Kleinhirnatrophie

Das Gehirn besteht aus unterschiedlichen Anteilen, zu denen auch das Kleinhirn zählt. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Koordination und der Feinabstimmung von Bewegungsabläufen verschiedener Muskeln und dem Gleichgewicht.
Auch vermutet man, dass es an vielen kognitiven und emotionalen Fähigkeiten beteiligt ist. Man findet es in der hinteren Schädelgrube. Es liegt unter dem Großhirn und hinter dem Hirnstamm.
Das Kleinhirn wird vom Kleinhirnzelt überdacht, welches das Kleinhirn vom Großhirn trennt.

Als eine Kleinhirnatrophie bezeichnet man einen nachweislichen Gewebeschwund des Kleinhirns. Das bedeutet, das Kleinhirn wird kleiner und kann seine Aufgaben nicht mehr vollkommen erfüllen.
Man unterteilt es in drei Bereiche, die jeweils unterschiedliche Funktionen beinhalten. Je nachdem, in welchem Ausmaß ein oder mehrere Bereiche betroffen sind, sind die Funktionsausfälle unterschiedlich ausgeprägt.

Je nach Ursachen schwinden bestimmte Kleinhirnbereiche bevorzugt. Man beobachtet je nach Ursache verstärkt einen Schwund der Kleinhirnrinde oder des Kleinhirnmarkes.
Die genauen Auswirkungen bezüglich der Masse des Gewebeschwunds des Kleinhirns werden kontrovers diskutiert.

Die Ursachen von Gewebeschwund im Kleinhirn sind sehr vielfältig und können in jedem Lebensalter vorkommen. Man kann die Ursachen und die sich daraus ergebende Diagnostik und Therapie nach drei Betroffenengruppen ordnen:

• Betroffene, die vor dem 25. Lebensjahr erkranken und deren Geschwister ebenfalls betroffen sind oder wenn die Kleinhirnatrophie sporadisch vorkommt.
• Betroffene, bei denen die Beschwerden der Kleinhirnatrophie variabel vorkommen und ein Elternteil betroffen ist.
• Betroffene, die nach ihrem 40. Lebensjahr erkranken und wenn die Erkrankung sporadisch vorkommt.

Weiter lassen sich die Kleinhirnatrophien in drei Formen unterteilen, in die die Betroffenengruppen unterschiedlich stark vertreten sind:

• Vererbte Formen: Meist handelt es sich hier um einen autosomal-dominanten Erbgang. Weiter unterscheidet man hier je nach Begleitsymptomen und je nachdem, welcher Kleinhirnbereich oder gegebenenfalls welche andere Gehirnbereiche am stärksten betroffen sind.
• Symptomatische Formen sind meist im Rahmen einer Tumorerkrankung, durch Prion-Viren oder durch toxische Stoffe, wie Alkohol oder Medikamente (z. B. Zytostatika) verursacht.
  Man vermutet, dass Antikörper zunächst gegen das Tumorgewebe gerichtet sind. Oft sind die Kleinhirnatrophien vor der Tumorerkrankung erkennbar. Häufig handelt es sich um kleinzellige Bronchialkarzinome oder gynäkologische Tumore.
• Sporadische Formen sind häufig im Rahmen eines multiplen Gewebeschwunds zu finden. Ansonsten spricht man von sporadischen Formen, wenn die anderen zwei genannten Ursachengruppen ausgeschlossen werden können.

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• Kleinhirnschädigung 
• Hirnatrophie

Eine Kleinhirnatrophie kann durch Alkohol verursacht werden (symptomatische Form). Einige Forscher vermuten, dass insbesondere das Kleinhirn sensibel auf die toxische Wirkung von Alkohol reagiert.

Im Rahmen einer chronischen Alkoholkrankheit kann sich der Gewebeschwund im Kleinhirn in Form der für Kleinhirnstörungen charakteristische Charcot-Trias zeigen: Doppelbilder sehen, Gleichgewichts- oder Koordinationsstörungen, sowie eine Sprechstörung. Ein Augenzittern wird seltener hierbei beobachtet.

Je nach Ausmaß und betroffenem Kleinhirnbereich zeigen sich die Beschwerden unterschiedlich. Einige Forscher beobachteten bei durch Alkohol bedingtem Gewebeschwund des Kleinhirns insbesondere eine Verkleinerung des Kleinhirnwurmes, der zum Vestibulocerebellum gehört. Das Vestibulocerebellum ist ein Teil des Kleinhirns, das Informationen aus den Gleichgewichtsorganen erhält und für die Koordination von Kopfhaltung, Kopf- und Augenbewegung zuständig ist.
Folglich kommt es oft zu Einschränkungen und Funktionsausfall in den entsprechenden Kleinhirnbereichen.

Weiter wird vermutet, dass besonders die graue Substanz bei Alkohol-bedingtem Kleinhirnschwund betroffen ist. So äußern sich beispielsweise Sprechstörungen bei einer Kleinhirnatrophie, die durch Alkohol hervorgerufen wird anders als Sprechstörungen bei Kleinhirnschädigungen durch andere Erkrankungen, wie z.B. Multiple Sklerose.
Beim Erstgenannten ist die Sprechstörung charakterisiert durch eine undeutliche Aussprache und wechselnder Lautstärke. Beim Zweitgenannten beobachtet man häufig eine langsame, abgehackte, verwaschene Sprachmelodie.

Sowohl die toxische Wirkung des Alkohols selbst, als auch vermutlich ein daraus resultierender Thiamin und Vitamin-B-Mangel können eine Kleinhirnatrophie verursachen.

Eine allgemeine Laboruntersuchung und eine Bestimmung der Vitamine, sowie eine Bestimmung der Alkoholmissbrauchmarker, wie z.B. das Carbohydratdefiziente Transferrin (CTD) kann Aufschluss geben. Eine weitere Kleinhirnatrophie kann durch Alkoholabstinenz und Gabe der fehlenden Vitamine gestoppt werden. Es wird eine Behandlung der Alkoholkrankheit empfohlen. Wenn weiter Alkohol konsumiert wird, schreitet die Kleinhirnatrophie fort.

Auch ist die Wirkung von Alkohol in der Schwangerschaft auf das Ungeborene bezüglich des Wachstums des Kleinhirns und dem Wachstum und der Funktionalität anderer Strukturen sehr kritisch zu betrachten. Alkohol in der Schwangerschaft kann unter anderem eine Kleinhirnatrophie verursachen. Daher wird vor Alkoholkonsum während der Schwangerschaft dringend gewarnt.

Lesen Sie mehr zum Thema unter: Folgen von Alkohol

Je nach betroffenem Kleinhirnbereich und Ausmaß des Gewebeschwundes treten charakteristische Beschwerden bei einer Kleinhirnatrophie auf. Das Kleinhirn kann in drei Abschnitte mit verschiedener Funktion unterteilt werden. Das Vestibulocerebellum verarbeitet hauptsächlich Informationen aus den Gleichgewichtsorganen und ist für die Koordination der Kopf- und Augenbewegung zuständig. Das Spinozerebellum reguliert das Gehen und Stehen und das Pontocerebellum dient der Feinregulation der Motorik und der korrekten Ausführung von Bewegungen.

Wenn das Vestibulocerebellum betroffen ist, leidet der Betroffene meist an Schwindel, Gleichgewichtsstörungen, Standunsicherheit, Sprechstörung und Augenbewegungsstörungen, zum Teil mit Doppelbildern und Augenzittern.

Die Sprechstörung ist gekennzeichnet durch undeutliche Aussprache und wechselnder Lautstärke. Dieser Kleinhirnbereich ist oft betroffen, wenn Alkohol die Ursache der Kleinhirnatrophie darstellt.

Ist das Spinozerebellum betroffen, zeigt sich meist eine Stand- und Gangunsicherheit, die als sogenannte Stand- und Gangataxien bekannt sind.

Wenn das Pontocerebellum schwindet, leiden die Betroffenen unter eingeschränktem, zielungerichtetem Greifen und einem Zittern während dieser Bewegungen. Weiter zeigt sich ein verspätetes Abbremsen der Muskelgegenspieler, sowie Koordinationsstörungen, Sprechstörungen und eine Unfähigkeit, schnelle Bewegungsabfolgen auszuführen.
Die Sprechstörung ist gekennzeichnet durch eine langsame, verwaschene, abgehackte Sprechmelodie.
Häufig ist dieser Kleinhirnbereich betroffen, wenn der Kleinhirnschädigung eine Erkrankung wie die Multiple Sklerose zugrunde liegt.

Bei der Kleinhirnatrophie können auch alle genannten Kleinhirnbereiche gemeinsam betroffen sein. Auch vermuten Forscher im Bezug auf den Kleinhirnschwund Zusammenhänge von klassischer Konditionierung, Phobien, sowie kognitiver und emotionaler Fähigkeiten mit Auswirkungen auf Kleinhirnebene. Folglich können bei einer Kleinhirnatrophie auch diese Fähigkeiten und Bereiche eingeschränkt und betroffen sein.

Lesen Sie mehr zum Thema unter: Funktionen des Kleinhirns

Eine Befragung des Betroffenen und eine klinische Untersuchung können Hinweise auf eine Kleinhirnatrophie liefern. Der Arzt erkundigt sich genau nach der Krankengeschichte und Biographie des Betroffenen und überprüft die Bewegung, Koordination, das Sprechen und die Augenbewegungen.
Mit bildgebender Diagnostik kann das Ausmaß der Kleinhirnatrophie genauer erfasst werden. Bei genetischer Ursache sollte eine genetische Diagnostik erfolgen und Begleiterkrankungen erfragt werden.
Bei alkoholbedingter Kleinhirnatrophie ist eine Blutuntersuchung notwendig.

Anhand einer MRT-Untersuchung, auch als Kernspintomographie bekannt, kann das genaue Ausmaß der Kleinverkleinerung bildlich dargestellt werden. Auch können umliegende Strukturen auf Mitbeteiligung untersucht werden.
Die Kernspinuntersuchung ermöglicht eine Art „dynamischen Blick“ auf das Kleinhirn und andere Gehirnregionen. Das funktionelle MRT kann Einblicke im zeitlichen Geschehen und die Aktivität der Kleinhirnbereiche geben. Je nach Untersuchungsziel werden auch Kontrastmittel angewendet.

Das MRT ist frei von Röntgenstrahlen und es gibt in der Regel keine medizinischen Risiken, wenn die bei der Untersuchung vorgestellten Vorschriften eingehalten werden. Es dürfen beispielsweise keine metallhaltigen Kleidungs- oder Schmuckstücke getragen werden.

Risiken, Ablauf der Untersuchung, Funktionsprinzip, Verfahren, Indikationen und Dauer der MRT-Untersuchung vom Gehirn entsprechen im großen und ganzen dem der Erklärungen der allgemeinen MRT-Untersuchung.

Nach einem MRT des Gehirns können am PC-Monitor dann die Schnittbilder des Gehirns in jeder Ebene dargestellt werden. Dadurch können Strukturen des Kleinhirns relativ detailliert und Kleinhirnatrophien relativ genau sichtbar gemacht werden.

Lesen Sie passende Info´s auch unter: MRT des Gehirns

Bei Vorliegen einer Grunderkrankung (bei der symptomatischen Form) sollte diese zunächst behandelt werden.

Je nach Ursache werden (zusätzlich) spezifische, individuell ausgerichtete Maßnahmen empfohlen.

Studien über die Wirksamkeit einer medikamentösen Behandlung der verschiedenen Beschwerden ist wissenschaftlich noch nicht abgeschlossen. In einer Studie wurden Erfolge bei der Behandlung der Ataxien (beispielsweise Gangunsicherheiten) mit Riluzol^® beobachtet. Da allerdings die Teilnehmerzahl der Studie gering war, sollte diese kritisch gesehen und durch weitere Studien erweitert werden.

Zur Behandlung des Zitterns bei zielgerichteten Bewegungen wurden beispielsweise Propanolol, Carbamazepin, Topiramat und Clonazepam eingesetzt. Hier konnte in manchen Fällen allerdings eine Verschlechterung der Beschwerden beobachtet werden.

Bei Störungen der Augenbewegungen unterscheidet man die Behandlung eines Augenzitterns von der Behandlung von Doppelbildern.

Bei Augenzittern wird nach Leitlinien eine Behandlung mit Baclofen, Gabapentin und 3,4-Diaminopyridin empfohlen. Bei Doppelbildern wirkt eine Prismabrille manchmal unterstützend.
Manchen Betroffenen hilft auch ein zielgerichtetes Augenmuskeltraining.

Je nach weiteren Begleitsymptomen werden laut Leitlinie verschiedene Medikamente zur Linderung der Beschwerden empfohlen. Hierbei sind die Nebenwirkungen zu beachten und eine individuell ausgerichtete Behandlung mit Hilfe eines Facharztes anzustreben.

Zum Erhalt der Selbständigkeit und Teilhabe am Alltag werden eine zielgerichtete Ergo-, Physio- und Sprachtherapie empfohlen. Die Inhalte der Therapien sollten sich nach den Beschwerden, Ressourcen und Zielen des Betroffenen orientieren und außerdem eine Angehörigen- und Hilfsmittelberatung integrieren.

Da der Grund für eine Kleinhirnatrophie nicht immer der Gleiche ist, kann man pauschal nichts über die Lebenserwartung sagen. Man muss sich jede Ursache einzeln anschauen. Generell kann man sagen, dass die Lebenserwartung bei der symptomatischen Ursache von der eigentlichen Grunderkrankung bestimmt wird. Dazu zählen zum Beispiel das paraneoplastische Symptom beim kleinzelligen Bronchialkarzinom mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 15 %, oder beim Eierstockkrebs (Ovarialkarzinom) mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von ca 40 %. Auch die Alkoholkrankheit fällt unter den Punkt. Studien haben herausgefunden, dass Alkoholiker um die 20 Jahre kürzer leben.

Zu den hereditären, also erblich bedingten Ursachen kann man keine Aussage zur Lebenserwartung treffen, da man selbst in den Untergruppen der vererbbaren Kleinhirnatrophien keine eindeutigen Tendenzen feststellen konnte. Allerdings kann man generell Aussagen zur Lebensqualität machen. Die Kleinhirnatrophie ist meistens eine langsame chronisch-schlechter werdende Erkrankung. Man kann die hereditäre Form nur symptomatisch behandeln. Dabei helfen viele verschiede Fachabteilungen, wie die Logopädie, Ergo- und Physiotherapie. So erhofft man sich eine Verzögerung des Fortschreitens der Krankheit. Durch die Gangunsicherheit wird oft nach vielen Jahren ein Rollstuhl benötigt, das ist aber von Patient zu Patient unterschiedlich. Besonders an der symptomatischen Form der Erkrankung ist, dass es bei Abstinenz des Toxins (zum Beispiel Alkohol) zu keinem weiteren Zerfall des Hirngewebes kommt.

Der Verlauf der Kleinhirnatrophie ist individuell und gibt keine Heilung. Allerdings kann das Fortschreiten der Erkrankung durch angemessene Lebensgestaltung verzögert werden.
Bei Alkohol-bedingter Kleinhirnatrophie beinhaltet dies beispielsweise Alkoholabstinenz, Zugabe von fehlenden Vitaminen und eine Behandlung der Alkoholkrankheit.
Aktive Teilnahme an zielgerichteter Ergo-, Physio- und Sprachtherapie kann den Verlauf einer Kleinhirnatrophie begünstigen.
Auch kann ein stimmiges Umfeld (Kindergarten, Schule, Arbeit, Wohnbereich, Freizeitgestaltung) das Fortschreiten der Kleinhirnatrophie verzögern. Dagegen fördern ein passiver Umgang und eine unangemessene Lebensweise (z.B. weiterer Alkoholkonsum) den Schwund des Kleinhirns.
Es ist noch weitestgehend unbekannt, inwieweit andere Gehirnbereiche Aufgaben eines schwindenden Kleinhirns übernehmen können. Dies wird von vielen Forschern sehr kontrovers diskutiert.

Wie oben schon erwähnt, hat die Erkrankung erhebliche Einwirkungen auf die Lebensqualität der Patienten.
Patienten, die von der erblichen Form betroffen sind, verbringen viel Zeit bei Therapien, ohne eine Heilungschance zu haben. Wenn diese Patienten Nachwuchs planen, sollte eine genetische Beratung erfolgen. Eine solche chronische Erkrankung ist oft eine Belastung für die Psyche, die man nicht vernachlässigen sollte.
Die Ursache bei der symptomatischen Form ist wie bereits erklärt unterschiedlich. Alkoholiker müssen einen Lebenswandel vornehmen, um eine weitere Verschlimmerung aufzuhalten. Für Krebspatienten ist die Kleinhirnatrophie eine Nebendiagnose und sie müssen sich der anstrengenden Krebstherapie stellen. Aber wie schon gesagt, ist nicht jeder Patient gleich schwer betroffen. Gerade im Anfangsstadium ist eine Berufsausübung und die Freizeitgestaltung oft noch möglich.

Die Kleinhirnatropie kann nicht geheilt werden. Es kann lediglich das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt werden. Wie lange die Krankheitsdauer ist, ist sehr individuell und abhängig von der Grunderkrankung und den individuellen Lebensumständen.
Es spielen sehr viele individuelle Faktoren eine Rolle, weshalb Angaben zur Dauer und zum Fortschreiten einer Kleinhirnatrophie sehr unzuverlässig sind.

Es gibt Studien über die autosomal dominant vererbe Kleinhirnatrophie (ADCA- autosomal dominant cerebellar ataxia) und einen Zusammenhang mit Demenz.
Nur der Subtyp 1 soll eine Assoziation mit einer milden Demenz im Verlauf haben. Dabei sind wohl vor allem die Aufmerksamkeit und die Lernfähigkeit gestört. Die Subtypen der erblichen Form werden durch eine genetische Untersuchung ermittelt.

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Eine Kleinhirnatrophie bei Kindern kann idiopathischer Ursache sein, was bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung ungeklärt ist. Sie kann aber auch genetisch bedingt sein.
Vor einigen Jahren wurde auch bei Kleinkindern festgestellt, dass bestimmte Medikamente, die gegen Virusinfektionen eingesetzt wurden und die die DNA-Synthese blockieren, Kleinhirnatrophien und Kleinhirnschädigungen verursacht haben.
Die Synthese der DNA ist bei der Nervenzellbildung im Kleinhirn im Kleinkindalter noch nicht abgeschlossen. Daher können derartige Medikamente möglicherweise die Entwicklung des Kleinhirns stören.

Bei einer Kleinhirnatrophie bei Kindern gelten dieselben Symptome, Verfahren in der Diagnostik und Therapien wie beim Erwachsenen. Die Ergo-, Physio- und Sprachtherapie sollte entsprechend individuell und kindgerecht ausgeführt werden.
Es wird ein möglichst früher Therapiebeginn empfohlen, der eine ausführliche Elternberatung beinhalten sollte.
Bestenfalls sollten auch Erzieherinnen und Lehrer aus integrativen Institutionen oder aus Sonder/Förderkindergärten bzw. Schulen aufgeklärt und einbezogen werden.