Eine Pylorusstenose macht sich in der Regel zwischen der zweiten und der sechsten Lebenswoche bemerkbar. Aufgrund einer Verdickung der Muskulatur des sogenannten Magenpförtners entsteht eine Abflussbehinderung der Nahrung im Bereich des Magenausgangs. Symptomatisch zeigt sich ein schwallartiges Erbrechen direkt nach den Mahlzeiten, einhergehend mit einer ausbleibenden Gewichtszunahme, einem massiven Flüssigkeitsverlust und einer Verschiebung der Blutsalze. An einer Pylorusstenose erkranken in Deutschland zwischen 1 und 3 Kinder pro 1000 Geburten. Das Erkrankungsrisiko ist bei frühgeborenen, sowie deutlich untergewichtigen Kindern erhöht und das Erkrankungsrisiko für einen Jungen ist 4 fach höher als bei Mädchen.

Eine Pylorusstenose kann mit einer Vielzahl von begleitenden Symptomen einhergehen. Dennoch gibt es einige Symptome, denen man besondere Beachtung schenken sollte, da sie das Vorliegen einer Pylorusstenose sehr wahrscheinlich machen.

Charakteristisch ist das Auftreten von Erbrechen, welches ca. 10 – 20 Minuten nach der Mahlzeit einsetzt. Der Säugling erbricht in kurz aufeinander folgenden Zeitabständen schwallartig und eine besonders große Menge. Das Erbrochene hat einen sauren Geruch und kann in manchen Fällen aufgrund der Reizung der Magenschleimhaut und der Schleimhäute des oberen Verdauungsstraktes kleine Blutfäden enthalten. Zudem kommt es zu einem erkennbaren Gewichtsverlust. Betrachtet man den Säugling äußerlich, kann manchmal der Magenpförtner als eine olivengroße, rundliche Struktur im rechten Oberbauch gesehen oder auch getastet werden. Zudem wird oftmals die vermehrte Bewegung der Magenmuskulatur als wellenförmige Bewegung der Bauchhaut sichtbar. Durch den entstehenden Flüssigkeitsverlust erscheint die Haut der betroffenen Säuglinge trocken und es zeigen sich typische Zeichen einer Austrocknung, wie eine eingesunkene Fontanelle, tiefe Augenringe oder stehende Hautfalten. Zusätzlich setzen die Säuglinge aufgrund des Flüssigkeitsmangels deutlich weniger Urin ab, sind oft sehr unruhig und trinken besonders gierig. Durch das Erbrechen verlieren die Säuglinge neben der Flüssigkeit zusätzlich den sauren Magensaft, wodurch es zu einer Verschiebung des ph-Wertes in den basischen Bereich (Alkalose) kommt.

Die ersten entscheidenden Hinweise für das Vorliegen einer Pylorsstenose liefern die klinischen Symptome. Um eine Pylorusstenose jedoch sicher zu diagnostizieren, benötigt man eine Ultraschalluntersuchung, sowie eine Blutgasuntersuchung. Die Blutgasanalyse zeigt typischerweise Hinweise auf einen deutlichen Flüssigkeitsverlust, sowie eine Verschiebung der Blutsalze in Form einer Erniedrigung des Kaliums (Hypokaliämie), einer Verminderung des Chlorids und einer Erhöhung des ph–Wertes in den basischen Bereich (Alkalose). Kann sonographisch keine eindeutige Diagnose erfolgen, kann ergänzend mittels einer Röntgenkontrastmitteldarstellung des oberen Magen-Darm-Traktes eine fehlende oder verzögerte Nahrungspassage sicher diagnostiziert oder auch ausgeschlossen werden.

Die Sonographie stellt das Mittel der Wahl zur sicheren Diagnostik einer Pylorusstenose beim Säugling dar. Mittels Ultraschall lässt sich der Magen in den meisten Fällen deutlich flüssigkeitsgefüllt und mit einer vermehrten Aktivität der Muskulatur im rechten Oberbauch darstellen. Zudem kann ein verminderter oder völlig ausbleibender Transport von Mageninhalt über den Pförtner beobachtet werden. Als sicheres Kriterium kann im Ultraschall ein verlängerter Pyloruskanal von mehr als 17 mm, sowie eine Verdickung der Muskulatur von mehr als 3 mm gemessen werden.

Beim Vorliegen einer Pylorusstenose gibt es einen vorgegebenen Behandlungsleitfaden, an den man sich halten sollte.

Zunächst wird die orale Nahrungsaufnahme sofort beendet. Der bestehende Flüssigkeits – und Elektrolytverlust wird durch die Zufuhr von Infusionen ausgeglichen. Zudem kann bei weiterhin bestehendem Erbrechen zur Entlastung eine Sonde über die Nase in den Magen eingelegt werden.

Die anschließend folgende Standardtherapie ist die operative Spaltung der verdickten Pylorusmuskulatur, die sogenannte Pylorotomie. Diese wird in Vollnarkose durchgeführt und kann sowohl über ein offenes chirurgisches Verfahren, als auch mit Hilfe von minimal invasiven chirurgischen Verfahren, also endoskopisch (Laparoskopie) vorgenommen werden. Ziel der operativen Versorgung ist es, die Muskulatur des Magenpförtners längs zu spalten, ohne dabei die Schleimhaut zu verletzen. Der Muskelring am Magenausgang wird auseinandergezogen, wodurch der Durchmesser vergrößert wird, um einen ungehinderten Nahrungstransport zu gewährleisten. Um eine versehentliche Eröffnung der Schleimhaut am Übergang zwischen Magen und Dünndarm zu erkennen, kann man während der Operation über eine Magensonde Luft in den Magen geben und schauen, ob sich ein Defekt mit dem Austritt von Luft bemerkbar macht. Eine frühzeitige Operation ist besonders empfehlenswert, da sich die Säuglinge in einem frühen Stadium noch in gutem Allgemeinzustand befinden und das Risiko für Komplikationen dadurch verringert wird.

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Eine Pylorusstenose ist eine Verdickung der Muskulatur des Pylorus, des sogenannten Magenpförtners, der am Ausgang des Magens die Weiterleitung der Nahrung in den Dünndarm reguliert. Aus bisher ungeklärten Gründen kommt es immer wieder zu Krämpfen, sogenannten Spasmen, der Pylorusmuskulatur. Diese führen nach einiger Zeit zu einer Zunahme der Dicke der Muskelzellen, sodass nur noch wenig oder in fortgeschrittenen Fällen gar kein Nahrungsbrei mehr vom Magen in den Dünndarm passieren kann. Als Folge entwickelt sich eine Entleerungsstörung des Magens, der Mageninhalt staut sich auf und baut einen großen Druck auf, bis der Säugling die aufgenommene Nahrung sofort wieder erbricht.

Als Ursache werden verschiedene Faktoren diskutiert. Zum einen wird eine genetische Veranlagung vermutet, da in vielen Fällen eine familiäre Häufung aufzuweisen ist.  Zum anderen werden Veränderungen der nervalen Versorgung sowie Veränderungen im Strukturaufbau der glatten Muskulatur diskutiert. Zusätzlich kann ein Fehlen bestimmter Nervenendigungen als Ursache für eine fehlende Entspannungsfähigkeit der Muskulatur angesehen werden, die zu einer Ausschüttung von Wachstumsfaktoren und damit zu einer weiteren Zunahme und Verdickung der Muskelfasern führt. Außerdem sind Säuglinge mit den Blutgruppen 0 oder B häufiger betroffen als Säuglinge, die eine andere Blutgruppe haben.

Die Mortalität ist mit rund 0,4 % sehr gering und in den meisten Fällen nicht auf Komplikationen der Operation, sondern auf einen vorherigen mangelhaften Ausgleich der Flüssigkeitsverluste sowie der Verschiebungen der Blutsalze zurückzuführen. Die Prognose nach einer erfolgten operativen Spaltung der Pylorusmuskulatur ist sehr gut. Nur in seltenen Fällen kommt es zu Komplikationen, wie Wundinfektionen, eine nicht vollständige Spaltung der Muskulatur oder eine versehentliche Eröffnung der Schleimhaut am Übergang vom Magen zum Dünndarm.