Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Medizinisch: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis,   Englisch: cheilognathouranoschisis

Man spricht bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte nicht direkt vom Symptomen, die beim Patienten auftreten. Viel eher sind es verschiedene Auswirkungen oder Funktionsstörungen, die durch die Erkrankung entstehen. Diese Störungen betreffen hauptsächlich Nase, Ohren und das Sprachorgan.

Häufig treten Atembeschwerden auf, da die Nasenflügel abgeflacht sein können oder die Nasenscheidewand gekrümmt ist. Die Nahrungsaufnahme ist erschwert, da das Saugen nicht richtig funktioniert. Trinkplatten können jedoch schon einige Tage nach der Geburt für die Kleinsten hergestellt werden, damit dieses Problem umgangen wird.

Vielen Kindern fällt auch das Sprechen schwer, Reibe- und Verschlusslaute sowie Vokale werden dabei verändert ausgesprochen. Ein letzter wichtiger Punkt ist das Problem der Mittelohrbelüftung. Durch eine Gaumenspalte kann diese verändert sein, was zu ständiger Mittelohrentzündung oder einem eingeschränkten Hörvermögen führen kann. Dem kann durch einsetzen eines Röhrchens jedoch vorgebeugt werden. Ist der Oberkiefer von der Spaltbildung betroffen, sind Zahnfehlstellungen möglich. Manchmal sind durch die Lücke einige Zähne gar nicht erst angelegt. Im fortgeschrittenen Alter sind immer wieder Operationen notwendig um die nicht zusammengewachsenen Gesichtsteile miteinander zu verbinden. Häufig leidet darunter auch die Psyche.

Da eine Lippen- Kiefer- Gaumenspalte mit einer Verbindung zwischen Mund- und Nasenraum gleichzusetzen ist, entstehen Probleme der Nahrungsaufnahme und der Saugfähigkeit. Wichtig zu wissen ist, dass die Ernährung von Neugeborenen mit Spalten immer bis zu 30 Minuten länger dauert als bei Kindern ohne Spaltbildung, unabhängig davon, ob mit einer Flasche ernährt wird oder gestillt wird.

Ist das Saugen mithilfe einer individuell angefertigten Trinkplatte, die die beiden Räume abtrennt und somit in vielen Fällen die Ernährung erleichtert, nicht möglich, müssen andere Hilfsmittel verwendet werden.

Dabei wird versucht, das Kind, während es an der Brust anliegt, mithilfe einer Spritze zu füttern. Die Milch kann dabei vorab mit einer Pumpe abgepumpt werden. Weiterhin gilt als Variante, dem Baby einen Finger in den Mund zu halten und parallel mit einer Spritze Milch einzuflößen. Diese Variante wird als Fingerfeeding bezeichnet. Weiterhin gibt es verlängerte Flaschen für die Ernährung, wenn das Stillen nicht funktioniert. Diese so genannten Habermannsauger haben ein längeres Mundstück, was den Schluckakt vereinfachen soll. Auch „SpecialNeeds Sauger“ sind hilfreich, die speziell für Kinder entwickelt worden sind, die den Saugreflex durch Erkrankungen und Gendefekte nicht ausüben können. Mit einem Rücklaufventil kann dabei keine Luft in die Flasche eintreten und mit einem Schlitzventil kann dann reguliert werden wieviel Milch in den Mund des Kindes tritt. Eine isolierte Lippenspalte kann beispielsweise einfach mit dem Finger verdeckt werden, damit das Baby an der Brust saugen kann. Natürlich stehen in den ersten Wochen und Monaten auch viele Operationen an, damit alle Störungen schnellstmöglich behoben werden.

In den meisten Fällen sind diese Hilfsmittel allerdings nicht nötig und die Trinkplatte reicht für das Ausüben des richtigen Saugens aus.

Bei Fragen ist eine Rücksprache mit den behandelnden Ärzten, Kieferorthopäden und Hebammen anzuraten.

Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte findet die erste Operation recht früh statt. Direkt nach der Operation darf ein Schnuller nicht verwendet werden, da das Risiko besteht, dass durch das Nuckeln die Naht aufplatzen kann. Ansonsten sind Schnuller erlaubt, allerdings ist es nicht leicht, den richtigen Schnuller zu finden. Die einfachen fallen durch die Spalte oft einfach aus dem Mund heraus. Kirschförmige Schnuller mit längerem Stiel sind dabei empfehlenswert, generell sollte aber einfach geschaut werden, welcher Schnuller zu der individuellen Situation des Kindes passen und welchen das Kind akzeptiert.

Die beidseitige Lippen- Kiefer- Gaumenspalte ist die schwerste Form des Defekts, bei dem die Patienten zwei isolierte Spalten rechts und links von der Lippenmitte aufweisen, die sich im weichen Gaumen wieder treffen. Diese Variante der Spaltbildung wurde früher als „Wolfsrachen“ bezeichnet.

In mehreren Operationen durch die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie kombiniert mit einem Hals-Nasen-Ohrenarzt, Kieferorthopädie und Logopädie werden die Spalten verschlossen und versucht, den Defekt wiederherzustellen. Die zwei primären Operationen sind dabei der Lippenverschluss und der Gaumenverschluss. Im Laufe des Wachstums kann es dann noch gegebenenfalls zu Kieferspaltosteoplastiken, Nasenkorrekturen und kieferchirurgische Behandlungen kommen.

Daher gilt, dass jeder Fall individuell anders ist und anders geplant wird, abhängig davon, ob eine Spalte vollständig, unvollständig oder isoliert ist. Je ausgeprägter die Form der Spalte, desto länger ist der Therapieweg. Im Fall der doppelseitigen Lippen- Kiefer- Gaumenspalte ist der größte Therapieaufwand notwendig.

Erste Anzeichen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte können schon im Ultraschall ersichtlich sein. Gerade moderne Ultraschallgeräte besitzen sehr große Genauigkeit. Ein erfahrener Behandler kann eine Spalte bereits ab der 14. Schwangerschaftswoche erkennen, sofern das Kind bei der Ultraschalluntersuchung günstig liegt. Der Verdacht wird den werdenden Eltern auch sogleich mitgeteilt, damit diese schnellstmöglich über Behandlungsmöglichkeiten aufgeklärt werden können.

Der Gynäkologe und die Geburtshilfe machen dies schon vor der Geburt. Manchmal wird die Spalte aber auch erst nach der Geburt erkannt. Dies passiert vor allem bei sehr wenig ausgeprägten oder innen liegenden Spalten.

Eine feindiagnostische Untersuchung muss von den Eltern privat gezahlt werden, sie kostet zwischen 200€ und 400€. Eine Überweisung vom Frauenarzt für die Kostenübernahme durch die Krankenkasse kann nur in speziellen Fällen stattfinden - beispielsweise dann, wenn bereits ein Fall von Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in der Familie vorliegt. Bei Familien mit mehrfachem Auftreten im Familienstammbaum besteht ein erhöhtes Risiko, dass das Ungeborene ebenfalls diesen Defekt besitzt. Durch die pränatale Ultraschalldiagnostik ist es allerdings nur möglich, die Lippenspalte zu sehen, aber für die Kiefer- und Gaumenspalte müsste das Mundinnere des Fetus inspiziert werden, was vor der Geburt nicht möglich ist.

Wird die Spalte frühzeitig während der Schwangerschaft entdeckt, dann sollten auch andere Organsysteme genau geschallt werden. Die Gefahr, dass eine weitere Fehlbildung besteht, liegt bei ca. 30%.

Das Grundrisiko, mit dem ein Kind an einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte erkrankt, liegt bei etwa 0,2%, also 1 Kind von 500 Kindern kommt damit zur Welt. Gehäuft tritt diese Fehlbildung in Familien auf, in denen bereits schon einmal eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aufgetreten ist. Wenn ein Elternteil zu den Geschädigten gehört, beträgt das Risiko für das erste Kind etwa 3%, für das zweite sogar 15-17%. Sind beide Elternteile betroffen, kann man in ca. 35% der Fälle damit rechnen, dass auch die Kinder erkranken.

Tritt die Krankheit zum ersten Mal in der Familie bei dem Kind auf, dann steigt das Risiko auf ca. 4-6%, dass ein weiteres Baby mit dieser Krankheit zur Welt kommt. Wenn zwei Babys so geboren wurden, so steigt das Risiko noch weiter an. Laut mehrerer Studien treten Spalten gehäuft bei Ureinwohnern Australiens oder Amerika auf, Europa liegt im Mittelfeld. In Afrika ist die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte am wenigsten verbreitet. Wie genau der Erbgang verläuft, ist zum jetzigen Zeitpunkt der Forschung noch nicht eindeutig geklärt.

Die Häufigkeit des Auftretens einer Art der Lippen-Kiefer-und/oder-Gaumenspalte liegt bei 1:500. Allerdings ist es bis auf die Ausnahme des van der Woude Syndroms kein isolierter Gendefekt. Es ist ein Zusammenspiel multifaktorieller Umwelteinflüsse, allerdings wird noch weitere Forschung betrieben, da teilweise noch immer nicht verstanden wird, warum diese Fehlstellung auftritt.

Die Lippenspalte tritt während der Entwicklung in der 5.-8. Embryonalwoche auf, die Gaumen- und Kieferspalte während der 7.-9. Embryonalwoche. Daher erhöht sich das Risiko für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte durch die äußerliche Einnahme von Medikamenten und Drogen in dem ersten Trimenon (1.-3.Schwangerschaftsmonat).

Dazu zählt primär das Rauchen und Dioxine, die weiterhin als krebserregend gelten und sich in vielen Lebensmitteln verstecken. Darüber hinaus gelten Benzodiazepine, die allgemein als Beruhigungsmittel oder Schlafmittel bekannt sind, als möglichen Faktor für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Dazu zählen Valium, Diazepam oder Oxazepam, auf die gerne zurückgegriffen wird, um zur Ruhe zu kommen. Als weiterer Faktor gelten psychische Erkrankungen der werdenden Mutter und chronisches Hungern wie Essstörungen. Laut neuesten Forschungen gilt ebenfalls eine Rötelerkrankung im ersten Trimenon der Mutter als Ursache für eine Lippen- Kiefer- Gaumenspalte.

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist ein bei der embryonalen Gesichtsentwicklung entstandener Defekt. Die Spaltbildung kann unterschiedliche Ausmaße erreichen. Es kommt zu funktionellen und ästhetischen Beschwerden. Die Therapie besteht im Verschluss der Spalten durch mehrere operative Eingriffe, die zur Herstellung normaler Funktion und Ästhetik führen.