Der Hochwuchs

Im medizinischen Bereich spricht man von einem Hochwuchs, wenn die Person sich von ihrer Größe über der 97. Perzentile befindet – also zu den größten 3% gehört. Perzentilen sind Wachstumskurven für spezifische Altersgruppen und geben die Normalverteilung in der Bevölkerung an.

In realen Körpergrößen bedeutet dies, dass bei einem Mann von 18 Jahren mit einer Körperlänge über 192cm und einer Frau von 18 Jahren über 178cm von Hochwuchs gesprochen werden kann.

Eine fälschlicherweise häufig verwendete Definition setzt den Hochwuchs mit dem beschleunigten Wachstum einer Person z.B. in der Pubertät gleich. Dies hat aber nichts mit dem Hochwuchs zu tun, da sich dieser nicht über die Zunahme der Körperlänge pro Zeit definiert.

Die begleitenden Symptome sind stark abhängig von der Ursache für das Auftreten von Hochwuchs.

Wenn jemand aufgrund seiner Anlagen hochwüchsig ist, dann treten keine anderweitigen Symptome auf.

Hat der Hochwuchs endokrine (hormonelle) Ursachen, dann finden sich an anderen Stellen im Körper Veränderungen.

Beim Adrenogenitalen Syndrom zeigen Mädchen einen männlichen Phänotypen (Erscheinungsbild). Das bedeutet, dass der Behaarungstyp eher dem von Jungen entspricht und die Klitoris hypertrophiert (vergrößert) und nahezu penisähnlich wirkt. Zudem zeigen sich Menstruationsstörungen. Bei Jungen mit Adrenogenitalem Syndrom zeigt sich ein vergrößerter Penis und verkleinerte Hoden. Im Kindesalter sind Jungen und Mädchen und durch eine frühzeitig einsetzende Pubertät überdurchschnittlich groß. Im Erwachsenenalter dagegen eher sogar klein, da sich die Wachstumsfugen frühzeitig verschließen. Eine gefährliche Komplikation ist, dass neben der Geschlechtshormonproduktion auch die Produktion von Aldosteron (für die Salz-Resorption in der Niere zuständig) gestört ist. Dann kann es zu Gewichtsverlust und Erbrechen kommen.

Bei den Chromosomenaberrationen zeigen sich, je nachdem wo eine Abweichung von der Normanzahl vorliegt, weitere Auffälligkeiten. Beim Klinefelter-Syndrom treten Jungen erst spät oder gar nicht in die Pubertät ein, sie haben verkleinerte Hoden, sie bilden Brüste aus (Gynäkomastie) und es besteht die Gefahr einer Osteoporose im Erwachsenenalter. Alle diese Symptome bedingen sich durch den Mangel an Testosteron. Beim XXY- und XXX-Syndrom zeigen die Kinder Schwächen in der Lernfähigkeit, sind verhaltensauffällig und haben eine verzögerte Entwicklung von Motorik und Sprache.

Beim Marfan-Syndrom zeigen die Patienten eine Hyperlaxität der Gelenke, eine Arachnodaktylie (Spinnenfinger), häufig Herzklappenfehler, Verformungen von Brustkorb (Trichterbrust) und Wirbelsäule (Skoliose), vermehrtes Auftreten von Gelenk-Luxationen, sowie Luxationen der Linse im Auge.

Das Sotos-Syndrom wird auffällig innerhalb der ersten vier Lebensjahre. Die Kinder haben einen vergrößerten Kopf (Makrozephalus) und sehr spezifische Veränderungen im Gesicht (eine hohe Stirn, weit auseinander stehende Augen (Hypertelorismus), ein spitzes Kinn, sowie in Lange Gesicht mit hohem Haaransatz). Zudem zeigen sie Anzeichen einer geistigen Behinderung. Ab dem 5. Lebensjahr setzt meist ein normales Wachstum ein, weswegen sich im Erwachsenenalter ein geringer Hochwuchs zeigt.

Beim hypophysären Gigantismus zeigen sich Vergröberungen im Gesicht, eine Vergrößerung der Hände und Füße, sowie ein deutlich größerer Schädel.

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Die Diagnostik stellt zu Beginn vor Allem die genaue Anamnese in den Vordergrund.

Die Körpergröße der Eltern sowie anderer naher Verwandter wird erfragt. Zudem ist es wichtig für den Arzt, zu erfahren, ob weitere Symptome (wie oben beschrieben) vorliegen, die auf ein Syndrom, eine Hormonstörung oder eine Chromosomenaberration hindeuten.

Das genaue Bestimmen der Körpergröße sowie des Verhältnisses der einzelnen Skelettanteile zueinander kann weiteren Aufschluss über die möglichen Ursachen geben. Zudem sollte die Perzentilenkurve der Längenentwicklung verfolgt werden, da der Verlauf Hinweis auf bestimmte Erkrankungen geben kann. Weitere Schritte umfassen das Röntgen der linken Hand, um das Knochenalter des Kindes zu bestimmen sowie eine Untersuchung des Blutes auf Wachstums- und Geschlechtshormone. Darüber hinaus kann auch eine Chromosomenanalyse durchgeführt werden, wenn eine Aberration der Chromosomenanzahl vermutet wird.

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Eine Hormontherapie kann dann bei Kindern bzw. Jugendlichen genutzt werden, wenn durch prognostische Berechnungen der zu erwartenden Körpergröße Werte herauskommen, die bei Mädchen über 185cm und bei Jungen über 200cm liegen.

Bei Mädchen werden Östrogene allein oder in Kombination mit Gestagenen und bei Jungen Testosteron gegeben. Ziel dieser Hormontherapie ist es, dass die Wachstumsfugen in den Knochen, die Epiphysenfugen, vorzeitig verknöchern und kein Längenwachstum der Knochen mehr stattfindet. Durch die Hormone wird ein Zustand simuliert, der sonst erst eintritt, wenn die Mädchen und Jungen aus der Pubertät draußen und schon im jungen Erwachsenenalter sind. Die Hormontherapie ist aufgrund ihrer Nebenwirkungen unter Medizinern sehr umstritten.

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Die Dauer der Behandlung ist abhängig vom Ausmaß des errechneten Hochwuchses, dem Alter des Kindes, sowie der jährlichen Längenzunahme.

Die Therapie kann sich über 1 - 2 Jahre erstrecken. Die Therapie wird dann beendet, wenn die Wachstumsfugen verschlossen sind und dementsprechend kein weiteres Wachstum erfolgen kann. Bei Mädchen findet eine tägliche Gabe von einem Östrogen und eine zyklusabhängige Gabe von einem Progesteron über 10-14 Tage statt. Bei Jungen erfolgt die Therapie durch das Spritzen eines Depot-Testosterons alle 14 Tage in einen Muskel (Oberschenkel, Oberarm). Hier sollte unbedingt die Beratungsstelle eines Endokrinologen aufgesucht werden.

Bei Mädchen kann es durch die Hormone zu Veränderungen der Menstruation, Gewichtszunahme, Übelkeit, generelles Unwohlsein, Veränderungen an den Brüsten, den Brustwarzen, sowie den äußeren Genitalien kommen.

Bei Jungen können sich eine Gewichtszunahme, Gelenkschmerzen, eine starke Akne, Wassereinlagerungen und wie auch bei Mädchen Veränderungen an den äußeren Genitalien entwickeln.

Als Ursache für den Großwuchs ist zuerst einmal die genetische bzw. familiäre Prägung zu nennen. Wie in der Definition beschrieben, umfasst der Hochwuchs die größten 3% an Männern bzw. Frauen. Das bedeutet, dass der Hochwuchs nicht unbedingt pathologisch sein muss, sondern ein ganz normaler Zustand sein kann. Wenn die Eltern beispielsweise schon sehr groß waren, dann werden die Kinder tendenziell genauso groß oder noch größer.

Zu den Erkrankungen endokriner Natur (des Hormonsystems), die einen Hochwuchs umfassen, zählen der Hypophysäre Gigantismus, die Akromegalie, das Adrenogenitale-Syndrom, die Pubertas praecox oder auch der Hyperthyreotische Großwuchs.

Eine andere Gruppe an Ursachen sind die numerischen Chromosomenaberrationen. Hier besteht eine fehlerhafte Anzahl an Gonosomen (die Chromosomen X und Y). Dazu zählen das Klinefelter-Syndrom (47, XXY), sowie das XYY (47) - und XXX (47) -Syndrom.

Darüber hinaus findet sich auch eine Vielzahl von genetischen Syndromen, die durch Hochwuchs geprägt sind oder bei denen der Hochwuchs eines der Symptome ist. Typischerweise bestehen hier ebenfalls weitere syndromspezifische Auffälligkeiten. Wichtig zu nennen wären das Marfan-, das Sotos-, das Wiedemann-Beckwith-, sowie das Martin-Bell-Syndrom.

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