Progressive supranukleäre Blickparese

Früher nach den Erstbeschreibern: „Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom“

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine seltene Erkrankung. Ca. 12.000 Menschen sind an einer progressive supranukleäre Blickparese (PSP) in Deutschland Betroffenen.
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) hat parallelen im Verlauf und dem Symptomen zum Morbus Parkinson. Besonders in Frühstadien spricht die Erkrankung auf Medikamente, die im Bereich des Morbus Parkinson gegeben werden an. Die Erkrankung ist auch heute noch in großen Teilen unverstanden und Bedarf noch viel Forschung. Dieses Thema soll eine Übersicht über die Erkrankung geben und einer breiteren Öffentlichkeit zugängig machen.

Die progressive supranukleäre Blickparese wurde erstmals 1963 von den Ärzten und Steele, Richardson und Olszewski beschrieben. Daher stammt deer frühere Name „Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom“.

Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren.
Männer und Frauen sollen etwa gleich häufig betroffen sein.

Zu den anfänglichen Symptomen gehören:

• Schwindelgefühl
• Gleichgewichtsstörungen
• Gangunsicherheit
• plötzliche Stürze
• Schwierigkeiten beim Lesen
• Treppensteigen

Augenbewegungen und Körperbewegungen müssen miteinander koordiniert werden, um die Objekte in unserer Umgebung wahrzunehmen.

Alle Augenbewegungen werden durch das Gehirn zielgerichtet kontrolliert und korrigiert. Bei der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) kann man meist schon im Frühstadium der Erkrankung eine Verlangsamung der Augenbewegungen feststellen. Die Veränderungen der Augenbewegungen basieren auf einer Veränderungen im Hirnstamm.

Als Folge entstehen Doppelbilder und das Sehvermögen nimmt kontinuierlich ab, obwohl das eigentliche Sehvermögen nicht gestört ist. Lediglich die Fixierung auf Objekte ist nicht mehr oder nur eingeschränkt möglich.

Im weiteren Verlauf ist ein Schielen möglich, die Fahrttauglichkeit ist nicht mehr gegeben.

Frühsymptome der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) können eine vermehrte vermehrte Reizbarkeit oder Uneinsichtigkeit sein.
Auch Stimmungsänderungen bis hin zur Depression können vorkommen.
Schlafstörungen sind bei der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) häufig.
Eine Verlangsamung des Denkens (Bradyphrenie) kann Anfangs auch an einen Morbus Alzheimer denken lassen.

Als Untersuchungsverfahren zur Diagnosestellung kommen in Frage:

• körperliche Untersuchung
• Magnetresonanztomographie (MRT) -> Darstellung der veränderten Form des Hirnstamms
• Nuklearmedizinische Verfahren (PET) - Dopaminaktivität
• Posturographie
• Untersuchungen des Nervernwassers (Liquor) um andere alternative Erkrankungen auszuschließen

Alternative Erkrankungen die ausgeschlossen werden müssen:

• Morbus Parkinson
• Morbus Alzheimer
• Morbus Wilson
  hierbei handelt es sich um eine seltene Kupferspeicherkrankheit, die ebenfalls Störungen im Hirnstamm, der sogenannten Substanzia nigra hervorrufen kann.
  Mehr erfahren Sie auch unter unserem Thema: Morbus Wilson

Regionen im Gehirn, die für die Augen zuständig sind liegen in dierekter Nachbarschaft mit Regionen für das Sprechen und Schlucken, die im weiteren Verlauf der Erkrankung ebenfalls betroffen sein können, welche auch an einen Morbus Parkinson denken lassen können.

Im Vergleich zu Patienten mit Morbus Parkinson ist das Sprechtempo verlangsamt. Auch ist die Stimmlage ist tiefer als bei Patienten mit Morbus Parkinson. Auch Gangunsicherheit tritt im Verlauf der Erkrankung zunehmend auf.
Auch der Parkinson typische „Rigor“ - eine in der Untersuchung bei passivem Bewegen der Gelenke als wächserner Widerstand feststellbar - kommt bei Patienten mit progressiver supranukleärer Blickparese vor.
Zittern (med. Tremor), wie es typischerweise beim Morbus Parkinson vorkommt, gibt es bei der progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) eher selten.

Der zentrale Therapieansatz ist ein medikamentöser. Hierdurch können die Symptome einer Eine medikamentöse Therapie kann jedoch die Symptome der progressive supranukleäre Blickparese (PSP) gelindert, die Erkrankung an sich aber nicht aufgehalten werden können.
Folgende Medikameten werden eingesetzt:

• L-Dopa (wandelt das Gehirn in den Botenstoff Dopamin um)
  In der Regel lässt die Wirkung nach 2-3 Jahren nach.
• Amantadin
• Dopamin-Agonisten
• Rasagalin und Selegilin
  vermindern den Abbau von Dopamin im Gehirn
• Amitriptylin und Imipramin
  beides sogenannten trizyklische Antidepressiva, sie werden bei depressiver Stimmungslage eingesetzt
• Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI)
• Botulinum-Toxin wird zu Behandlung des Lidkrampfes
• Coenzym Q10

Lesen Sie auch den Artikel: Therapie des Morbus Parkinson.

Je nach Art der supranukleären Blickparese ist ein leicht veränderter Verlauf typisch. Bei der klassischen progressiven supranukleären Blickparese (Richardson-Syndrom) treten zunächst Gangunsicherheit mit taumelndem Gang, instabiler Haltung und daraus resultierenden Stürzen auf. Vertikale Augenbewegungen können nur noch verlangsamt durchgeführt werden und nach und nach entwickeln sich leichte kognitive Einschränkungen, wie bei Demenzerkrankungen in frühen Stadien.
Im Laufe der nächsten drei bis sechs Jahre kommen die Symptome Sprech- und Schluckstörungen hinzu sowie eine komplette Lähmung der vertikalen Augenbewegungen. Auch die kognitiven Defizite schreiten voran.

Bei anderen Formen können vor allem die Bewegungsstörungen verstärkt und früh auftreten, während kognitive Symptome erst später im Krankheitsverlauf auftreten (PSP-Akinesie mit Gangblockade). Genauso können zunächst kognitive Fähigkeiten - wie das Sprechen - verloren gehen, während Bewegungsstörungen erst spät im Verlauf auftreten (PSP-PNFA, progrediente, nichtfluente GSP-Aphasie).

Leider schränkt eine supranukleäre Blickparese die Lebenserwartung unter Umständen massiv ein. In der Regel ist mit einem Überleben von nur sechs bis zwölf Jahren nach erstem Auftreten der Krankheit auszugehen.

Da die Krankheit jedoch meist erst im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt auftritt, können viele Betroffene trotzdem ein normales Alter erreichen. Todesursache sind meistens Atem- und Schluckbeschwerden sowie dadurch begünstigte Infektionen, die im späten Verlauf der Krankheit auftreten. Zuvor können Stürze den Patienten in den Rollstuhl bringen, was bestimmte Infektionen weiter begünstigen kann.

Der genaue Entstehungsmechanismus der progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) ist bis heute unklar.
Bei der Erkrankung kommt es wie beim Morbus Parkinson zu einem Untergang von Nervenzellen in wichtigen Bereich des Gehirns (med. Substantia nigra).
Bei der Substantia nigra handelt es sich um einen Teil des Gehirns der sich im sogenannten Hirnstamm befindet und eine zentrale Schaltzentrale für motorische Aufgaben befindet.
Warum es zum Untergang gerade dieser Nervenzellen kommt, ist noch unbekannt.
Da dieses Zellen auch beim Morbus Parkinson betroffen sind kann man Verstehen, warum für eine begrenzte Zeit Medikamente des Morbus Parkinson auch bei der progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) wirken.
Bei progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) Patienten wurde eine Variante eines Gens (Tau-Gen) auf dem Chromosom 17 gefunden. In Deutschland führend untersucht eine Forschergruppe aus Marburg genetische Defekte als Hintergrund der progressiver supranukleärer Blickparese (PSP).

Trotz des bekannten Gendefektes scheint dieser sich nicht zu vererben.
Das Erkrankungsrisiko für von progressiver supranukleärer Blickparese (PSP)-Patienten unterscheidet sich also nicht von dem für die Normalbevölkerung.