Ikterus prolongatus - Wie gefährlich ist er?

Bei einem Ikterus prolongatus handelt es sich um einen Ikterus (Gelbsucht) bei Neugeborenen, der länger als zwei Wochen nach der Geburt bestehen bleibt.
Bei einem Ikterus prolongatus ist der Bilirubinspiegel auch nach dem 10. Lebenstag noch deutlich über die Normwerte erhöht.

Erkennbar ist das an der auffälligen Gelbfärbung der Haut und der Skleren (Augenweiß) des Kindes.
Ein Ikterus prolongatus verläuft in den meisten Fällen asymptomatisch.
Trotzdem bedarf es einer engen medizinischen Kontrolle der Kinder, um einen hohen Anstieg des Bilirubins rechtzeitig erkennen und behandeln zu können, da es ansonsten zu schweren Komplikationen und Spätfolgen kommen kann.

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Das Leitsymptom eines Ikterus prolongatus ist - wie bei jeder Form der Gelbsucht - die charakteristische Gelbfärbung der Haut, die meistens schon mit bloßem Auge erkennbar ist.
Sehr deutlich ist die gelbe Farbe auch in den Augen, nämlich in der weißen Augenhaut (Skleren), zu erkennen.

Ein milder Ikterus prolongatus, bei dem die Bilirubinwerte unter dem Grenzwert liegen, verursacht keine Beschwerden und verläuft - abgesehen von der Gelbfärbung der Haut - weitestgehend asymptomatisch.
Bei einem zu hohem Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut wirkt Bilirubin jedoch als Zellgift und verursacht schwere Komplikationen.
Das wasserunlösliche Bilirubin kann dann die Blut-Hirn-Schranke überqueren und sich im Gehirn ablagern.
 

In der Folge kommt es im Gehirn zu einer schweren Schädigung bestimmter Hirnareale, man spricht von einer akuten Bilirubinenzephalopathie.
Die Neugeborenen sind müde, gähnen häufig und wirken sehr schläfrig, auch lethargisch genannt.
Durch die Schäden am Gehirn kann es außerdem zu Atemaussetzern, Fieber sowie Bewusstseinstrübung und Krampfanfällen kommen.

Auch Trinkfaulheit ist ein sehr spätes Symptom, das durch einen stark ausgeprägten Ikterus hinweist.
Sehr oft endet eine akute Bilirubinenzephalopathie tödlich.
Überstehen die betroffenen Babys die akute Phase, kommt es zu einer chronischen Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus), die zu schweren Spätfolgen führen kann.

Bilirubinenzephalopathien treten jedoch nur sehr selten auf, meistens verläuft ein Ikterus prolongatus ohne Symptome bzw. kann durch Phototherapie sehr gut behandelt werden.

Ein Ikterus prolongatus wird über die charakteristische Gelbfärbung der Haut diagnostiziert.
Die Konzentration des Bilirubins im Blut kann mit einem Gerät durch die sogenannte transkutane (durch die Haut hindurch) Bilirubin-Bestimmung bestimmt werden.
Dabei wird das Gerät kurz an die Kopfhaut des Kindes gehalten und so die Gelbfärbung der Haut gemessen.

Werden bei der transkutanen Messung erhöhte Werte festgestellt, erfolgt die Bestimmung des Bilirubins labordiagnostisch aus dem Blut.
Folgende Werte werden dabei abgeklärt, um die genaue Ursache des Ikterus prolongatus ermitteln zu können: Gesamtbilirubin, konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin.

Bei einem mild ausgeprägtem Ikterus prolongatus ist keine Behandlung notwendig und das Auftreten von Folgeschäden ist sehr unwahrscheinlich.
Das Neugeborene sollte allerdings regelmäßig über die transkutane Bilirubin-Bestimmung bzw. Bluttests kontrolliert werden, um rechtzeitig mit einer Therapie beginnen zu können, falls die Werte über die Grenze ansteigen.

Außerdem ist es nötig, dass das Kind oft und ausreichend trinkt (Muttermilch oder vollwertige Säuglingsnahrung).
Durch die häufigen Mahlzeiten wird der Darm angeregt und die Ausscheidung des Bilirubins über den Stuhl gefördert.
Auf das Zufüttern von Wasser oder Tee sollte verzichtet werden, da das Kind Kalorien und keine Flüssigkeit benötigt (der Stuhlgang muss gefördert werden!).

Steigt der Bilirubinwert über einen zuvor errechneten Grenzwert an, muss der Ikterus prolongatus behandelt werden.
Therapie der Wahl ist hierbei die Phototherapie, bei der das wasserunlösliche Bilirubin durch Bestrahlung in eine ausscheidbare Form umgewandelt wird.

In Fällen, wo das Bilirubin sehr stark erhöht ist und das Neugeborene nicht ausreichend auf eine Phototherapie anspricht, kann eine Blutaustauschtransfusion in Erwägung gezogen werden.
Dabei wird das kindliche Blut nach und nach über einen Nabelvenenkatheter durch passendes Spenderblut (Erythrozytenkonzentrat) ersetzt.
Eine Blutaustauschtransfusion ist allerdings nur in sehr seltenen Fällen nötig.

Ein Ikterus prolongatus kann bei Erhöhung des Gesamtbilirubins über die Phototherapiegrenze mittels Phototherapie behandelt werden.
Dabei liegen die Neugeborenen unbekleidet unter speziellen Leuchtröhren, wobei das Prinzip dem eines Solariums ähnelt.

Die Kinder werden in regelmäßigen Abständen umgedreht, damit möglichst die gesamte Haut bestrahlt werden kann.
Zum Schutz der Augen gegen die Strahlung ist es nötig, dass die Neugeborenen eine Schutzbrille tragen.
Die Haut wird dann mit kurzwelligem blauen Licht mit einer Wellenlänge von 460 Nanometer bestrahlt.
Durch die Bestrahlung wird das wasserunlösliche Bilirubin, das sich im Blut angesammelt hat, in eine wasserlösliche Form umgewandelt, die einfach ausgeschieden werden kann.
Die Therapie dauert üblicherweise zwischen ein und zwei Tagen, auf jeden Fall aber so lange, bis die Bilirubinwerte unter den berechneten Grenzwert gefallen sind.

Der Großteil der Neugeborenen (mehr als 60%) entwickelt in den ersten Tagen nach der Geburt einen Neugeborenenikterus (Icterus neonatorum).
Dabei handelt es sich um einen physiologischen Ikterus, also um einen normalen Zustand.

Im Mutterleib haben die Babys eine andere Form des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff).
Mit der Geburt wird das fetale Hämoglobin abgebaut und durch adultes ersetzt, wodurch vermehrt wasserunlösliches Bilirubin anfällt.
Bilirubin ist ein Abbauprodukt von Hämoglobin und wird normalerweise durch die Leber über die Galle ausgeschieden.

Da die Leber der Neugeborenen noch unreif ist, erfolgt die Umwandlung nicht schnell genug und das Bilirubin sammelt sich im Blut.
Von dort tritt es in die Haut über und sorgt für die charakteristische Gelbfärbung.
Normalerweise haben sich die Blutwerte nach sieben bis zehn Tagen wieder normalisiert und eine Behandlung ist nicht nötig.

Bei einem Ikterus prolongatus sind die Bilirubinwerte auch nach zehn bis vierzehn Tagen noch nicht normalisiert.
Die Ursachen für einen pathologischen Ikterus prolongatus sind sehr vielfältig und reichen von Mangelernährung über Stoffwechselerkrankungen  oder Leberfunktionsstörungen des Kindes (z.B. Hepatitis, Anlagestörung der Gallewege, Morbus Meulengracht oder Glukuronyltransferase-Mangel) bis hin zu Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose).

Auch ein zu früher Geburtstermin (weniger als 37 + 0 Schwangerschaftswochen) oder eine zu geringe Nahrungszufuhr können einen Ikterus prolongatus verursachen.
Eine weitere Ursache ist der verstärkte Untergang von roten Blutkörperchen (Hämolyse), wie es bei einer schweren Infektion des Neugeborenen oder bei Blutergüssen (Hämatomen) der Fall sein kann.

In seltenen Fällen wird ein Ikterus prolongatus durch Stillen hervorgerufen.
In der Medizin spricht man dann von einem sogenannten Muttermilchikterus.

Es wird vermutet, dass bestimmte Bestandteile, die in der Muttermilch vorkommen können (eventuell das Enzym Beta-Glukoronidase) den Abbau des angefallenen Bilirubins hemmen und dadurch einen Ikterus prolongatus auslösen.

Ein Muttermlichikterus ist allerdings kein Grund abzustillen.
Das Baby sollte allerdings engmaschig durch die Nachsorgehebamme oder einen Arzt auf erhöhte Bilirubinwerte kontrolliert werden, um rechtzeitig mit einer Therapie beginnen zu können, falls dies erforderlich sein sollte.

Liegt ein Ikterus prolongatus vor, sollte das Neugeborene umgehend mittels Phototherapie behandelt werden.
Die Behandlungsdauer liegt bei ein bis zwei Tagen, danach tritt schnell eine deutliche Besserung der Gelbfärbung ein.

Die Prognose bei einem Ikterus prolongatus ist bei entsprechender Therapie gut.
Das Kind erholt sich vollständig und Folgeschäden treten normalerweise nicht auf.

Ein unbehandelter Ikterus prolongatus bzw. ein Ikterus prolongatus mit einem sehr schweren Verlauf kann zu langfristigen Spätfolgen führen.
Die Neugeborenen entwickeln das Krankheitsbild einer chronischen Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus).

Das Bilirubin tritt aus dem Blut über die Blut-Hirn-Schranke ins Gehirn über, lagert sich in bestimmten Bereichen ab und verursacht dort schweren Schäden.
Die Kinder zeigen eine Lähmung der Muskulatur (Zerebralparese), Hör- und Sehstörungen sowie geistige Entwicklungsstörungen.
Oftmals führt ein Kernikterus auch zu einer Intelligenzminderung.
Ein Kernikterus ist eine schwere Erkrankung, die zu ernstzunehmenden Komplikationen bis hin zum Tod des Kindes führen kann.
Allerdings handelt es sich dabei um eine sehr seltene Folge eines Ikterus prolongatus.