Cholinesterase-Mangel

Die Cholinesterase ist ein Enzym (ein Stoff der chemische Reaktionen im Körper schneller ablaufen lässt, meist ein Protein) und wird in der Leber gebildet. Es spielt eine wichtige Rolle in der Impulsübertragung von Nerven auf zum Beispiel Muskeln (siehe: Motorische Endplatte).
Nimmt die Leber durch eine beliebige Ursache Schaden, ist auch die Produktionsfähigkeit gestört und es kommt zum Cholinesterase-Mangel. Somit kann durch die Bestimmung der Cholinesterase im Blut ein Rückschluss auf die Leberfunktion gemacht werden.

Da die Cholinesterase in der Leber gebildet wird, kann ihre Produktion bei einer Vielzahl von Leberschäden eingeschränkt sein, sodass es zum Mangel kommt. Zu diesen Leberschädigungen kann es zum Beispiel bei einer Überdosis des Schmerzmittels Paracetamol kommen. Darüber hinaus können leberzellschädigende Erkrankungen wie eine Leberentzündung (Hepatitis), eine Leberzirrhose oder ein Leberzellkrebs (Hepatozelluläres Karzinom) zu einer mangelnden Produktion der Cholinesterase führen. Nicht nur der Leberzellkrebs kann eine Auswirkung auf die Cholinesterase haben. Bei einer Vielzahl von Tumorerkrankungen kommt es in fortgeschrittenen Stadien zu einer Abmagerung der Patienten. Dieser Mangel an körperlichen Reserven kann ebenfalls zu einer reduzierten Leberfunktion führen und damit einen Cholinesterase-Mangel mit sich ziehen. Zweierlei Vergiftungen können darüber hinaus zu einer Schädigung der Leberzellen führen. Es handelt sich dabei um Vergiftungen mit dem Knollenblätterpilz oder mit dem Insektenvernichtungsmittel E 605. Zudem gibt es auch eine angeborene Form des Cholinesterase-Mangels.

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Ein alleiniger Cholinesterase-Mangel kann nicht durch eine krankheitsspezifische Symptomatik erkannt werden. Ist die Cholinesterase aufgrund einer ursächlichen Lebererkrankung erniedrigt können die verschiedensten Symptome auftreten, die allerdings eher durch die Lebererkrankung ausgelöst werden, als durch den Cholinesterase-Mangel selber. Diese Symptome umfassen unter anderem ein Gelbfärben der Lederhaut der Augen oder der Haut (siehe: Gelbsucht), Juckreiz, Blutungen, sichtbare Venen am Bauch oder eine Vergrößerung der Leber, welche dadurch tastbar wird. Die genannten Symptome treten nicht immer bei einer Schädigung der Leber auf und sind auch nicht kennzeichnend für den Cholinesterase-Mangel.
Spezifische Symptome treten nur dann auf, wenn ein Patient mit noch unbekanntem, Cholinesterase-Mangel bei einer Vollnarkose ein bestimmtes Medikament zur Erschlaffung der Muskulatur verabreicht bekommt. Die Folgen und die Ursachen dafür werden im folgenden Unterkapitel beschrieben.

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Bei einer Narkose werden standardmäßig Medikamente zur Muskelrelaxation gegeben. Diese bewirken, dass die Muskeln im Körper schlaff werden und erleichtern damit die Beatmung während der Narkose und auch die Operation selber. Eine Gruppe der Muskelrelaxantien (Succinyl-Typ) erzielt die Wirkung der Erschlaffung der Muskeln, indem sie an bestimmte Rezeptoren am Muskel ansetzt und diesen überstimuliert. Durch diese Überstimulation werden weitere Stimulationen des Muskels blockiert und es kommt zu keiner weiteren Erregung des Muskels. Dieses Muskelrelaxans wird von der Cholinesterase abgebaut. Das bedeutet, dass die Cholinesterase das Muskelrelaxans, welches am Muskel gebunden ist, spaltet. Danach wird das Spaltprodukt über das Blut abgebaut. Durch diesen Mechanismus wird bewirkt, dass das Muskelrelaxans nach und nach seine Wirkung verliert, bis die normale Erregbarkeit des Muskels wieder hergestellt ist. Liegt nun ein Mangel der Cholinesterase vor, wird das Muskelrelaxans wesentlich langsamer abgebaut. Diese Information ist wichtig vor der Durchführung einer Narkose mit Beatmung, da man dann eine andere Medikamentengruppe zur Erschlaffung der Muskulatur verwendet, da es sonst zu gefährlichen Lähmungen der Atmung kommen kann, da der treibende Muskel für die Atmung (Zwerchfell) auch mit von dem Muskelrelaxans blockiert wird. Diese Gefahr besteht vor allem beim angeborenen Typ des Cholinesterase-Mangels.

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Bei einer Lokalanästhesie hat ein Cholinesterase-Mangel insofern eine Konsequenz, dass bestimmte Lokalanästhetika langsamer abgebaut werden. Hierdurch entsteht zum einen eine verlängerte Betäubung der Region, aber dadurch, dass das Medikament eine längere Wirkdauer im Körper hat, kann es auch zu weiteren Nebenwirkungen kommen. Gibt es einen Mangel eines verwandten Enzyms, nämlich der Pseudocholinesterase, kann es ebenfalls zu verlängerten Wirkzeiten der Lokalanästhesie kommen.

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Beim Cholinesterase-Mangel sollten Lokalanästhetika mit Vorsicht verabreicht werden oder solche benutzt werden, die über einen anderen Mechanismus abgebaut werden. Weiterhin sollten bei einer Narkose Muskelrelaxantien verwendet werden, welche nicht vom Succinyl-Typ sind, um eine länger andauernde Lähmung der Atmung nach Abschluss der Operation zu Verhindern. Zudem können weitere Medikamente wie die Anti-Baby-Pille, bestimmte Glaukom-Tropfen, Anticholinergika oder auch hochdosierte Glukokortikoide eine negative Auswirkung haben.

Die Cholinesterase kann man im Blut bestimmen und so wird auch die Diagnose des Cholinesterase-Mangels festgestellt. Wichtig ist hierbei zu beachten, dass die Cholinesterase in den häufigsten Fällen aufgrund einer leberschädigenden Grunderkrankung erniedrigt ist. Nur beim angeborenen Cholinesterase-Mangel ist nicht zwingend ein anderes Krankheitsbild gleichzeitig vorhanden. Die Normalwerte für die Cholinesterase sind unterschiedlich für Frauen und Männer, sowie Kinder und Schwangere.

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