Multiple endokrine Neoplasie

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Medizinisch: Hormonproduzierender Tumor

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Bei der multiplen endokrinen Neoplasie handelt es sich um eine autosomal- dominant vererbte Erkrankung. Diese geht mit Hormonfreisetzung einher und ist ein seltenes Syndrom. Die MEN- Neoplasien (multiple endokrine Neoplasie) manifestieren sich in verschiedenen Organen und führen deswegen zu unterschiedlichen Krankheitsbildern, abhängig von der Hormonexposition des Organs.

Die multiple endokrine Neoplasie wird in 2 Typen unterschieden, welche sich in verschiedenen Organen manifestieren. So unterscheidet man den MEN Typ 1, auch als Wermer- Syndrom bezeichnet, vom MEN Typ 2. Aus Gründen der Übersicht, werden im Folgenden die beiden Typen mit Symptomen, Therapie und Diagnostik getrennt voneinander betrachtet.

Der Typ 1 der multiplen endokrinen Neoplasie zeichnet sich durch ein familiär gehäuftes Auftreten von Tumoren der Hypophyse, Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) aus.

Die multiple endokrine Neoplasie ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz beträgt ca. 1: 100 000.

Das Krankheitsbild des Wermer- Syndroms (multiple endokrine Neoplasie) kann familiär, aber auch sporadisch auftreten. In einem Teil der Fälle beruht die endokrine Neoplasie auf einer Genmutation im Menin- Gen. Dieses liegt auf Chromosom 11 und ist unterdrückt bei richtiger Funktion das Tumorwachstum (Tumorsuppresor). Dieses Gen ist der Genanalyse zugänglich und lässt sich somit bei familiär gehäuft auftretenden Fällen von multiplen endokrinen Neoplasien testen.

Die Symptome der multiplen endokrinen Neoplasie sind abhängig von dem Ort der Tumoren. Grundsätzlich gilt, dass die Tumore in Hypophyse, Nebenschilddrüse und Bauchspeicheldrüse alle im Laufe der Zeit auftreten, jedoch in unterschiedlicher zeitlicher Abfolge. In der Regel bestimmt die Erstmanifestation des Tumors die Symptomatik. Auch produziert nicht jeder Tumor alle unten genannten Hormone. Entsprechend setzt sich das klinische Bild aus den verschiedenen Hormonwirkungen zusammen, abhängig von der Tumormanifestation und Funktion. Außerdem können sowohl gutartige, als auch bösartige Tumore gemischt auftreten.

Die Hypophyse produziert verschiedene Hormone. Dazu gehört unter anderem das Wachstumshormon STH. Bei Überproduktion kommt es hier klinisch zu einem Großwuchs (Akromegalie). Davon sind besonders die Füße und Hände, sowie Nase und Ohren betroffen. Außerdem wachsen auch die inneren Organe vermehrt und können so zu Platzproblemen und Funktionseinschränkung führen. Des Weiteren produziert die Hypophyse das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). Dieses stimuliert die Nebennierenrinde und führt damit zum Cushing-Syndrom.

Grund hierfür ist eine übermäßige Produktion von Kortisol, welches zu einem typischen äußeren Erscheinungsbild mit Mondgesicht, Stammfettsucht und Stiernacken führt. Auch Prolaktin wird von der Hypophyse produziert. Dieses Hormon ist während der Schwangerschaft für die Milchproduktion verantwortlich. Bei Überproduktion des Prolaktins durch einen Tumor kommt es zu Unregelmäßigkeiten bzw. dem Ausbleiben der Regelblutung. Außerdem kann es zur Milchproduktion und Absonderung der Milch über die Brustdrüsen kommen. Dies ist selbstverständlich nur dann klinisch auffällig, wenn keine Schwangerschaft vorliegt, bzw. nicht gestillt wird. Eine Prolaktin-Überproduktion kann jedoch auch ohne Symptome ablaufen.

Die Nebenschilddrüse bildet das Parathormon. Dieses reguliert den Kalzium- und Phosphathaushalt im Körper und ist für den Knochenauf- und –abbau verantwortlich. Entsprechend dieser Funktion kann es durch einen Tumor der Nebenschilddrüse zu einem Ungleichgewicht von Kalzium und Phosphat kommen. Symptomatisch führt dies zu deutlich gesteigertem Harndrang und entsprechend auch deutlich vermehrtem Durstgefühl. Außerdem können Übelkeit und Erbrechen auftreten (multiple endokrine Neoplasie).

Auch die Bauchspeicheldrüse bildet mehrerer Hormone, welche zu verschiedenen klinischen Bildern führen. Bei Überproduktion von Gastrin entsteht das Zollinger- Ellison- Syndrom. Dieses geht mit vermehrtem Auftreten von Magen- Ulcera einher. Klinisch führt dies zu Magenschmerzen und Magenblutungen. In einigen Fällen, können diese zunächst völlig symptomlos verlaufen. Wird durch den Tumor vermehrt Insulin gebildet, können plötzliche Blutzuckerabfälle auftreten. Besonders, wenn über einige Stunden keine Nahrung aufgenommen wurde. Hier kommt es zu Übelkeit, Unwohlsein, Zittern, Schwitzen und Bewusstlosigkeit. Besteht eine Überproduktion des vasoaktiven intestinalen Polypeptids, entsteht das klinische Bild des Verner- Morrison- Syndrom. Dieses geht mit massiven wässrigen Durchfällen und einem großen Verlust an Kalium einher. Folge dieses Kaliummangels können Herzrhythmusstörungen sein. Bildet die Bauchspeicheldrüse durch den Tumor zu viel Glukagon, kommt es oft zu typischen Hauterscheinungen. Zudem ist die Zuckertoleranz im Körper gestört. Wird vermehrt Serotonin im Tumor gebildet zeigt sich das Bild einer vermehrten Beweglichkeit im Magen- Darm- Trakt. Dies führt zu Bauchschmerzen und wässrigen Durchfällen.

Die Untersuchung der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 stützt sich auf die Symptome und erhöhte Hormonwerte der einzelnen oben genannten Tumoren. Bei Patienten mit dieser Neoplasie sollte immer die genetische Untersuchung stattfinden, um eine Genmutation auszuschließen. Zudem sollte, bei vorliegen der Genmutation, eine Familienanamnese erhoben werden. Patienten mit der MEN- 1 Mutation sollten regelmäßig untersucht werden, um den Tumor möglichst früh zu erkennen und eine Behandlung noch vor Auftreten von Symptomen behandeln zu können.

Die Therapie der multiplen endokrinen Neoplasie besteht im Allgemeinen in der chirurgischen Entfernung des Tumors. Zudem kann mithilfe von Hormonen die einzelnen Hormonwirkungen unterdrückt werden. Dies kann auch zur Verkleinerung des Tumors führen und eine Operation vermeidbar machen.

Die familiär auftretende multiple endokrine Neoplasie ist besser therapierbar und besser heilbar als die sporadisch auftretenden Neoplasien. Dies hängt in erster Linie mit der frühen Diagnosestellung und damit der Möglichkeit einer frühzeitigen Therapie zusammen.