Adie-Syndrom

Adie-Pupille, Adie-Syndrom, Holmes-Adie-Syndrom, Pupillotonie

In 80% der Fällen tritt die Erkrankung einseitig auf, im weiteren Verlauf ist eine beidseitige Ausprägung möglich.
Die sehr seltene Erkrankung wird bei Frauen deutlich häufiger als bei Männern beobachtet und tritt jährlich in ca. 4,7 Fällen auf 100.000 Einwohner auf.

Definitionsgemäß ist der einseitige Beginn bei einem Adie-Syndrom typisch. Es wird eine große, ovale und meist unregelmäßig geformte Pupille festgestellt. Es besteht segmental eine Lähmung der spontanen Irisbewegungen und eine verzögerte Reaktion auf das Nahsehen (verspätete Pupillenerweiterung).
Die Scharfstellung beim Lesen ist beeinträchtigt und es fehlen Licht- und Muskeleigenreflexe des Auges.

Patienten mit einem Adie-Syndrom beklagen oft eine akut auftretende Lichtempfindlichkeit und eine Sehverschlechterung beim Lesen. Vereinzelt beobachten sie daraufhin bei sich selbst die Pupillenunterschiede.

Zumeist wird die Diagnose Adie-Syndrom zufällig bei einer ärztlichen Untersuchung gestellt. Begleitend können auch die Beineigenreflexe gänzlich fehlen, was auf verminderte monosynaptische Verschaltung zurückgeführt wird.

Die Pupille ist bei einem Adie-Syndrom mittel bis weit und reagiert auf lange Belichtung zeitverzögert mit langsamer, tonischer Verengung. Oft ist eine gute Reaktion auf die Nachfixation zu beobachten, allerdings kann bei akutem Auftreten auch die Naheinstellung langsam erfolgen, sodass die Sehschärfe mit Zunahme der Naheinstellung verbessert wird.

Durch die mangelhafte Fähigkeit zur Pupillenverengung tritt ein Verlust der Tiefenschärfe auf. Beim Blick in die Ferne ist beim Adie-Syndrom die Zeit zur Wiedererweiterung der Pupille klassischerweise verlängert.

Pharmakodynamisch wird das Adie-Syndrom deutlich, wenn eine lokale Applikation von 0,1%igen Pilocarpin-Tropfen erfolgt. Hierdurch verengt sich die betroffene Pupille deutlich, jedoch reagiert die Pupille des anderen Auges kaum. Gerade bei akuter Pupillotonie, bei der die Licht- und Naheinstellungsreaktion fehlt, ist der Pilocarpin-Test diagnostisch hilfreich, weil er das Vorliegen vom Adie-Syndrom deutlich zeigt.

Alternativ zu einem Adie-Syndrom kann auch eine Schädigung der kurzen Ziliarnerven durch Trauma oder eine Operation vorliegen, was anamnestisch abgeklärt werden muss.
Die Ursache der meisten Fälle von Adie-Syndrom ist ungeklärt.
Ein Auftreten in zeitlichem Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen wie Varizella zoster-Virus-Erkrankungen, kraniale Arterienentzündung, Lues und Borreliose ist beobachtet worden. Auch während dem Vorliegen von Lungenkrebs (Bronchialkarzinom) und Hodgkin-Lymphomen ist das Adie-Syndrom bereits aufgetreten.

Wichtig ist eine neurologische und ophthalmologische (augenärztliche) Abklärung und pharmakodynamische Prüfung. Zudem sollte der Patient aufgeklärt werden und gegebenenfalls einen Notfallausweis bei sich tragen, der für spätere ärztliche Untersuchungen die Pupillenunterschiede festhält und eine Fehlinterpretation möglicherweise so vorbeugen kann (perioperativ, Schädelhirntrauma, …).
Bei dem Adie-Syndrom handelt es sich um eine harmlose Störung des Pupillenreflexes, die nicht therapiert werden muss.

Derzeit wird vermutet, dass es sich um eine Schädigung der motorischen Ia-Fasern handelt, genau geklärt ist die Ursache für das Adie-Syndrom derzeit jedoch nicht.

Denkbar ist ein entzündlicher Prozess im Gehirn, das als Ursache für die Pupillotonie diskutiert wird. Ebenfalls ist eine Herpes-simplex-Erkrankung als Ursache denkbar.