Papillenkarzinom

Bei einem Papillenkarzinom handelt es sich um relativ seltene, bösartige Geschwulste der Papille. Als Papille (Papilla duodeni major oder Papilla Vateri) bezeichnet man die Mündung des gemeinsamen Ausführungsgangs von Hauptgallengang (Ductus choledochus) und Bauchspeicheldrüsengang (Ductus pancreaticus) in den Zwölffingerdarm (Duodenum). Durch den Tumor kommt es zu Verengungen der Papille und dadurch bedingte Verdauungsstörungen.

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Papillenkarzinome sind äußerst seltene Tumorerkrankungen, die vorwiegend bei jungen Patienten zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr auftreten. Es handelt sich dabei um Adenokarzinome, das heißt bösartige Tumore, die aus dem Drüsengewebe des Magen-Darm-Trakts hervorgehen. Beim Papillenkarzinom kommt es durch Zellveränderungen zu einer Vermehrung des Drüsengewebes im Bereich der Papilla Vateri.

Zellveränderungen entstehen durch Mutationen, die dazu führen, dass die Zelle unkontrolliert wächst, nicht mehr abstirbt und sich nicht mehr in einen bestimmten Gewebetyp differenzieren kann.

Man unterscheidet zwischen gutartigen (Papillenadenom) und bösartigen Wucherungen (Papillenkarzinom). Häufig entwickelt sich im Krankheitsverlauf aber auch aus einem gutartigen Papillenadenom ein bösartiges Papillenkarzinom. Deswegen ist es ratsam, auch gutartige Wucherungen durch einen operativen Eingriff komplett entfernen zu lassen, um das Risiko der Entartung gering zu halten.

Ein Risikofaktor für das Entstehen von Papillentumoren ist die familiäre adenomatöse Polyposis (FAP). Dabei handelt es sich um eine angeborene Erkrankung, bei der die Betroffenen durch eine genetische Mutation zahlreiche Polypen (Schleimhautausstülpungen)  im Dickdarm ausbilden (siehe auch: Dickdarmpolypen).

Rauchen, die Einnahme oraler Kontrazeptiva („Anti-Baby-Pille“) und parasitäre Infektionen mit Befall der Leber (z.B. Leberegelinfektionen) stellen weitere Risikofaktoren dar. Außerdem spielen wahrscheinlich - wie bei vielen anderen Krebserkrankungen - eine genetische Prädisposition, Umwelteinflüsse und Lebensstil eine wichtige Rolle.

In den meisten Fällen wird ein Papillenkarzinom durch die begleitenden Symptome, wie Gelbsucht (Ikterus) oder eine Bauchspeicheldrüsenentzündung (akute Pankreatitis) diagnostiziert. Der Arzt nimmt eine Ultraschalluntersuchung des Bauchs (Abdomen) vor, bei dem der Rückstau der Gallenflüssigkeit und die erweiterten Gallenwege auffallen.

Der Zwölffingerdarm (Duodenum), die Gallenwege und der Pankreasgang können zusätzlich durch die endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) von innen dargestellt werden. Die endgültige Diagnosestellung eines Papillenkarzinoms erfolgt nach der Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) mit anschließender feingeweblicher Untersuchung durch einen Pathologen. Unter dem Mikroskop sind typische Veränderungen der Zellmorphologie und Störungen der Gewebsarchitektur erkennbar, die für einen bösartigen Tumor sprechen.

Die Tumormarker werden im Rahmen einer Blutuntersuchung bestimmt. Erhöhte Werte der Marker CA19-9 und CEA deuten auf einen bösartigen Tumor der Papille hin, sind aber für die Diagnosestellung allein nicht ausreichend und haben somit keine diagnostische Bedeutung. Die Erhöhung dieser Tumormarker kann auch andere, harmlose Ursachen haben. Zur eindeutigen Diagnosestellung eines Papillenkarzinoms muss ein bildgebendes Verfahren (ERCP, MRT, CT) sowie eine Biopsie durchgeführt werden.

Papillenkarzinome bleiben oftmals für längere Zeit beschwerdefrei und können unbemerkt wachsen. Erst wenn der Tumor eine gewisse Größe erreicht hat, kommt es zur mechanischen Verlegung der Papille im Bereich des Duodenums und in der Folge zu Symptomen. Häufige Beschwerden sind Störungen des Gallenabflusses und einer Entzündung der Bauchspeicheldrüse.

Begleitende Symptome eines Papillentumors sind Schmerzen im Oberbauch und kolikartige Krämpfe. Die Patienten klagen über ein Druckgefühl und Bauchschmerzen. Durch die Verengung der Gallenwege (obstruktive Cholestase) durch das Geschwulst kann sich eine Gelbsucht (posthepatischer Ikterus) ausbilden. Ein Ikterus kann durch die typischen Symptome, wie eine Gelbfärbung der Haut und der Skleren (der weiße Teil der Augen), leicht diagnostiziert werden.

Durch den Tumor kann die Galle nicht mehr in den Darm gelangen und die Patienten leiden unter Verdauungsstörungen, Durchfällen und farblosen Stuhl. In der Folge kommt es zu Gewichtsverlust und Appetitminderung. Weitere unspezifische Symptome können plötzlich auftretendes Fieber, Abgeschlagenheit und ein ausgeprägtes Schwächegefühl sein. Bei einer Blutuntersuchung kann der Arzt Blutarmut (Anämie) und hohe Entzündungswerte feststellen, die meist durch die Entzündung der Bauchspeicheldrüse (akute Pankreatitis) hervorgerufen werden.

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Bildet das Papillenkarzinom Tochtergeschwulste (Metastasen) ist die Prognose deutlich schlechter. Der Tumor befällt dann die Lymphknoten in der Umgebung, vor allem entlang der arteriellen Gefäße. Über die Lymphgefäße können die Tumorzellen im Körper streuen und Metastasen bilden.

Die operative Entfernung des Geschwulsts ist die Therapie der Wahl beim Papillenkarzinom. Das Tumorgewebe an der Papille wird mit einem gewissen Sicherheitsabstand zum umliegenden gesundem Gewebe herausgeschnitten (Exzision), eventuell ist auch die teilweise Entfernung der Bauchspeicheldrüse und des Duodenums nötig. Bei größeren Karzinomen wird der gesamte Kopfteil der Bauchspeicheldrüse inklusive der Gallenblase und des benachbarten Zwölffingerdarms entfernt (Pankreatoduodenektomie nach Whipple).

Sicherheitshalber werden die Lymphknoten, die das betroffene Gebiet versorgen, zusätzlich mitentfernt. Normalerweise wird eine Operationstechnik gewählt, die es erlaubt, den Magen zu erhalten. Da trotzdem wichtige Teile des Verdauungssystems entfernt wurden, müssen die Patienten nach der Operation eine Ernährungstherapie durchführen, um Komplikationen zu vermeiden.

Unter anderem müssen die Mahlzeiten in mehreren kleinen Portionen über den Tag verteilt eingenommen werden und sollen eher fettarm sein. Die durch die entfernte Bauchspeicheldrüse fehlenden Verdauungsenzyme müssen zusätzlich in Tablettenform eingenommen werden.

Patienten, bei denen das Papillenkarzinom schon sehr weit fortgeschritten ist und die daher nicht mehr operiert werden können, kann ein Stent in die ableitenden Gallen- bzw. Pankreasgänge eingebracht werden. Der Stent ermöglicht, dass das Verdauungssekret ungehindert abfließen kann und der Ikterus beseitigt werden kann.

Eine Chemotherapie verlangsamt zwar das Wachstum eines Papillenkarzinoms, bringt aber keine endgültige Heilung. Neben den teilweise sehr starken Nebenwirkungen hat die Chemotherapie auch nur eine geringe Ansprechrate beim Papillenkarzinom und wird daher nur zu palliativen Zwecken eingesetzt.

Die Prognose und damit die Lebenserwartung bei einem Papillenkarzinom hängen von der Größe des Tumors und dem Tumorstadium ab. Das Tumorstadium wird anhand der sogenannten TNM-Klassifikation festgelegt und beschreibt die Art des Tumors, dessen Ausdehnung und ob Lymphknoten befallen sind.

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nach erfolgreicher chirurgischer Entfernung des Karzinoms zwischen 40 und 85%, abhängig von der genauen Lokalisation. Haben sich bereits Metastasen in anderen Körperregionen gebildet, ist die Prognose schlechter.

In den meisten Fällen machen sich Papillenkarzinome durch die frühe Symptomatik (schmerzloser Ikterus, akute Bauchspeichelentzündung) bemerkbar. Durch die operative Entfernung des Tumorgewebes können gute Heilungschancen erzielt werden. Nach erfolgreicher Entfernung des Papillenkarzinoms ist die Rückfallrate (Rezidivrate) relativ gering und der Großteil der Patienten gilt als geheilt.