Mitochondrien

Jede Körperzelle hat bestimmte Funktionseinheiten, sogenannte Zellorganellen. Sie sind die kleinen Organe der Zelle und haben wie auch die großen Organe zugeordnete Aufgabenbereiche. Zu den Zellorganellen gehören unter anderem Mitochondrien und Ribosomen.

Die Funktion der Zellorganellen sind unterschiedlich; die einen stellen Baumaterial her, die anderen sorgen für Ordnung und räumen den "Müll" auf.
Mitochondrien sind für die Energieversorgung zuständig. Für sie ist seit vielen Jahren die einschlägige Bezeichnung "Kraftwerke der Zelle" geläufig. In ihnen werden alle notwendigen Bestandteile für die Energiegewinnung zusammengebracht, um mit der sogenannten Zellatmung biologische Energielieferanten für alle Prozesse herzustellen.

Jede Körperzelle besitzt im Schnitt 1000-2000 einzelne Mitochondrien, damit machen sie etwa ein Viertel der gesamten Zelle aus. Je mehr Energie eine Zelle für ihre Arbeit benötigt, desto mehr Mitochondrien hat sie in der Regel auch.
Daher zählen Nerven- und Sinneszellen, Muskel- und Herzmuskelzellen zu denen, die reicher an Mitochondrien sind als andere, denn ihre Prozesse laufen quasi permanent und sind äußerst energieaufwendig.

Der Aufbau eines Mitochondriums ist recht komplex im Vergleich zu anderen Zellorganellen. Sie sind etwa 0,5 µm groß, können aber auch größer werden.

Ein Mitochondrium besitzt zwei Hüllen, eine sogenannte Außen- und eine Innenmembran. Die Membran hat eine Größe von etwa 5-7nm.

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Diese Membranen unterscheiden sich. Die äußere ist oval wie eine Kapsel und durch ihre vielen Poren für Stoffe durchlässig. Die Innere bildet dagegen eine Barriere, kann aber durch viele spezielle Kanäle selektiv Stoffe hinein- und hinauslassen.
Eine weitere Besonderheit der Innenmembran gegenüber der Außenmembran ist ihre Faltung, welche dafür sorgt, dass die Innenmembran in unzähligen schmalen Einbuchtungen in das Innere des Mitochondriums hineinragt. Somit wird die Oberfläche der Innenmembran deutlich größer als die der äußeren.
Durch diesen Aufbau entstehen verschiedene Räume innerhalb des Mitochondriums, welche wichtig sind für die verschiedenen Schritte der Energiegewinnung, dazu gehören die Außenmembran, der Raum zwischen den Membranen inklusive der Einbuchtungen (sog. Christae), die Innenmembran und der Raum innerhalb der Innenmembran (sog. Matrix, sie ist nur von Innenmembran umgeben).

Es sind drei verschiedene Typen von Mitochondrien bekannt: der Sacculus-Typ, der Cristae-Typ und der Tubulus-Typ. Die Einteilung wird anhand der Einstülpungen der inneren Membran in den Mitochondrien-Innenraum gemacht. Je nachdem wie diese Einstülpungen aussehen, kann man den Typ bestimmen. Diese Faltungen dienen als Oberflächenvergrößerung (mehr Platz für die Atmungskette).

Der Cristae-Typ hat dünne leistenförmige Einstülpungen. Der Tubulus-Typ hat schlauchförmige Einstülpungen und der Sacculus-Typ schlauchförmige Einstülpungen, die kleine Aussackungen besitzen.

Der Critae-Typ kommt am häufigsten vor. Der Tubulus-Typ vor allem in Zellen, die Steroide produzieren. Den Sacculus-Typ findet man nur in der Zona faszikulata der Nebennierenrinde.

Vereinzelt wird noch ein vierter Typ genannt: der Prisma-Typ. Die Einstülpungen von dem Typ erscheinen dreieckig und er kommt nur in besonderen Zellen (Astrozyten) der Leber vor.

Mitochondrien enthalten neben dem Zellkern als Hauptspeicherort ihre eigene DNA. Dies macht sie im Vergleich zu den anderen Zellorganellen einzigartig. Eine weitere Besonderheit ist, dass diese DNA ringförmig als sog. Plasmid vorliegt und nicht, wie im Zellkern, in Form von Chromosomen.
Dieses Phänomen lässt sich durch die sogenannte Endosymbiontentheorie erklären, welche besagt, dass Mitochondrien zu Urzeiten eigene lebendige Zellen waren. Diese Ur-Mitochondrien wurden irgendwann von größeren Einzellern geschluckt und stellten ihre Arbeit fortan in die Dienste des anderen Organismus. Diese Zusammenarbeit hat so gut funktioniert, dass die Mitochondrien Eigenschaften, welche sie als eigenständige Lebensform auszeichnet, verloren und sich in das Zellleben integriert haben.
Ein weiteres Argument für diese Theorie ist, dass sich Mitochondrien eigenständig teilen und wachsen, ohne dafür Informationen aus dem Zellkern zu benötigen.
Auch mit ihrer DNA stellen die Mitochondrien eine Ausnahme zum restlichen Körper dar, denn Mitochondrien-DNA wird streng von der Mutter vererbt. Sie werden mit der mütterlichen Eizelle sozusagen mitgeliefert und teilen sich bei der Embryonenentwicklung so oft, bis jede Körperzelle ausreichend Mitochondrien besitzt. Ihre DNA ist dabei identisch, womit sich mütterliche Vererbungslinien lange zurückverfolgen lassen.
Dabei gibt es natürlich auch genetische Erkrankungen der Mitochondrien-DNA sogenannte Mitochondropathien. Diese können allerdings nur von der Mutter zum Kind vererbt werden und sind generell äußerst selten.

Mitochondrien sind ein Zellkompartiment, dass rein mütterlicherseits (maternal) vererbt wird. Alle Kinder einer Mutter haben somit die gleiche Mitochondrien DNA (abgekürzt mit mtDNA). Diese Tatsache kann man sich bei der Ahnenforschung zunutze machen, indem mithilfe der mitochondrialen DNA zum Beispiel die Zugehörigkeit einer Familie zu einem Volk bestimmt werden kann.

Mitochondrien mit ihrer mtDNA unterliegen darüber hinaus keinem strikten Teilungsmechanismus, wie es bei der DNA innerhalb unseres Zellkerns der Fall ist. Während diese verdoppelt und anschließend zu genau 50% auf die entstehende Tochterzelle übertragen wird, wird die mitochondriale DNA im Verlauf des Zellzykluses mal mehr mal weniger repliziert und auch ungleichmäßig auf die neu entstehenden Mitochondrien der Tochterzelle verteilt. Die Mitochondrien enthalten dabei meist zwei bis zehn Kopien der mtDNA innerhalb ihrer Matrix.

Die rein mütterliche Herkunft der Mitochondrien lässt sich dabei durch unsere Keimzellen erklären. Da das männliche Spermium bei der Vereinigung mit der Eizelle lediglich seinen Kopf überträgt, in dem sich nur die DNA aus dem Zellkern befindet, steuert die mütterliche Eizelle alle Mitochondrien für die Entstehung des späteren Embryos bei. Der Schwanz des Spermiums, an dessen vorderem Ende sich die Mitochondrien befinden, verbleibt außerhalb der Eizelle, da er dem Spermium lediglich zur Fortbewegung dient.

Der Begriff "Kraftwerke der Zelle" beschreibt plakativ die Funktion der Mitochondrien, nämlich Energiegewinnung.
Alle Energiequellen aus der Nahrung werden hier im letzten Schritt verstoffwechselt und in chemische bzw. biologisch nutzbare Energie umgewandelt. Der Schlüssel hierfür heißt ATP (Adenosin-Tri-Phosphat), eine chemische Verbindung, die viel Energie speichern und durch Zersetzung wieder freigeben kann.

ATP ist der universelle Energielieferant für alle Prozesse in jeglichen Zellen, es wird quasi immer und überall gebraucht. In der Matrix, damit ist der Raum im Inneren des Mitochondriums gemeint, laufen die letzten Stoffwechselschritte zur Verwertung von Kohlenhydraten bzw. Zucker (sog. Zellatmung, siehe unten) und Fetten (sog. Beta-Oxidation) ab.
Proteine werden letztendlich auch hier verwertet, sie werden jedoch bereits vorher in der Leber schon zu Zuckern umgewandelt und nehmen daher ebenfalls den Weg der Zellatmung. Mitochondrien sind somit die Schnittstelle zur Umwandlung von Nahrung in größere Mengen biologisch nutzbarer Energie.

Es gibt sehr viele Mitochondrien pro Zelle, grob kann man sagen, dass eine Zelle die viel Energie benötigt wie zum Beispiel Muskel- und Nervenzellen, auch mehr Mitochondrien besitzt, als eine Zelle, dessen Energieumsatz niedriger ist.

Mitochondrien können über den intrinsischen Signalweg (interzellulär) den programmierten Zelltod (Apoptose) einleiten.

Eine weitere Aufgabe ist die Speicherung von Calcium.

Die Zellatmung ist ein chemisch äußerst komplexer Prozess zur Umwandlung von Kohlenhydraten bzw. Fetten zu ATP, also dem universellen Energieträger, mithilfe von Sauerstoff.
Er ist in vier Prozesseinheiten gegliedert, die wiederum aus einer Vielzahl von einzelnen chemischen Reaktionen bestehen: Glykolyse, PDH (Pyruvatdehydrogenase)-Reaktion, Citratzyklus und Atmungskette.
Die Glykolyse ist der einzige Teil der Zellatmung, die im Zellplasma stattfindet, der Rest läuft in den Mitochondrien ab. Bei der Glykolyse entstehen bereits geringe Mengen ATP, sodass auch Zellen ohne Mitochondrien oder ohne Sauerstoffzufuhr ihren Energiebedarf bestreiten können. Allerdings ist diese Art der Energiegewinnung wesentlich ineffizienter bezogen auf den verwerteten Zucker. Aus einem Zuckermolekül können ohne Mitochondrien zwei ATP gewonnen werden, mithilfe der Mitochondrien sind es insgesamt 32 ATP.
Für die weiteren Schritte der Zellatmung ist der Aufbau der Mitochondrien entscheidend. PDH-Reaktion und Citratzyklus finden in der Mitochondrien-Matrix statt. Das Zwischenprodukt der Glykolyse wird hierfür aktiv über Transporter in den beiden Membranen ins Innere des Mitochondriums geschafft, um dort weiterverwertet zu werden.
Der letzte Schritt der Zellatmung, die Atmungskette, läuft dann in der Innenmembran ab und nutzt die strikte Trennung vom Raum zwischen den Membranen und der Matrix. Hierbei kommt auch der von uns eingeatmete Sauerstoff ins Spiel, der den letzten wichtigen Faktor für eine funktionierende Energieproduktion darstellt.

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Körperliche und seelische Beanspruchung können die Leistungsfähigkeit unserer Mitochondrien und damit unseres Körpers reduzieren.
Man kann mit einfachen Mitteln versuchen, seine Mitochondrien zu stärken. Aus medizinischer Sicht ist dies noch umstritten, es gibt jedoch mittlerweile einige Studien, die manchen Methoden einen positiven Effekt zusprechen.
Auch für Mitochondrien ist eine ausgewogene Ernährung wichtig. Besonders relevant ist ein ausgeglichener Elektrolythaushalt. Dazu gehören vorallem Natrium und Kalium, ausreichend Vitamin B12 und andere B Vitamine, Omega3-Fettsäuren, Eisen und das sog. Coenzym Q10, welches einen Teil der Atmungskette in der Innenmembran bildet.
Ausreichende Bewegung und Sport regt die Teilung und damit Vermehrung von Mitochondrien an, da sie nun vermehrt Energie bilden müssen. Dies macht sich auch im Alltag bemerkbar.
Manche Untersuchungen zeigen, dass auch Kälteexposition, z.B. kaltes duschen, eine Teilung der Mitochondrien fördert.
Eher umstritten sind Ernährungsweisen, wie eine ketogene Diät (Verzicht auf Kohlehydrate) oder intermittierendes Fasten. Vor solchen Maßnahmen sollte man sich immer mit seinem Arzt des Vertrauens absprechen. Gerade bei schweren Erkrankungen, wie z.B. Krebs, sollte man mit solchen Experimenten Vorsicht walten lassen. Generelle Maßnahmen, wie Sport und ausgewogene Ernährung, schaden jedoch nie und stärken auch nachweislich die Mitochondrien in unserem Körper.

Prinzipiell kann der Organismus die Produktion von Mitochondrien hoch- oder runterregulieren. Entscheidender Faktor dafür ist die momentanige Energieversorgung des Organs, in dem die Mitochondrien vermehrt werden sollen.
Energiemangel innerhalb dieser Organsysteme sorgt über eine Kaskade verschiedener Proteine, die für die Registrierung des Energiemangels verantwortlich sind, schlussendlich für die Ausprägung sogenannter Wachstumsfaktoren. Der Bekannteste ist dabei das PGC –1–α. Dieses wiederum sorgt dafür, dass die Zellen des Organs zur Bildung von mehr Mitochondrien angeregt werden, um dem Energiemangel entgegen zu wirken, da mehr Mitochondrien auch mehr Energie bereitstellen können.

In der Praxis ist dies zum Beispiel über eine Anpassung der Ernährung herbeizuführen. Stehen dem Körper wenig Kohlenhydrate bzw. Zucker zur Energiebereitstellung zur Verfügung, weicht der Körper auf andere Energiequellen aus, wie z. B. Fette und Aminosäuren. Da deren Verarbeitung für den Körper jedoch komplizierter ist und nicht so schnell Energie bereitgestellt werden kann, reagiert der Körper mit der Steigerung der  Mitochondrienproduktion.

Zusammenfassend können wir festhalten, dass eine kohlenhydratarme Nahrung oder eine Fastenperiode gepaart mit Krafttraining die Bildung neuer Mitochondrien in den Muskeln stark anregt.

Mitochondriale Erkrankungen sind meist auf Defekte in der sogenannten Atmungskette der Mitochondrien zurückzuführen. Diese Atmungskette ist bei ausreichender Sauerstoffversorgung unserer Gewebe dafür verantwortlich, dass den Zellen hier ausreichend Energie zur Verfügung steht, um ihren Funktionen nachzukommen und sich selbst am Leben zu halten.
Dementsprechend bedeuten Defekte in dieser Atmungskette in ihrer endgültigen Folge ein Absterben dieser Zellen. Besonders ausgeprägt ist dieses Zellsterben in Organen oder Geweben, die auf eine konstante Energiebereitstellung angewiesen sind. Dazu gehören Skelett- und Herzmuskulatur sowie unser zentrales Nervensystem, aber auch die Nieren und die Leber.

Betroffene klagen meist über starke Muskelschmerzen nach Belastung, haben verminderte geistige Fähigkeiten oder können an epileptischen Anfällen leiden. Auch eine Nierenfunktionsstörung kann auftreten.

Die Schwierigkeit für den Arzt besteht darin, diese Symptome richtig zu deuten. Da nicht alle Mitochondrien im Körper, ja teils noch nicht einmal alle Mitochondrien einer Zelle, über diese gestörte Mitochondrienfunktion verfügen, können die Ausprägungen individuell sehr unterschiedlich sein. Es gibt in der Medizin jedoch feststehende Krankheitskomplexe, bei denen immer mehrere Organe von Fehlfunktionen betroffen sind.

• Beim Leigh Syndrom kommt es zum Beispiel zum Zelluntergang im Bereich des Hirnstamms sowie zur Schädigung peripherer Nerven. Im weiteren Verlauf werden Organe wie Herz, Leber und Niere ebenfalls anfällig und stellen schlussendlich ihre Funktion ein.
• Beim Symptomkomplex aus Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, Schlaganfallähnliche Episoden, kurz MELAS-Syndrom, leidet der Betroffene unter Zelldefekten in Skelettmuskulatur und dem zentralen Nervensystem.

Diagnostiziert werden diese Erkrankungen zumeist mithilfe einer kleinen Gewebeentnahme aus einem Muskel. Diese Gewebeprobe wird mikroskopisch auf Auffälligkeiten untersucht. Sind sogenannte „ragged red fibres“ (eine Zusammenklumpung von Mitochondrien) vorhanden, sind diese ein sehr großes Indiz für das Vorliegen einer Mitochondrien-Erkrankung.
Darüber hinaus werden oftmals die Bestandteile der Atmungskette auf ihre Funktion und die mitochondriale DNA mithilfe einer Sequenzierung auf Mutationen untersucht.

Eine Behandlung oder gar Heilung mitochondrialer Krankheiten ist derzeit (2017) noch nicht möglich.