Der Begriff Aortendissektion (Syn. Aneurysma dissecans aortae) bezeichnet eine Aufspaltung (Dissektion) der Wandschichten der Hauptschlagader (Aorta). In der Regel kommt es zum plötzlichen Einriss der innersten Wandschicht (Tunica intima) und in der Folge zur Einblutung zwischen die Wandschichten (die Aorta ist wie jede Arterie aus den drei Wandschichten Tunica intima, Tunica media und Tunica adventitia von innen nach außen aufgebaut).

Durch den Riss in der Tunica intima gelangt Blut aus dem Lumen der Hauptschlagader durch den hohen Druck im Gefäß zwischen die Wandschichten, wo es sich zwischen Intima und Adventitia einen neuen Raum (falsches Lumen) schafft. Je nachdem, wie hoch der Blutdruck in der Hauptschlagader ist und wie widerstandsfähig die Media ist, kann die Dissektion sich nur über wenige Millimeter oder die gesamte Länge der Aorta erstrecken. In der Mehrzahl der Fälle ist die thorakale Aorta (im Brustkorb liegend) betroffen, am häufigsten direkt oberhalb der Aortenklappe im ansteigenden Anteil der Aorta (Aorta ascendens).

In der Klinik unterteilt man die Aortendissektion in einen Typ A und B, worauf in der Folge eingegangen wird. Zudem wird eine akute von einer chronischen Dissektion unterschieden. Eine chronische Dissektion liegt vor, wenn die Symptomatik seit mehr als zwei Wochen nach dem Akutereignis besteht, in manchen Fällen kommt es zu einer über mehrere Jahre andauernden chronischen Dissektion. Der folgende Artikel geht vor allem auf die akute Dissektion ein.

Nach Stanford existiert eine vereinfachte und klinisch angewandte Klassifikation der Aortendissektion, die lediglich zwischen A und B unterscheidet. Bei der Aortendissektion Typ A nach Stanford ist der Intimaeinriss im Bereich der Aorta ascendens (der aufsteigende Anteil der Aorta, der direkt aus der linken Herzkammer entspringt und dem sich oben der Aortenbogen anschließt) lokalisiert. Eine akute Typ A Dissektion stellt immer eine sofortige Indikation zur Notfall-Operation dar, um eine Ruptur zu verhindern. Eine Ruptur (Riss) der Aorta im Ascendens-Anteil hätte ein Einbluten in den Herzbeutel und ein sofortiges Herzversagen oder eine ebenfalls rasch zum Tode führende Tamponade des Herzbeutels zur Folge. Standard bei der operativen Therapie ist hierbei ein Ersatz der Aorta (meist ascendens) durch eine Gefäßprothese aus Goretex. Ist der klappennahe Anteil der Aorta betroffen, so wird meist eine Prothese mit integrierter Prothese der Aortenklappe eingesetzt, seltener kann die körpereigene Aortenklappe rekonstruiert werden. Auch eine chronische (über mehr als 2 Wochen symptomatische Typ A Dissektion) muss in aller Regel operativ versorgt werden, allerdings muss hierbei der Eingriff nicht notfallmäßig erfolgen.

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Zur Typ B Dissektion werden alle Dissektionen der Aorta descendens (absteigender Teil der Hauptschlagader hinter dem Aortenbogen) gezählt, bzw. alles unterhalb dem Abgang der Arteria subclavia sinistra. Bei der Typ B Dissektion ist das Rupturrisiko um einiges geringer als bei der Typ A Dissektion. Da die Sterblichkeit bei unkomplizierten Typ B Dissektionen nach operativer Versorgung mit knapp 25% deutlich höher ist als bei einer rein medikamentösen Behandlung mit ca.10%, beschränkt man sich meist auf die konservative Therapie. Ausgenommen davon sind lebensbedrohliche Zustände wie eine drohende oder bereits erfolgte Ruptur. Weniger dramatische Komplikationen können oft interventionell, durch durch die Haut in das Gefäßsystem eingebrachte Katheter mit Stents behoben werden.

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Als wichtigster Risikofaktor einer Aortendissektion ist die Arteriosklerose zu nennen, eine Verkalkung der inneren Gefäßschicht der Arterien (gefördert durch steigendes Lebensalter, Rauchen, Diabetes, hohe Blutfettwerte etc.). Auch eine Schwäche der Tunica media (sog. Mediadegeneration) ist prädisponierend für eine Dissektion. Hierbei kommt es zu einer Aufweitung meist im Bereich der Aorta ascendens, am häufigsten verursacht durch zu hohen Blutdruck. Seltener können angeborene Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom eine Schwäche der Media-Schicht verursachen. Seltener sind eine Aortenisthmusstenose (eine angeborene Enge im Bereich des Aortenbogens) oder entzündliche Erkrankungen der Aorta (sog. Vaskulitiden) ursächlich bei einer Aortendissektion. Auch medizinische Eingriffe wie Herzkatheteruntersuchungen können eine Aortendissektion begünstigen. Äußere Gewalteinwirkung ist eher unüblich für die Entstehung einer Aortendissektion, hierbei kommt es vielmehr zu Blutergüssen oder bei starker Krafteinwirkung zum Abriss der Hauptschlagader.

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Bei einem Patienten mit typischer Symptomatik, also plötzlich einsetzenden Rücken-, Brust-oder Bauchschmerzen erhärtet sich der Verdacht, wenn Bluthochdruck, eine Puls-oder Blutdruckdifferenz zwischen rechter und linker Körperseite oder ein sog. diastolisches Herzgeräusch (dies kann der Arzt mit dem Stethoskop hören) vorliegen. Steht der Verdacht einer Dissektion im Raum, muss dieser sofort mittels einer geeigneten Bildgebung bestätigt oder ausgeschlossen werden. Die Computertomographie eignet sich hierfür sehr gut, da sie in vielen Krankenhäusern zur Verfügung steht und im Gegensatz zum Kernspin oder einer Angiographie nur wenige Minuten in Anspruch nimmt. Steht keine CT zur Verfügung, so kann eine Aortendissektion auch gut mittels der Echokardiographie (Ultraschall vom Herzen) erkannt werden. Diese Untersuchung kann auch bereits der Notarzt durchführen, wenn er ein Ultraschallgerät im Rettungswagen dabei hat und damit wichtige Minuten einsparen kann.

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Aufgrund der typischen Symptomatik mit plötzlich einsetzenden heftigsten Brustschmerzen ist eine Aortendissektion klinisch manchmal nur schwer von einem Herzinfarkt abzugrenzen. Hier kann zu  ein EKG geschrieben werden, wo ein Herzinfarkt aufgezeigt werden kann. Eine Aortendissektion hingegen ruft im EKG, das lediglich die elektrische Erregungsleitung im Herzen anzeigt, keine typischen Veränderungen hervor und kann häufig auch bei einer akuten lebensbedrohlichen Dissektion unauffällig ausfallen.

Das konventionelle Röntgen spielt in der Diagnostik von Herz-und Gefäßerkrankungen eine eher untergeordnete Rolle. Zwar können sich in einer Röntgenaufnahme des Thorax Hinweise für eine akute Dissektion zeigen, dies ist jedoch nicht immer der Fall. Beim typischen Dissektions-Patienten mit starken Schmerzen und instabilem klinischen Zustand wir daher meist keine Zeit auf ein Röntgen verwendet sondern im möglicherweise lebensbedrohlichen Zustand sofort ein CT oder eine Echokardiographie angefertigt, mit der der Verdacht sicher bestätigt oder ausgeschlossen werden kann.

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Der D-Dimer ist ein Spaltprodukt des Fibrins, welches beim Gerinnungsvorgang anfällt. Der Laborwert wird in der Regel bestimmt um eine Thrombose auszuschließen. Untersuchungen haben ergeben, dass ein normwertiger D-Dimer-Wert eine Aortendissektion mit an bis zu 100% grenzender Wahrscheinlichkeit ausschließt. Andersherum ist ein erhöhter D-Dimer-Wert nicht sehr aussagekräftig für das Vorliegen einer Aortendissektion, da der Wert sich bei verschiedenen Erkrankungen erhöhen kann und zudem das Zeitfenster zwischen dem Auftreten von Symptomen und der Blutentnahme eine Rolle spielt. Zurzeit wird beim Verdacht auf eine lebensbedrohliche Aortendissektion immer eine Bildgebung (CT, Angiographie, Echokardiographie, MRT) angefertigt, da dem D-Dimer als Laborwert eher nur eine richtungsweisende Bedeutung zukommt.

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Das sogenannte Leitsypmtom, das mehr als 9 von 10 Patienten mit einer akuten Dissektion beschreiben, ist ein akut einsetzender, sehr heftiger Schmerz in der Brust-oder Bauchgegend oder im Rücken. Der Schmerz wird von den Betroffenen als sehr intensiv und stechend oder reißend beschrieben, zum Teil verlieren die Patienten allein aufgrund der Schmerzintensität das Bewusstsein. Bei der Typ A Dissektion wird der Schmerz eher im Bereich der Brust empfunden, bei einer Typ B Dissektion eher zwischen den Schulterblättern bis in den Bauchraum und Rücken. Tritt ein wandernder Schmerz auf, so spricht das für eine sich ausbreitende Dissektion.

In selteneren Fällen verläuft die Dissektion völlig schmerzlos, sodass sie im Rahmen eines Zufallsbefundes auffällt. Je nachdem, auf welcher Höhe die Dissektion lokalisiert ist und welche abgehenden Blutgefäße dadurch betroffen sind, kommt es zu Komplikationen in den verschiedensten Organsystemen. Bei einer Beteiligung des Herzens kann es zu Luftnot und einer Schocksymptomatik kommen. Sind die hirnversorgenden Arterien betroffen, so kann es zu Schlaganfall ähnlichen Symptomen kommen. Im Falle einer Minderdurchblutung von Darm oder Nieren kommt es zu heftigsten Bauch-oder Flankenschmerzen. Bei einer Minderdurchblutung von Armen und Beinen kommt es zu Schmerzen der Extremitäten. Auch eine Unterversorgung des Rückenmarks mit Querschnittslähmung ist möglich.

Lesen Sie mehr zu diesem Thema unter: Symptome einer Aortendissektion

Eine medizinische Leitlinie gibt eine Empfehlung für die Therapie und Diagnostik bestimmter Krankheitsbilder ab. Im Gegensatz zur Richtlinie ist sie nicht bindend, sondern muss immer individuell auf den Patienten angepasst werden. Es werden in einem Klassifizierungssystem verschiedene Qualitätsstufen unterschieden, wobei eine S3-Leitlinie höherwertiger als eine S1- oder S2-Leitlinie ist.

Derzeit existieren mehrere Empfehlungen für das Management von Patienten mit Aortendissektion (z.B. von der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie oder der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie). Eine allgemein anerkannte S3-Leitlinie existiert zurzeit nicht, sodass die Entscheidung letzten Endes immer beim behandelnden Arzt liegt. Allgemeine Standards in der Diagnostik (z.B. bildgebende Verfahren wie CT, Echokardiographie oder MRT und Angiographie) und Therapie (operative vs. interventionelle vs. medikamentöse Behandlung) werden jedoch in allen Krankenhäusern in Deutschland ähnlich gehandhabt (s.Behandlung/Therapie).

Bei der Therapie von Aortendissektionen ist es wichtig, zwischen akuten und chronischen, sowie zwischen Typ A und Typ B Dissektionen zu unterscheiden. Eine akute Typ A Dissektion ist immer eine sofortige Indikation zur Notfall-Operation, da das Risiko einer tödlichen Ruptur mit zunehmender Zeit steigt. Eine chronische Typ A Dissektion muss in aller Regel auch operativ behoben werden, allerdings ist hier das Rupturrisiko weitaus geringer, weshalb die OP nicht notfallmäßig erfolgen muss. Bei der Typ B Dissektion ist das Rupturrisiko weitaus geringer als beim A Typ, sodass bei einem unkomplizierten Verlauf konservativ (medikamentös) behandelt wird. Analysen haben gezeigt, dass die 30-Tage-Sterblichkeit bei einer operativen Versorgung einer Typ B Dissektion bei rund 30% liegt, wohingegen die 30-Tage-Sterblichkeit mit rein medikamentöser Behandlung bei lediglich 10% liegt. Bei Komplikationen wie der Minderdurchblutung verschiedener Organsysteme (siehe Symptome) kann endovaskulär/interventionell über Katheter z.B. mit Stents gearbeitet werden. Operiert wird eine Typ B Dissektion nur in ausgewählten Fällen, dazu zählen eine drohende oder bereits erfolgte Ruptur, eine zunehmende Vergrößerung des Aortendurchmessers, bei Patienten mit Marfan-Syndrom oder bei einer retrograden Ausdehnung in die Aorta ascendens.

Bei einer akuten Typ A Dissektion muss eine sofortige Notfall-Operation erfolgen, um eine tödliche Ruptur zu verhindern. Der Patient muss hierzu in ein spezialisiertes Zentrum transportiert werden, da es sich um einen großen Eingriff handelt. Standardmäßig wird bei der Operation die Aorta ascendens durch eine Gefäßprothese aus Goretex ersetzt. Betrifft die Dissektion die Aorta in unmittelbarer Nähe zur Aortenklappe, so wird meist eine Gefäßprothese mit integriertem Aortenklappenersatz eingesetzt. In selteneren Fällen kann die patienteneigene Aortenklappe erhalten und rekonstruiert werden. Je nach Zustand und Vorerkrankungen des Patienten beträgt die Sterblichkeit innerhalb der ersten 30 Tage nach OP zwischen 15 und 30%. Bei der Typ B Dissektion wird die Indikation zur OP nur in bestimmten Fällen gestellt (siehe Therapie). Je nach Länge/Ausdehnung der Dissektion, bei der lebenswichtige Arterienabgänge verschlossen sein können, beträgt die Sterblichkeit der OP zwischen 25 und 60%. Bei der Operation der chronischen Typ B Dissektion hingegen liegt die Sterblichkeit bei unter 10%.

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Grundsätzlich ist bei Typ A eine Operation stets angezeigt. Ohne eine Operation kann das Krankheitsbild innerhalb weniger Tage zum Tod führen. Bei einer Typ B Aortendissektion ist eine Operation nur bei Komplikationen angezeigt. Diese bestehen in bereits bestehenden Blutungen oder Verlegung lebenswichtiger Arterien durch den Druck des aufgespaltenen Gefäßes.

Die Operation einer Aortendissektion ist ein wirklich schwerwiegender Eingriff, welcher viele Komplikationen mit sich bringen kann. Da bei der Operation zum Teil einige wichtige Gefäßabgänge durch Gefäßprothesen ersetzt werden müssen, ist die Sterblichkeit der ersten 30 Tage sehr hoch. Dies ist eine Mittelung der Statistik um verschiedene Verfahren vergleichbar zu machen. Komplikationen sind unter anderem Blutungen, die wichtige anliegende Strukturen durch Druck verengen können. Grundsätzlich muss man sagen, dass das Krankheitsbild einer Aortendissektion besonders schwerwiegend und lebensgefährlich sein kann, sodass ein Patient von der Operation im Vergleich oft nur profitieren kann.

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Je nach Lage und Ausdehnung der Aortendissektion sind verschiedene Verfahren erforderlich. Von einer Stent-Einlage (Eine Gefäßstütze) bis hin zu einem kompletten Ersatz des Gefäßabschnitts können die verschiedenen Verfahren unterschiedlich lang dauern. Zum Teil ist ein Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine erforderlich, was einer sorgfältigen Vor-und Nachbereitung bedarf. Somit kann es sich bei der OP-Dauer schon um mehrere Stunden handeln.

Je nach OP Verfahren kommt es entweder zur Stent-Einlage über ein großes Blutgefäß am Oberschenkel, wo Draht (Katheter) in das Blutgefäß bis zur entscheidenden Stelle vorgeschoben werden oder bei einem sogenannten offenen Verfahren zur Eröffnung des Brustkorbes, mit sorgfältiger Präparation der jeweils wichtigen Strukturen. Bei diesem offenen Verfahren wird dann auch die Herz-Lungen-Maschine notwendig, welche das betroffene Gebiet des Gefäßes aus dem Blutkreislauf ausschaltet und dem Operateur Freiheit lässt den Gefäßabschnitt zu bearbeiten und auszutauschen.

Die Lebenserwartung bei einer Aortendissektion hängt maßgeblich davon ab, ob ein Typ A oder B vorliegt, wobei Typ B generell eine bessere Aussicht hat. Zudem hängt die Lebenserwartung natürlich von den Vorerkrankungen des Patienten und dessen klinischem Zustand zum Zeitpunkt des Akutereignisses ab. Daneben hat eine rupturierte Dissektion (Typ A oder B) ohne sofortige ärztliche Notfallbehandlung eine sehr schlechte Prognose von wenigen Minuten bis maximal Stunden oder Tagen. Ohne Operation steigt die Sterblichkeit einer Typ A Dissektion um rund 1% pro Stunde. Dahingegen haben diese Patienten, wenn sie die OP und die kritischen Tage und Wochen danach überstanden haben, noch eine relativ altersentsprechende Lebenserwartung, solange keine Spätkomplikationen auftreten. Bei Typ B Dissektionen ist die Lebenserwartung abgesehen von rupturierten Dissektionen recht gut. Rund 80-90% überleben mit konservativer Behandlung das erste Jahr und Komplikationen können häufig mit interventionellen Methoden (Kathetern und Stents) behoben werden. Bei einem unkomplizierten Verlauf verkürzt sich die Lebenserwartung in der Regel nicht drastisch.

Aufgrund neuer operativer Techniken und Fortschritte in der Notfallmedizin hat sich die Prognose von Aortendissektionen drastisch verbessert. Trotzdem bleibt die akute Aortendissektion ein gefährliches Krankheitsbild mit relativ hoher Letalität (Sterblichkeit). Etwa 20% der Patienten erreichen das Krankenhaus bei dem akuten Krankheitsbild nicht mehr lebend. Weitere 20 bis 25% sterben in der Klinik noch vor Diagnosestellung. Ohne Therapie steigt die Sterberate um ein Prozent pro Stunde. Entscheidend für die Prognose ist also eine frühe Erkennung des Notfalls, sodass eine Operation eingeleitet wird, bevor es zur Minderversorgung von Gehirn, Darm oder Extremitäten oder schwerwiegenden kardialen Komplikationen kommt. Zudem ist es entscheidend, ob die Dissektion bereits rupturiert ist, was die Prognose drastisch verschlechtert. Während früher nur 1 bis 2 von 10 Patienten mit Typ A Dissektion die erste Woche überlebten und kaum einer das erste Jahr, so überleben heute 90% der Patienten eine Operation und 80% den darauffolgenden Monat. Ohne Operation überleben hingegen nur ca. die Hälfte der Patienten mit Typ A Dissektion den ersten Monat nach dem Akutereignis. Bei den Patienten mit Typ B überleben hingegen 80-90% der Patienten das erste Jahr unter rein medikamentöser Therapie.