenannte Lebersche Optikusatophie wird mitochondrial von Generation zu Generation weitervererbt. Das bedeutet, dass ausschließlich die Mutter für die Weitergabe der defekten Gene verantwortlich ist, weswegen man dies auch als „maternale Heritabilität“ bezeichnet.

Trotzdem kommt die Lebersche Optikusatrophie bei Frauen selbst seltener zum Ausbruch. Des Weiteren kann eine Optikusatrophie auch im Rahmen von anderen Syndromen vererbt werden, wie zum Beispiel dem Behr-Syndrom I, der Gliedergürteldystrophie 20, der motorisch-sensiblen Neuropathie VI oder dem Cohen-Syndrom. Jeweils ursächlich sind hier Fehlfunktionen im Auge auf subzellulärer Ebene des Gewebes.