Frühgeborenenretinopathie

Retinopathia praematurorum

Englisch: Terry´s syndrome, retinopathy of prematurity

Frühgeborene sind per Definition Kinder, die vor der vollendeten 37. Schwangerschaftswoche geboren werden. Die Frühgeborenenretinopathie tritt jedoch gehäuft bei Kindern auf, die vor der 33. Woche geboren wurden, unter 1500g Geburtsgewicht haben oder an schweren Allgemeinerkrankungen leiden und einen verlängerten Sauerstoffbedarf haben.
Je nach Ausprägung kann die Frühgeborenenretinopathie zur Erblindung führen. Das Risiko zu erblinden hat dank intensiver Forschung an der richtigen Therapie zum richtigen Zeitpunkt jedoch deutlich abgenommen. Sie ist allerdings bis heute die dritt häufigste Erblindungsursache bei Kindern.

Die Frühgeborenenretinopathie ist eine Unterentwicklung der Netzhaut des Auges bei Frühgeborenen. Da das Neugeborene zu früh das Licht der Welt erblickt hat, sind seine Organe noch nicht vollständig ausgeprägt und vorbereitet auf die Welt außerhalb des Mutterleibs.

Es handelt sich um eine bedrohliche Erkrankung für das Auge, die zur Erblindung des Frühgeborenen führen kann. Die Gefäße der Augen sind noch nicht weit genug entwickelt und nehmen deshalb Schaden.

Allgemeine Ursachen
Die Retinopathie bei einer Frühgeburt wird in erster Linie von der Toxizität des Sauerstoffes auf die sich entwickelnden Gefäße der Netzhaut bedingt. Als Gift wirkt Sauerstoff bei einer Frühgeburt, weil sich deren Netzhautgefäße noch nicht an die veränderten Umweltbedingungen angepasst haben. Im Mutterleib hätten sich die Gefäße noch weiter entwickelt, um die gesamte Netzhaut zu versorgen. Kommt es zu früh zu einem Anstieg der Sauerstoffkonzentration, stoppt das Gefäßwachstum. Sauerstoff verhindert die Freisetzung von Wachstumsfaktoren, welche die Netzhautgefäße zum Wachsen anregen sollen.

Reifgeborene haben in der Regel kein Risiko eine Retinopathie zu entwickeln, da bei ihnen die Netzhaut bereits vollständig mit Gefäßen versorgt ist.

Risikofaktoren
Weitere Risikofaktoren, die eine Retinopathie begünstigen können, sind:

• Unreife
• Geburtsgewicht unter 1000g
• Anstieg von CO2
• Bluttransfusionen

Was geschieht genau bei der Entstehung der Frühgeborenenretinopathie?
Das genaue Geschehen ist bis heute noch nicht eindeutig geklärt und wird weiterhin diskutiert. Folgende Theorie bietet eine Erklärung:

Ist das Frühgeborene einmal auf der Welt und beginnt von selbst zu atmen – manche Frühchen werden allerdings auch künstlich beatmet -, erhöht sich der Sauerstoffanteil in ihrem Blut. Diese Tatsache führt dazu, dass sich die Gefäße der unreifen Netzhaut zusammenziehen. Somit ist die Netzhaut nicht nur mit unreifen Gefäßen ausgestattet, sondern kann durch diese vorhandenen Gefäße nicht ausreichend mit Sauerstoff, Wachstumsfaktoren und Nährstoffen versorgt werden. Ist diese Verengung von Dauer, verschließen sich die Gefäße ganz.

Anhand unterschiedlicher Befunde am Augenhintergrund kann die Frühgeborenenretinopathie in fünf Stadien eingeteilt werden, von denen sich jedes durch ganz bestimmte, fortschreitende Merkmale auszeichnet. Sie sind alle gekennzeichnet durch eine außerhalb der Netzhaut gelegene Vermehrung des Gefäßbindegewebes, Dieses Bindegewebe bildet Stränge anhand welcher die normale, vaskuläre (gefäßversorgte) Netzhaut von der avaskulären Netzhaut unterschieden werden kann. Teilweise werden in den Stadien vermehrt Wachstumsfaktoren ausgeschüttet. Bei milden Verläufen, bleibt dieses Geschehen auf die Netzhautumgebung beschränkt. Bei schwereren Verläufen wachsen die neu gebildeten Gefäße unter anderem in den Glaskörper ein und könne durchaus eine Netzhautablösung hervorrufen. Die Netzhautablösung führt zur Erblindung, wenn sie nicht korrigiert wird.

Eine weitere Komplikation stellt die Verdrängung der Linse nach vorne dar. Der Abfluss des Kammerwassers wird behindert und es kommt zum Glaukom (grüner Star: erhöhter Augeninnendruck mit verschiedenen Ursachen).

Stadium

1. Grenzlinie, die normale Netzhaut von unreifer Netzhaut trennt
2. Grenzlinie wird wallartig erhaben
3. Es bilden sich neue abnorme Blutgefäße, Bindegewebe vermehrt sich, Beides wächst in den Glaskörper ein
4. Teilweise Ablösung der Netzhaut durch den Zug, den die festgewachsenen Gefäße und Gewebestränge auf sie ausüben
5. Komplette Ablösung der Netzhaut

Desweiteren wird eine genetische Komponente in Betracht gezogen, denn Afroamerikaner entwickeln seltener eine Frühgeborenenretinopathie als Kaukasier.

In der Regel sind beide Augen betroffen. Es können sich jedoch verschieden schwere Ausprägungen der beiden Augen entwickeln.
Der Verlauf der Erkrankung ist variabel: Die ersten Veränderungen der Netzhaut können bereits nach 3 Wochen festgestellt werden. Das Maximum der Veränderungen liegt jedoch um den errechneten Geburtstermin.

Kommt es nicht zur Erblindung durch Netzhautablösung oder handelt es sich um milde Formen, können trotzdem Spätfolgen beobachtet werden. Schielen, Schwach- und Kurzsichtigkeit, sowie grüner Star sind beschrieben. Auch noch Jahre nach der Retinopathie kann es zu einer verspäteten Netzhautablösung kommen. Diese Komplikation ist sehr gefürchtet, weil sie mit Erblindung einhergeht. Sie ist jedoch nicht sehr häufig. In seltenen Fällen bilden sich diese Veränderungen spontan wieder zurück.

Therapien wie die Blockade von Rezeptoren für Wachstumsfaktoren sind noch Zukunftsmusik, da sie auch das Wachstum der restlichen Organe zum Stillstand bringen würde.

Die Diagnose stellt der Augenarzt, welcher routinemäßig alle Frühgeborenen regelmäßig untersucht. Mit einer Lampe und Lupe ausgestattet, kann er den Kleinen in die Augen schauen. Was für die Außenstehenden meist grausam aussehen mag, ist jedoch von allergrößter Notwenigkeit: die so genannten Lidsperrer. Die Augen werden mittels dieser Metallbügel offen gehalten. Durch Medikamente (Augentropfen) wurden die Pupillen weitgestellt, um einen optimalen Einblick zu bekommen. In der oben stehenden Tabelle steht beschrieben welche Befunde der Augenarzt in den jeweiligen Stadien sieht. Wünschenswert ist selbstverständlich ein unauffälliger Augenhintergrund.

Eine Erstuntersuchung in der 6. Lebenswoche hat sich als ausreichend erwiesen, da die früher beginnenden Netzhautschädigungen eine Rarität darstellen.

Vorweg genommen sei, dass das Frühgeborene an sich besonderer Betreuung bedarf. In größeren Kliniken gibt es spezielle Frühgeborenen- Stationen auf welchen die Kleinen entsprechend ärztlich und pflegerisch versorgt werden. In aller Regel ist auch ein Augenarzt im Haus, der sich vor Ort um die Retinopathie der Frühgeborenen kümmert. Um ein Frühgeborenes effizient zu versorgen, bedarf es dem Zusammenspiel mehrerer ärztlicher Disziplinen.

Milde Formen können sich ohne bleibende Schäden, wie beispielsweise Erblindung, zurückbilden. Liegt eine schwere Form vor, so kann ihr Fortschreiten durch Lasertherapie aufgehalten werden. Auch Kryotherapie (Kälteeinwirkung) kommt hier zum Einsatz. Gefäße, welche in den Glaskörper einwachsen können verödet und damit in ihr Wachstum gestoppt werden.

Ist die Netzhaut einmal abgelöst, kommen Cerclagen zum Einsatz. Sie pressen die Netzhaut wieder an die ursprüngliche Unterlage an und fördern das Wiederanwachsen.

Eine Zeit lang stand die Gabe von Vitamin E als Vorsorgemaßnahme zur Diskussion. In Studien hat sich jedoch kein Unterschied zur Placebogabe herausgestellt.

Der Frühgeborenenretinopathie kann insofern vorgebeugt werden, als dass die Frühgeburt an sich versucht wird zu verhindern. Hierzu sollte die Schwangere Rat bei ihrem betreuenden Gynäkologen (Frauenarzt) suchen.

Bei Frühchen sollte immer der Sauerstoffgehalt im Blut gemessen und regelmäßig kontrolliert werden. Die regelmäßige und häufige Untersuchung durch den erfahrenen Augenarzt ist für die Prognose der Kleinen unverzichtbar.

Bei der Frühgeborenenretinopathie handelt es sich um eine Erkrankung der Netzhaut aufgrund der noch nicht weit genug vorangeschrittenen Entwicklung des Kindes. Die Gefäße, die beim Reifgeborenen die Netzhaut mit Nährstoffen und Sauerstoff versorgen, sind hier noch nicht vollständig ausgebildet. Nach der Geburt des Frühchens besteht die Gefahr, dass der steigende Sauerstoffgehalt im Blut diese wenigen Gefäße schädigt. Sie ziehen sich zusammen. Dies wird auch als Sauerstofftoxizität bezeichnet.

In der Regel sind beide Augen des Frühchens betroffen. Nicht nur die Ausprägung auch der Verlauf der Schädigung ist variabel. Mit den größten Schädigungen ist um den errechneten Geburtstermin zu rechnen.

Bei den Kleinen müssen nicht nur die Sauerstoffwerte im Blut kontrolliert werden, sondern auch ein erfahrener Augenarzt sollte regelmäßig den Augenhintergrund spiegeln.