Cholesteatom

Perlgeschwulst, Mittelohr, Entzündung

Englisch: cholesteatom

Als Cholesteatom, auch Perlgeschwulst genannt, bezeichnet man eine chronisch-eitrige Entzündung des Mittelohrs mit Knochenzerstörung.

Hierbei wächst Plattenepithel (oberflächliche Hautschicht), das den äußeren Gehörgang auskleidet, in das Mittelohr ein und ist von einer entzündlichen Hülle umgeben.
Der Flüssigkeitsabfluss aus dem Mittelohr ist durch die Massen vomn Hautresten gestört und somit ist die Gefahr für eine bakterielle Superinfektion (bakterielle Infektion die sich „auf“ eine bestehende Infektion setzt), häufig mit dem Erreger Pseudomonas aeruginosa, groß.

Die Entzündung wird durch die dauerhafte Abschilferung von Trommelfellzellen aufrechterhalten und führt zu Ohrenlaufen mit stinkendem (fötiden) Geruch.

Die Hautwucherung zerstört darüber hinaus vorhandene Strukturen (z.B. Gehörknöchelchen: Hammer, Amboss, Steigbügel) und kann bis ins Innenohr vordringen.

Der aus einem Cholesteatom entstehenden Knochenabbau (Knochenarrosion) / Knocheninfektion (Osteomyelitis) kann zu einem otogenen, d.h. vom Ohr ausgehenden, Hirnhautentzündung / Meningitis oder Hirnentzündung führen oder den benachbarten Fazialiskanal (der Nervus facialis ist für die Gesichtsmimik zuständig) angreifen.

Beim Verdacht auf Cholesteatom sollte eine Computertomografie (CT) durchgeführt werden, um das Ausmaß der Knochenzerstörung, die meistens scharf begrenzt ist, durch das wuchernde Plattenepithel (verhornende Hautschicht) darzustellen.

Man unterscheidet zwischen einem primären Cholesteatom, welches bei anfänglich geschlossenem Trommelfell auftritt und einer sekundären Knocheneiterung (Osteomyelitis), bei der ein Trommelfelldefekt vorliegt.

Das sekundäre Cholesteatom entwickelt sich durch das Übergreifen von verhornenden Hautschichten aus dem äußeren Gehörgang durch ein randständiges Trommelfellloch auf die Mittelohrschleimhaut.

Die primäre Form der Erkrankung hat verschiedene Ursachen:

• Retraktionscholesteatom:
  Liegen Belüftungsstörungen der Tuben (Verbindung von Mittelohr und Rachen) vor, entsteht ein Unterdruck im Mittelohr und das Trommelfell weist eine Zurückziehung (Retraktion) mit Taschenbildung auf. Dieses Phänomen kennen wir vom Landeanflug im Flugzeug, wenn es zu einer vorübergehenden Störung des Druckausgleichs im Mittelohr kommt.
  Zellen, die sich aus diesen Trommelfelltaschen ablösen, sammeln sich an und bewirken eine Auskleidung der Paukenhöhle mit Plattenepithel (verhornender Haut), welches physiologischerweise, d.h. im gesunden Zustand, hier nicht vorkommt.
• Immigrationscholesteatom:
  Im Rahmen eines aktiv fortschreitenden Prozesses wachsen Zellen der oberen Gehörgangswand und Trommelfellzellen zapfenartig in die Paukenhöhle ein.
• Cholesteatom im Kindesalter:
  Verbliebene embryonale (vorgeburtliche) Schleimhaut kann als Nährgewebe für die Entstehung einer Knocheneiterung (Osteomyelitis) vorliegen und verhindert zudem eine Belüftung der Paukenhöhle sowie des Warzenfortsatzes (Mastoid).

Beim Cholesteatom, wo in den meisten Fällen sogenanntes verhornendes Plattenepithel aus dem äußeren Gehörgang durch das defekte Trommelfell in das Mittelohr gelangt, kommt es zu Beginn, ohne akuten Entzündungsprozess, zu keinen charakteristischen Symptomen.
Eine hinzu kommende Entzündung, die durch einen beeinträchtigten Sekretabfluss und bakterielle Superinfektionen bedingt ist, sorgt für regelmäßiges „Ohrenlaufen“ (Otorrhö), wobei der Ohrausfluss meist einen faulig, unangenehmen Geruch aufweist, weswegen man von einer fötiden Otorrhö spricht.

Auch eine Hörminderung und Ohrenschmerzen können auf dementsprechenden Ohr beobachtet werden. Daneben kommt es häufig zu einem reduzierten Allgemeinbefinden mit Fieber.

Eine Entzündung im Rahmen eines Cholesteatoms kann auf diverse benachbarte Strukturen übergreifen, diese Schritt für Schritt zerstören und so für Komplikationen sorgen, die vor allem bei einem unbehandelten Cholesteatom häufig und frühzeitig beobachtet werden können.
Als Strukturen, die angegriffen werden können, sind beispielsweise:

• die Gehörknöchelchen
  • Hammer
  • Amboss
  • Steigbügel
• das Innenohr

Eine Schädigung des Innenohrs kann einerseits eine Schwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung bedingen. Darüber hinaus kann eine Einbeziehung des ebenfalls im Innenohr lokalisierten Gleichgewichtsorgans Schwindel, Übelkeit und Erbrechen als weitere Cholesteatom Symptome verursachen.

Neben diesen Symptomen kann ein Cholesteatom häufig noch schwerwiegendere Folgen mit sich bringen. Folgenschwer ist ein Angriff des naheliegenden Knochenkanals, in dem der Gesichtsnerv verläuft (Nervus facialis). Eine Beteiligung des Gesichtsnervs bedingt eine sogenannte periphere Fazialisparese, also eine Funktionsstörung des Nervus facialis, mit einer dadurch bedingten einseitigen Gesichtslähmung. Diese schreitet meistens langsam fort, was zur Folge hat, dass das volle Krankheitsbild erst nach einigen Wochen zu Tage kommt.

Zu den Symptomen, die sich dann zeigen, gehört zum Beispiel ein einseitiger Funktionsverlust der mimischen Muskulatur (Gesichtsmuskulatur) und eine Unfähigkeit die Stirn auf der betroffenen Seite zu runzeln. Auch der Mundschluss kann beeinträchtigt sein und es kann auf einer Seite ein herabhängender Mundwinkel beobachtet werden.

Des Weiteren kann eine Labyrinthitis, also eine Entzündung des Labyrinths auftreten. Dieses befindet sich im menschlichen Innenohr, wo neben dem knöchernen und dem häutigen Labyrinth, noch das Gleichgewichtsorgan (Vestibularorgan), das Hörorgan und die Ohrschnecke, zu finden sind. Wie die Endung „itis“ vermuten lässt, liegt bei einer sogenannten Labyrinthitis eine Entzündung des Labyrinths im Innenohrs vor, die auf verschiedenen Wegen, auch durch ein Cholesteatom, entstehen kann. Patienten mit einer Labyrinthitis klagen neben einem schlechten Allgemeinbefinden über deutlichen Drehschwindel in Kombination mit Übelkeit und Erbrechen. Darüber hinaus kann eine Hörstörung hinzu kommen.

Eine Labyrinthfistel ist eine weitere Komplikation, die bei ungefähr 7 % der Menschen mit einem Cholesteatom beobachtet werden kann. Hierbei handelt es sich um eine Verbindung zwischen Innenohr (in 95 % der Fälle ausgehend vom horizontalen Bogengang, welcher zum Gleichgewichtsorgan zählt) und Mittelohr, die durch einen Knochenabbau entstanden ist. Manchmal verspüren Betroffene als Symptom der Labyrinthfistel Schwindelattacken im Zuge der Ohrreinigung oder bei Druck auf die kleine Knorpelmasse an der Ohrmuschel (Tragus).

Gravierend ist ebenfalls eine Beteiligung von Strukturen des Gehirns. Werden diese durch Prozesse im Ohr angegriffen, so bezeichnet man dies als sogenannte otogene endokranielle Komplikationen. Zu nennen sind hier

• eine Thrombose der venösen Blutleiter des Gehirns (Thrombose des Sinus sigmoideus)
• ein Epidural- oder Subduralabszess
• ein Hirnabszess (bei einem Abszess handelt es sich um eine umkapselte Eiteransammlung) oder
• eine Hirnhautentzündung (Meningitis)

All diese Komplikationen, die im Zuge eines Cholesteatoms auftreten können, bedürfen wie auch eine periphere Fazialisparese, eine Labyrinthitis und eine Labyrinthfistel eine sofortige stationäre Aufnahme in einem Krankenhaus. Entsprechend ihres Schweregrades, bedingen otogene endokranielle Komplikationen ein stark reduziertes Allgemeinbefinden mit Fieber. Sogar eine Einschränkung des Bewusstseins und Krämpfe können den Betroffenen zusetzen. Als weitere Symptome der otogenen endokraniellen Komplikationen können bohrende Kopfschmerzen und eine Nackensteifigkeit zu Tage treten.

Da das Cholesteatom zu den oben genannten schweren Komplikationen mit Hirnbeteiligung (z.B. Meningitis) führen kann, ist eine chirurgische Versorgung notwendig.

Zunächst wird als Operationsvorbereitung eine konservative Behandlung mit antibiotischen Ohrentropfen (z.B. Ciprofloxacin) durchgeführt, die gegen Pseudomonas aeruginosa, den häufigen, für die Entzündung verantwortlichen Erreger, wirken.

Ziele der operativen Behandlung sind die vollständige Entfernung des Cholesteatoms, die Ausheilung der Knochenheilung, die Verhinderung von otogenen (das Ohr betreffenden) Komplikationen, die Wiederherstellung einer funktionsfähigen Gehörknöchelchenkette und der Verschluss des Trommelfelldefektes zum Abschluss der Paukenhöhle in Richtung des äußeren Gehörgangs.

Es existieren sowohl eine geschlossene als auch eine offene Operationstechnik.

Bei der offenen Technik wird eine Knochenhöhle geschaffen, die die Paukenhöhle, die Warzenfortsatzhöhle und die von der Entzündung betroffenen Warzenfortsatzellen umfasst. Das Cholesteatom wird ausgeräumt, das heißt die hornbildenden Hautzellen entfernt und außerdem eine breite Verbindung zum äußeren Gehörgang hergestellt.

Bei der geschlossenen Technik erfolgt eine sogenannte Mastoidektomie, d.h. der Warzenfortsatz, dessen Zellen lufthaltig und mit Schleimhaut ausgekleidet sind, wird vollständig ausgeräumt, so dass nur noch seine knöchernen Wände bestehen bleiben.

Sind auch die Gehörknöchelchen vom Perlgeschwulst angegriffen, kann eine Tympanoplastik, die Rekonstruktion des Schallleitungsapparates, erforderlich sein. Dieser Eingriff wird nach der Entfernung des Cholesteatoms vorgenommen.

Man unterscheidet die fünf Grundtechniken nach Wullstein der Tympanoplastik (Wiederherstllung der Gehörknochelchenkette):

• Typ I - Myringoplastik (Trommelfellplastik)
  Liegt ein Trommelfelldefekt und eine intakte, schwingungsfähige Gehörknöchelchenkette vor, wird der Trommelfelldefekt gedeckt / verschlossen und eine Verbindung mit den Knöchelchen hergestellt.
• Typ II - Ossikuloplastik
  Bei defekter Gehörknöchelchenkette werden fehlende Teile ersetzt oder eine Überbrückung der nicht vorhandenen Teile vorgenommen.
• Typ III
  Ist die Übertragungskette defekt und nicht mehr funktionsfähig, wird durch die Operation für eine direkte Schallübertragung vom Trommelfell bzw. einem eingesetzten Transplantat aufs Innenohr gesorgt.
• Typ IV
  Die Schalldruckübertragung erfolgt ohne die Gehörknöchelchenkette.
• Typ V
  Fensterungsoperation: Trommelfell und Steigbügel werden bei dieser Methode miteinander verbunden.

Eine Gehörverbesserung kann durch diese Operation erreicht werden, wenn die Ohrtrompete (Tube) durchgängig und das Innenohr funktionsfähig ist.

Aufgrund der Knochenzerstörung ist es möglich, dass auch die Gehörknöchelchen zerstört werden und die Schallleitungs- und Schallverstärkungsfunktion des Mittelohr erheblich eingeschränkt ist:
Es kann sich heraus eine Schwerhörigkeit entwickeln.

Der Angriff / Entzündung des knöchernen Warzenfortsatzes (Mastoiditis) kann zu einer Gangbildung zum Bogengangsystem (Gleichgewichtsorgan) führen, was zu Drehschwindelattacken (Schwindel) führen kann.

Die Entzündung kann bis in das Innenohr sowie den Fazialiskanal oder sogar in die Schädelhöhle (Meninigitis) vordringen.