Bei Hämoglobin handelt es sich um ein Protein, welches sich in den roten Blutkörperchen, den Erythrozyten, befindet. Es verleiht den Zellen ihre rote Farbe. Bestandteil dieses Proteins ist ein Eisen-Ion. Dieses Eisenatom liegt in der zweiwertigen Form vor, es ist zweifach positiv geladen (Fe²⁺).

Im Falle des Methämoglobins liegt das Eisen-Ion in der dreiwertigen Form vor (Fe³⁺). Diese Form des Hämoglobins ist nicht dazu in der Lage, Sauerstoff zu binden und somit seine physiologische Funktion, die Zellen des Körper mit Sauerstoff zu versorgen, auszuüben. Der Begriff "Methämoglobinämie" beschreibt das Vorliegen von Methämoglobin im Blut. Dies ist zu einem geringen Anteil (ca. 1,5% des Hämoglobinanteils im Blut) physiologisch. Erst größere Mengen Methämoglobin im Blut können gefährlich werden.

Methämoglobin entsteht durch eine chemische Reaktion: die Oxidation des zweiwertigen Eisens des Hämoglobins zu dreiwertigem Eisen.
Das Eisenatom gibt dabei ein sogenanntes Elektron ab, wodurch es an positiver Ladung gewinnt. Diese chemische Reaktion geschieht im Körper natürlicherweise ständig und spontan. Das so entstandene Methämoglobin kann keinen Sauerstoff mehr binden.
Im Körper laufen dann Mechanismen ab, um das Eisen wieder zu reduzieren, d.h. also ihm wieder negative Ladung zuzuführen. Dies kann durch Proteine erfolgen, die ein Elektron, also negative Ladung, abgegeben können oder durch ein spezielles Enzym, die Methämoglobinreduktase, die eine Reaktion katalysiert bei der das Eisen wieder in seine zweiwertige Form überführt wird.
Liegt ein Mangel dieses Enzyms vor, kann eine Methämoglobinämie auftreten. Bei einem Methämoglobinanteil von 60-70% im Blut kann dies, aufgrund der verminderten Fähigkeit des Blutes, Sauerstoff zu transportieren, lebensbedrohlich sein.

Es gibt weitere Ursachen, die eine Methämoglobinämie hervorrufen können. Dazu zählt die Aufnahme von Substanzen, die Methämoglobin bilden, z.B. Nitrat, welches beispielsweise in Konservierungsmitteln von Fleisch oder Käse vorkommt. Da Neugeborene noch eine verminderte Aktivität des Enzyms Mehhämoglobinreduktase aufweisen, sind sie vor einer hohen Aufnahme von Nitrat, welches sich beispielsweise auch im Trinkwasser befinden kann, besonders gefährdet. 
Auch manche Medikamente oder eine Vergiftung mit Lösungsmitteln kann zur Bildung von Methämoglobin führen.

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Ab einem gewissen Anteil von Methämoglobin im Blut, nimmt dieses eine braune Farbe an. Dies kann als diagnostisches Kriterium dienen. Dazu wird ein Tropfen des Blutes auf beispielsweise Filterpapier aufgetragen und mit einem normalen Blutstropfen verglichen. Blut, welches sich in einer Vene befindet und den Sauerstoff, welchen es gebunden hatte, bereits abgegeben hat, kann aufgrund seiner dunkelblauen Farbe mit dem Blut einer Methämoglobinämie verwechselt werden. Der Unterschied ist allerdings, dass sich desoxygeniertes Blut (Blut, welches den Sauerstoff bereits abgegeben hat) durch den Sauerstoff in der Raumluft wieder hellrot färbt. Blut, welches einen zu großen Anteil Methämoglobin aufweist, ist dazu nicht in der Lage und behält seine bräunliche Farbe bei. Eine weitere diagnostische Möglichkeit stellt die mikroskopische Untersuchung des Blutes dar. Bei der Methämoglobinämie sind sogenannte Heinz-Innenkörperchen zu finden. Dabei handelt es sich um eine spezielle Morphologie der roten Blutkörperchen, welche vorliegt wenn das Hämoglobin seine physiologische Form verloren hat.

Wie bereits erwähnt ist das Vorkommen von Methämoglobin im Blut zu einem gewissen Anteil normal. Ca. 1,5% des Hämoglobinanteils werden von Methämoglobin gebildet. Ab einer Menge von ca. 10% kommt es zu Symptomen der Sauerstoffunterversorgung. Die sogenannte Zyanose wird an der Farbe der Haut sichtbar, welche gräulich bis bläulich erscheint. Ist der Anteil noch höher, bei ca. 30%, nimmt das Blut eine bräunliche Farbe an. Die Sauerstoffsättigung ist dann nicht mehr ausreichend. Es können ein Schwächegefühl, Atemnot, Schwindel und Bewusstlosigkeit auftreten. Ab einem Methämoglobinanteil von ca. 60% ist dieser Zustand lebensbedrohlich. Es liegt dann eine Art innerer Erstickungszustand vor, da der Sauerstoff zwar prinzipiell vorhanden ist, allerdings nicht von den roten Blutkörperchen transportiert werden kann.

Ein Gegenmittel gegen die Methämoglobinämie ist Methylenblau. Es führt im Körper, vorausgesetzt alle Enzyme sind ausreichend vorhanden, zu einer chemischen Reaktion, bei der es in eine Substanz umgewandelt wird, die dazu in der Lage ist, Methämoglobin in Hämoglobin zu überführen. Ist Methylenblau nicht verfügbar oder reicht dessen Wirkung nicht aus, gibt es noch die Möglichkeit einer Bluttransfusion. Dabei wird das Blut, welches das toxische Methämoglobin enthält, durch “gesundes” Blut ausgetauscht.

Die Prognose ist abhängig vom Anteil des Methämoglobins im Blut sowie der zeitnahen Therapieeinleitung. Sind die Symptome mild und der Methämoglobinanteil eher gering, kann eine Therapie mit Methylenblau den physiologischen Zustand des Blutes wiederherstellen. Da viele Körperzellen, besonders Zellen des Gehirns, allerdings nicht lange ohne ausreichend Sauerstoff überleben können, kann ein zu hoher Anteil an Meth

hämoglobin schnell lebensbedrohlich sein. Wird in diesem Zustand nicht innerhalb von Minuten eine effiziente Therapie eingeleitet, können bleibende Schäden zurückbleiben.

Der Krankheitsverlauf ist abhängig vom Anteil des Methämoglobins im Blut. Ab einem Anteil von ca. 10% treten Symptome des Sauerstoffmangels auf. Es kann zu Konzentrationsschwäche, Kopfschmerzen und Benommenheit kommen. Steigt der Anteil weiter an, resultieren in der Regel Schwindel und eine Trübung des Bewusstseins bis hin zur Bewusstlosigkeit. Wird zu diesem Zeitpunkt keine adäquate Therapie eingeleitet und steigt der Anteil des Methämoglobins weiter an, kann dies ab einem Methämoglobinanteil von 60% tödlich verlaufen.

Bei der Methämoglobinämie handelt es sich nicht um eine ansteckende Erkrankung.